Príčiny, príznaky, liečba feochromocytómom - NetDoktor

Pod a Feochromocytóm človek pochopí nádor produkujúci hormón drene nadobličiek. V niektorých prípadoch nádor pochádza tiež z takzvaného sympatického trupu (nervovej šnúry pozdĺž chrbtice), lekári potom hovoria o extraadrenalnom feochromocytóme alebo paraganglióme. Feochromocytóm je zvyčajne benígny.

Feochromocytóm: popis

Feochromocytóm je nádor, ktorý vo väčšine prípadov pochádza z drene nadobličiek. Menej častý je takzvaný paraganglióm. V tejto forme sa feochromocytóm nachádza mimo nadobličiek (mimo nadobličiek), pozdĺž takzvaného sympatického kmeňa (nervová šnúra, ktorá vedie pozdĺž chrbtice v oblasti brucha a hrudníka). Feochromocytóm je zriedkavý typ nádoru. Odhaduje sa, že to dostanú dva až osem z milióna ľudí. Nádor postihuje predovšetkým dospelých, ale u detí sa môže vyvinúť aj feochromocytóm.

Nadobličky

Dve nadobličky sú dôležité hormonálne žľazy v tele. Sedia - každá za zaobleným horným koncom jednej z dvoch obličiek. Podľa funkcie sú rozdelené do dvoch častí, kôry nadobličiek a drene nadobličiek.

Kôra nadobličiek produkuje hlavne steroidné hormóny, ktoré okrem iného regulujú rovnováhu cukru, vody a minerálov. Dôležitým hormónom je tu napríklad kortizol, ktorý sa podieľa na mnohých metabolických procesoch.

Dreň nadobličiek produkuje takzvané katecholamíny adrenalín a noradrenalín. Dva hormóny, ktoré sa tiež ľudovo označujú ako stresové alebo únikové hormóny, majú rozhodujúci vplyv na autonómny nervový systém. Ich uvoľňovanie umožňuje telu adekvátne reagovať na stresové situácie, napríklad zrýchlením srdcového rytmu, zvýšením krvného tlaku, rozšírením priedušiek a znížením gastrointestinálnych pohybov.

Feochromocytóm: zvýšená produkcia hormónov

Pre feochromocytóm je charakteristické, že nádorové bunky čoraz viac produkujú stresové hormóny adrenalín a noradrenalín a zriedkavejšie dopamín. Vo väčšine (85 percent) prípadov je nádor benígny. Nádor sa zvyčajne vyskytuje iba na jednej strane, zriedkavejšie sú obe nadobličky postihnuté feochromocytómom.

Feochromocytóm: príznaky

Príznaky spôsobené feochromocytómom sú primárne spôsobené zvýšeným uvoľňovaním stresových hormónov adrenalínu a noradrenalínu. Typ a závažnosť sťažností sa môže u jednotlivých osôb líšiť. V zriedkavých prípadoch feochromocytóm nespôsobuje žiadne príznaky a je objavený náhodnejšie.

Typickým príznakom feochromocytómu je vysoký krvný tlak: Krvný tlak stúpa náhle, podobne ako záchvaty (záchvatová hypertenzia). Môže dosiahnuť ohrozujúce úrovne, ktoré lekári nazývajú krízou krvného tlaku alebo hypertenziou. Tento príznak sa vyskytuje u približne polovice ľudí s feochromocytómom.

V niektorých prípadoch feochromocytóm spôsobuje aj trvale vysoký krvný tlak, lekári potom hovoria o pretrvávajúcej hypertenzii. To je prípad asi 50 percent postihnutých dospelých a 90 percent detí s feochromocytómom.

Ďalej sa pri feochromocytóme môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky:

bolesť hlavy
Palpitácie alebo palpitácie
Potenie
Vnútorný nepokoj, úzkosť, úzkosť alebo panika
Tremor (tremor)
Bledá pleť
Strata váhy
Tesnosť srdca (angina pectoris)

Vysoká hladina adrenalínu spôsobená feochromocytómom spôsobuje prudký nárast hladiny cukru v krvi. Z toho sa po chvíli môže vyvinúť diabetes mellitus.

Feochromocytóm: príčiny a rizikové faktory

Príčina feochromocytómu nie je vždy známa. Lekári potom hovoria o sporadickom feochromocytóme. Takýto nádor sa najčastejšie vyvíja vo veku od 40 do 50 rokov.

