Primárna biliárna cirhóza - príčiny, príznaky a liečba
Pod primárna biliárna cirhóza sa chápe ako zriedkavé chronické ochorenie pečene. V súčasnosti je tzv Primárna biliárna cholangitída známe.
Obsah
Čo je primárna biliárna cirhóza?
Primárna biliárna cirhóza je skorší názov pre zriedkavé ochorenie pečene. Pretože termín „primárna biliárna cirhóza“ sa považoval za zavádzajúci, došlo k premenovaniu choroby na Primárna biliárna cholangitída (PBC). Ochorenie sa dá často diagnostikovať skôr, ako sa rozvinie cirhóza pečene.
Z dôvodu moderných vyšetrovacích a terapeutických postupov sa u cirhózy už nerozvinie asi u 66 percent všetkých pacientov. Postihnuté osoby navyše často znepokojuje pojem „cirhóza“. V rokoch 2014 a 2015 sa lekárske združenia v Európe a Amerike rozhodli prispôsobiť nový termín „primárna biliárna cholangitída“ ochoreniu pečene.
WHO (Svetová zdravotnícka organizácia) v súčasnosti takisto prehodnocuje premenovanie. Primárna biliárna cirhóza alebo primárna biliárna cholangitída primárne postihuje ženy. Asi 90 percent všetkých chorých ľudí sú ženy. Toto ochorenie primárne postihuje malé žlčové cesty a potom sa rozšíri do celého pečeňového tkaniva, čo môže viesť k jeho zjazveniu.
Cirhóza pečene sa však prejaví až na konci ochorenia. Presný celosvetový rozsah primárnej biliárnej cirhózy nie je jasný. V Nemecku sa odhaduje, že 4 000 až 12 000 nemeckých občanov trpí ochorením pečene, ktoré sa prejavuje hlavne v strednom veku medzi 40 a 60 rokmi.
príčiny
Tvoria sa autoprotilátky, ktoré sú namierené proti podjednotke E2 komplexu pyruvátdehydrogenázy. Toto je enzým dihydrolipoyl transacetyláza. Stále je však kontroverzné, či sú za vznik primárnej biliárnej cirhózy zodpovedné aj ďalšie faktory.
Diskutuje sa o genetických a hormonálnych vplyvoch. To isté platí pre bakteriálne, vírusové alebo plesňové infekcie, užívanie určitých liekov alebo faktory prostredia. Nie je tiež jasné, aké účinky má primárna biliárna cirhóza na tehotné ženy.
Príznaky, ochorenia a znaky
Lekári delia primárnu biliárnu cirhózu na štyri rôzne stupne. V štádiu I je zničený epitel žlčových ciest, zatiaľ čo v štádiu II dochádza k proliferácii žlčových ciest. To vedie k tvorbe pseudo žlčových ciest. Stupeň III je, keď dôjde k fibróze portálnych polí s nekrózou a žlčové cesty čoraz viac miznú.
V štvrtej a poslednej fáze sa konečne objaví cirhóza pečene a orgán získa zelenkastú farbu. Príznaky primárnej biliárnej cirhózy začínajú postupne. Asi 70 až 90 percent pacientov sa cíti unavených a vyčerpaných. Svrbenie, ochorenie štítnej žľazy, ako je Hashimotova tyroiditída, suché sliznice, problémy s kĺbmi a príznaky podobné reumatizmu nie sú nezvyčajné.
Asi 20 percent všetkých pacientov trpí ukladaním tukov vo vnútorných rohoch očí. Ďalšou možnou sťažnosťou môže byť mastná stolica a nedostatok vitamínov. Infekcie močových ciest tiež nie sú nezvyčajné u pacientok. V neskorom štádiu primárnej biliárnej cirhózy sa vyskytujú typické komplikácie cirhózy, ako sú varixy pažeráka, fundické varixy, ascites (vodné brucho), rakovina pečene a mozgová dysfunkcia.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Pri podozrení na primárnu biliárnu cirhózu sa vykonávajú lekárske laboratórne testy. Antimitochondriálne protilátky (AMA) sa nachádzajú v krvi u viac ako 90 percent všetkých pacientov s PBC. Samotné toto zistenie možno považovať za dôkaz prítomnosti primárnej biliárnej cirhózy.
Ďalej sú všeobecné laboratórne hodnoty tiež nad normálnymi hodnotami a poukazujú na zápal alebo prekrvenie žlčových ciest. Ak laboratórne testy neposkytnú presný dôkaz, vykoná sa biopsia pečene. Diagnózu je možné potvrdiť odstránením pečeňového tkaniva.
Okrem toho je dôležité odlíšiť primárnu biliárnu cirhózu od iných autoimunitných ochorení. V predchádzajúcich rokoch mali pacienti s PBC priemernú dĺžku života asi dvanásť rokov. V tomto období však bola choroba zvyčajne objavená až v terminálnych štádiách.
Priebeh PBC sa v zásade ukazuje ako veľmi odlišný od jedného jedinca k druhému. Pri miernom priebehu ochorenia zvyčajne dôjde len k malým zmenám, zatiaľ čo v iných prípadoch možno očakávať rýchlejší priebeh ochorenia. U dvoch z troch pacientov s PBC však už nie je žiadny prejav život ohrozujúcej cirhózy pečene.
Komplikácie
Toto ochorenie tiež vedie k cirhóze pečene a nakoniec k zničeniu pečene. Postihnutých trápi svrbenie a tiež žltačka. Sliznice vysychajú a kĺby trpia nepríjemnými pocitmi, takže pacienti trpia tiež obmedzenou pohyblivosťou. Bez liečby sa uprednostňujú nepríjemné vedľajšie účinky, ako je mastná stolica a choroby močových ciest.
V najhoršom prípade sa vyskytuje aj rakovina pečene, ktorá si väčšinou vyžaduje transplantáciu orgánu. Čím skôr je choroba diagnostikovaná, tým väčšie sú šance na úplné vyliečenie. V závažných prípadoch budú pacienti potrebovať transplantáciu pečene, aby mohli ďalej prežiť. Choroba sa lieči pomocou liekov.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Svrbenie a kožné zmeny naznačujú primárnu biliárnu cirhózu a Váš lekár alebo dermatológ by ich mali čo najskôr objasniť. V ďalšom priebehu ochorenia sa môžu prejaviť príznaky ako únava, problémy s kĺbmi alebo žltačka, ktoré musí objasniť aj lekár. Ak máte problémy s pečeňou alebo slezinou, je najlepšie poradiť sa priamo s lekárom. Ak dôjde k cirhóze pečene, je potrebné zavolať pohotovostného lekára. Primárna biliárna cirhóza sa vyskytuje v 90 percentách prípadov u žien.
Spravidla je viditeľné medzi 40. a 60. rokom života. Ak platia tieto rizikové faktory a objavia sa uvedené príznaky, je potrebné vyhľadať lekára. Potom je najlepšie navštíviť svojho rodinného lekára alebo špecialistu na interné lekárstvo. Podľa symptómov je možné obrátiť sa na odborníkov na choroby pečene, ako aj na gastroenterológov a dermatológov. Samotné ošetrenie prebieha na špecializovanej klinike. Ak sa vyskytnú uvedené príznaky a príznaky, mali by sa predstaviť pediatrovi.
Liečba a terapia
Primárna biliárna cirhóza sa lieči kyselinou ursodeoxycholovou (UDC). Pacient to užíva ako tablet po zvyšok svojho života. V počiatočných štádiách PBC môže tento liek spomaliť alebo zastaviť ochorenie.
Výhoda imunosupresív, ktoré sa podali skôr, je kontroverzná. Spravidla však majú zmysel, iba ak existuje ďalšia autoimunitná hepatitída. Ak sa napriek liečbe vyskytne cirhóza pečene, môže byť potrebná transplantácia pečene. Pomocou tohto komplexného postupu možno PBC vyliečiť v 75 percentách všetkých prípadov.
Lieky nájdete tu
prevencia
Prevencia proti primárnej biliárnej cirhóze nie je možná. Presné príčiny ochorenia sa stále skúmajú.
Následná starostlivosť
Primárna biliárna cirhóza vyžaduje pravidelné následné vyšetrenia na neustále sledovanie lekárom. Pacienti by mali bezpodmienečne dodržiavať stanovené termíny, pretože presná diagnóza je tiež nevyhnutným prvkom následnej liečby. Týmto spôsobom možno v počiatočnom štádiu rozpoznať relaps. Priebeh ochorenia je možné presne skontrolovať pomocou kontrol v rámci následnej starostlivosti.
Podľa rutiny sa odporúčajú kontroly každé tri až šesť mesiacov. Ak by sa laboratórne hodnoty mali zhoršiť v čase po skutočnej liečbe, sú na pláne ďalšie vyšetrenia. Pacienti by nemali vyšetrenia odkladať, ale mali by sa včas poradiť s lekárom. Bez ohľadu na to, či došlo k transplantácii pečene alebo nie, je nevyhnutné, aby postihnutí venovali pozornosť ďalším príznakom ochorenia.
Zvýšená únava a časté svrbenie naznačujú zhoršenie. Pravidelný denný rytmus pomáha nájsť určitú rovnováhu. Je potrebné dodržiavať dostatočné prestávky a fázy spánku, aby sa stav pacienta zlepšil. Dlhodobá starostlivosť je užitočná po transplantácii pečene. Toto je k dispozícii v príslušných transplantačných centrách. Okrem odporúčaní lekárov je pre postihnutých veľmi cenná aj duševná podpora od rodiny a priateľov.
Môžete to urobiť sami
Pre toto autoimunitné ochorenie bohužiaľ neexistuje terapeutický prístup, ktorý by túto chorobu vyliečil. Predpísané lieky môžu nielen zmierniť príznaky, ale aj oddialiť časový okamih pre cirhózu, a tým aj pre nevyhnutnú transplantáciu pečene. Mali by sa preto brať pravidelne. Mali by sa tiež pravidelne vykonávať lekárske kontroly.
Kvôli možným psychickým problémom, ktoré takáto diagnóza môže spôsobiť, sa odporúča sprievodná psychoterapia, pri ktorej sa primerane diskutuje o obavách a neistotách, ktoré vznikajú, a je možné ich tak prekonať. Užitočná je aj výmena nápadov s ľuďmi, ktorých sa to tiež týka. Existuje pečeňová svojpomocná skupina a skupina pacientov z pečeňového centra Erlangen. V súčasnosti existuje dokonca aj skupina Facebook pre ľudí s primárnou biliárnou cirhózou. Každý, kto skúma tu na internete, to rýchlo nájde.
Spoľahlivo fungujúci imunitný systém je tiež dôležitý v prípade autoimunitného ochorenia. Existuje mnoho spôsobov, ako posilniť imunitný systém. Detoxikačné opatrenia, ako je čistenie hrubého čreva alebo čistenie, dopĺňajú stravovacie opatrenia, ako je diéta s nízkym obsahom tukov, ktorá zmierňuje pečeň. Mali by ste sa vyhýbať predovšetkým živočíšnym tukom a namiesto nich by ste mali používať kvalitné rastlinné oleje bohaté na omega-3. Omega-3 mastné kyseliny sa nachádzajú napríklad v ľanovom oleji alebo v orechovom oleji.
Ďalej by sa predovšetkým ľudia s ochorením pečene mali vyhýbať stresu. Namiesto toho je indikovaných veľa spánku a odpočinku, ale tiež veľa pohybu, ako je turistika, chôdza alebo plávanie.