Existujú aj dedičné (dedičné) formy feochromocytómov, ktoré sú spôsobené poruchou genetického zloženia (mutácie). Zvyčajne postihuje ľudí, ktorí sú mladší ako 40 rokov.

Feochromocytóm môže byť spojený s nasledujúcimi dedičnými chorobami:

Mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 2 (syndróm MEN 2): Génová mutácia sa nachádza na chromozóme 10. Často spôsobuje tvorbu nádorov v orgánoch produkujúcich hormóny, najmä na štítnej žľaze (karcinóm štítnej žľazy) a nadobličkách.
Von Hippel-Lindauov syndróm: Pre toto ochorenie sú typické nádory na sietnici, v mozgu a mieche, ako aj feochromocytóm nadobličiek.
Neurofibromatóza typu 1 (NF-1, Recklinghausenova choroba): Tu sa tvoria nádory, ktoré pochádzajú z nervového tkaniva a postihujú hlavne pokožku, oči a mozog. Pri tomto ochorení sú bežné aj nádory, ako je feochromocytóm.

Feochromocytóm: vyšetrenia a diagnostika

Pri diagnostikovaní podozrenia väčšinou v smere „feochromocytómu“ sú viditeľné príznaky ako záchvaty krízy krvného tlaku, záchvaty paniky alebo kĺby na zníženie hmotnosti. V prvom kroku lekár často zmeria krvný tlak. V praktických podmienkach však vzrušenie spôsobuje dočasné zvýšenie krvného tlaku u mnohých - dokonca aj zdravých ľudí. Aby bolo možné spoľahlivo určiť krvný tlak, je užitočné zaznamenávať ho počas dlhšieho časového obdobia, zvyčajne počas 24 hodín (dlhodobé meranie tlaku). Ak chýba choroba, krvný tlak zvyčajne klesá počas noci. Tento účinok však chýba u pacientov s feochromocytómom, to znamená, že krvný tlak zostáva zvýšený.

Nádor drene nadobličiek produkuje katecholamíny adrenalín a noradrenalín v prebytku. Meranie týchto stresových hormónov je preto obzvlášť dôležité pre diagnostiku feochromocytómu. Tieto hormóny však niekedy podliehajú silným výkyvom, a to aj u zdravých ľudí, napríklad pri nadšení. Na získanie spoľahlivého výsledku merania má lekár v zásade dve možnosti. Dva chemické varianty adrenalínu, normetanefrín a metanefrín, sa merajú buď:

24-hodinová bazénová vzorka v moči alebo
v krvnej plazme po dobu 30 minút.

Ak sa obsah týchto hormónov výrazne zvýši, nasleduje ďalšie skúmanie:

Test inhibície klonidínu: Klonidín je účinná látka proti vysokému krvnému tlaku. U zdravých ľudí klonidín inhibuje uvoľňovanie adrenalínu a jeho chemických príbuzných. Ak naopak existuje feochromocytóm, hladina stresových hormónov zostáva nezmenená.

Zobrazovacie postupy: Na detekciu feochromocytómu v dreni nadobličiek je vhodná počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI). Lekári používajú na vyhľadávanie feochromocytómov, ktoré sa nenachádzajú v nadobličkách, špeciálne zobrazovacie techniky, ako je scintigrafia MIBG. Pacient najskôr dostane slabo rádioaktívne činidlo, ktoré sa hromadí v nádorových bunkách. Pri následnom röntgenovom vyšetrení je potom možné zviditeľniť oblasti s vysokým obohatením. Ak uvedené postupy stále neprinášajú výsledok, zvyčajne sa vykoná takzvaný DOPA PET (pozitrónová emisná tomografia). Aminokyselina L-DOPA je prekurzorovou látkou okrem iného pre adrenalín, noradrenalín a dopamín. Lekár najskôr vstrekne do žily pacienta rádioaktívne označený DOPA. Činidlo sa hromadí v nádorových bunkách, čo je potom viditeľné v pozitrónovej emisnej tomografii.

Genetické vyšetrenie: V niektorých prípadoch feochromocytóm súvisí s určitými dedičnými chorobami, ako je syndróm MEN 2, von Hippel-Lindauov syndróm a neurofibromatóza typu 1. Tieto choroby je možné zistiť pomocou špeciálnych genetických testov.

Prečítajte si viac o vyšetreniach

Zistite, ktoré testy môžu byť užitočné pre túto chorobu: