Primárny hyperaldosteronizmus alebo Connov syndróm

PREHĽAD:

Čo je primárny hyperaldosteronizmus?

hyperaldosteronizmus primárny prejavuje sa narušením titra aldosterónu v cirkulujúcej krvi, čo spôsobuje zvýšenie koncentrácie sodíka v krvi alebo hypernatriémiu, zvýšenie objemu krvi známe ako hypervolémia a zníženie hladiny draslíka alebo hypokalemická alkalóza.

hyperaldosteronizmus

Porucha je charakterizovaná slabosťou alebo atypickými pocitmi, ako sú pocity mravčenia alebo pálenia, prechodné ochrnutie, svalové kŕče, vysoký krvný tlak, zvýšené množstvo vylúčeného moču a nadmerný smäd.

aldosterón Vylučuje sa nadobličkami a je to hormón, ktorý hrá zásadnú úlohu pri vyrovnávaní hladiny sodíka a draslíka v tele. Týmto spôsobom sa udržuje pod kontrolou krvný tlak a vyvážená hodnota tekutín a elektrolytov saunguínu.

Sekrécia aldosterónu je regulovaná renín-angiotenzínovým systémom a hormónom hypofýzy ACTH. Za normálnych podmienok draslík a sodík pomáhajú udržiavať rovnováhu medzi telesnými tekutinami, pomáhajú udržiavať vedenie nervových impulzov a uľahčujú kontrakciu a relaxáciu svalov.

Aké sú príčiny primárneho hyperaldosteronizmu ?

Benígne nádorové formácie vo forme adenómov v nadobličkách, ochorenie známe tiež ako Connov syndróm.
Bilaterálna hyperplázia nadobličiek preložená abnormálnou proliferáciou buniek v nadobličkách, ktorá vedie k zvýšenému objemu a zvýšenej aktivite nadobličiek.
Zhubné nádorové formácie vyvinuté v kôre nadobličiek v periférnej oblasti nadobličiek.
Genetické mutácie.
Zriedkavejším prípadom hyperaldosteronizmu je liečiteľný glukokortikoidový aldosteronizmus, ktorý sa vyznačuje autozomálne dominantnými poruchami. Tento typ aldosterónu má dedičný charakter, pri ktorom sekrécia aldosterónu ovplyvnená účinkom hormónu ACTH nie je prechodná a indukuje hypertenziu u malých detí a mladých dospelých.

Aké sú príznaky primárneho hyperaldosteronizmu ?

Vysoký krvný tlak sa prejavuje zvýšením krvného tlaku nad 140/90 mm Hg v dôsledku zvýšeného objemu krvi. Hypertenzia nereagujúca na liečbu je špecifickým príznakom Connovho syndrómu.

Bolesť hlavy alebo bolesti hlavy sú spôsobené veľmi vysokou úrovňou krvného tlaku.

Zhoršenie štruktúry krvných ciev, ktoré zavlažujú sietnicu, môže viesť k inštalácii očných chorôb.

Kŕče vo svaloch sú dôsledkom nízkej hladiny draslíka v tele.

Srdcové arytmie spôsobené nízkou hladinou draslíka v krvi.

Spazmofília charakterizovaná periodickou neuromuskulárnou hyperexcitabilitou s prítomnosťou znaku Chvostek. Toto znamenie spočíva v prejavení jemných pohybov v kútiku úst a v hornom viečku, ktoré nasledujú po perkusii špičkou prsta vo vnútri uhla tvoreného zygomatickým oblúkom a hornou časťou dolnej čeľuste.

Parestézie alebo mravčenie alebo necitlivosť, niekedy spojené s prechladnutím alebo hlbokým tlakom, najmä na končatinách.

Prítomnosť edému alebo zadržiavania patologickej tekutiny v tkanivách tela, najmä v spojivových tkanivách, je charakteristickým príznakom primárneho hyperaldosteronizmu.

Aké sú komplikácie primárneho hyperaldosteronizmu ?

Najbežnejšia komplikácia v prípade aldosteronizmus predstavuje vysoký krvný tlak. Neliečený môže viesť k infarktu myokardu, srdcovému zlyhaniu, hypertrofii ľavej komory, mozgovej príhode, ochoreniu obličiek alebo dokonca k predčasnému úmrtiu. Nízka hladina draslíka v krvi môže spôsobiť únavu, svalové kŕče, nadmerné močenie alebo srdcové arytmie.

DIAGNOSTICKÝ:

Laboratórne testy

Hypokaliémia je pokles draslíka v plazme na menej ako 3 mmol/l. Hypokaliémia spojená s hypertenziou naznačuje diagnózu hyperaldosteronizmu. Hypokaliémia je spojená s neuromuskulárnymi poruchami, ktoré sa prejavujú známkami slabosti alebo dokonca svalovej paralýzy. Ak je hypokaliémia závažná, začnú sa poruchy srdcového rytmu, pacient môže stratiť vedomie alebo môže byť dokonca postihnutý paralýzou určitých oblastí tela.
Hypernatrémia je zvýšenie množstva sodíka v krvnej plazme na hodnoty vyššie ako 145 mmol/l.
Metabolická alkalóza je porucha acidobázickej rovnováhy charakterizovaná zvýšeným arteriálnym pH.
Hyperkalúria sa prejavuje vylúčením zvýšeného množstva draslíka v moči. V takom prípade je pomer sodíka v moči a draslíka v moči menší ako 1.
Hladina aldosterónu v krvi je oveľa vyššia a hladiny renínu oveľa nižšia v prípade primárneho hyperaldosteronizmu alebo Connovho syndrómu. V prípade sekundárneho hyperaldosteronizmu sú zvýšené hladiny aldosterónu a renínu.

Potlačovacie testy

Hladiny aldosterónu zostávajú po primárnom hyperaldosteronizme po teste supresie aldosterónu nezmenené, pretože hormón je nadmerne vylučovaný zmenenými nadobličkami. Počas troch dní pred stanovením hladín aldosterónu a sodíka v moči sa odporúča dodržiavať stravu bohatú na soľ. Môžete tiež podať infúzie 1,5 až 2 litre soľného roztoku po dobu 24 hodín, ktoré však nespôsobia zásadné zmeny u pacientov s primárnym hyperaldosteronizmom.

Diagnóza je potvrdená testom na potlačenie fludrokortizónu. U ľudí s primárnym aldosterónom podávanie fludrokortizónu po dobu štyroch dní znižuje aktivitu renínu v plazme bez toho, aby sa znížila hodnota aldosterónu v plazme pod 95 ng/dl.

CT brucha

Vyšetrenie pomocou počítačovej tomografie je užitočné na detekciu nádorových formácií vytvorených na povrchu nadobličiek alebo na identifikáciu objemových zmien, ktoré môžu naznačovať hyperaktivitu nadobličiek. Diferenciácia adenómu od hyperplázie nadobličiek sa robí s prihliadnutím na údaje získané po vykonaní vyšetrenia počítačovou tomografiou a niektorých dynamických testov.Zloženie: 100% bavlna.

Krvné testy

Vzorky venóznej krvi sa odoberajú z nadobličiek. Krvné testy sú najužitočnejším určením príčiny primárneho hyperaldosteronizmu. Krv sa odoberá z ľavej a pravej nadobličky na porovnanie získaných vzoriek. Vysoko zvýšené hladiny aldosterónu v jednej zo vzoriek môžu naznačovať vývoj adenomatóznej formácie a prítomnosť Connovho syndrómu. Vzorky s podobnými hodnotami môžu naznačovať fenomén hyperplázie prejavujúci sa v nadobličkách.

Elektrokardiogram

Elektrokardiogramy ukazujú zmeny v dôsledku vysokého krvného tlaku a hypokaliémie.

OŠETRENIE:

V prípade diagnostikovania primárneho hyperaldosteronizmu je hlavným cieľom liečenie určujúcej príčiny.

Bilaterálna hyperplázia nadobličiek

Liečba drogami

Spojenie liekov s prijatím zdravého životného štýlu je ideálnym terapeutickým postupom pri liečbe primárneho hyperaldosteronizmu spôsobeného hyperplastickými procesmi v nadobličkách.

Blokovanie pôsobenia aldosterónu na telo vykonávajú antagonisti receptora aldosterónu. Ako liek môže byť v tomto prípade predpísaný spironolaktón, ktorý má funkciu korigovania hypokaliémie a hypertenzie. Spironolaktón má schopnosť blokovať receptory aldosterónu a progesterónu a androgénne hormóny.

Vedľajšími účinkami spironolaktónu sú gynekomastia prejavujúca sa nadmerným vývojom mliečnych žliaz mužov, porušením libida, impotenciou, menštruačnými poruchami alebo gastrointestinálnymi poruchami.

Eplerenón je nedávno uvoľnený a nákladovo efektívnejší antagonista mineralokortikoidových receptorov. Eplerenón má schopnosť selektívne pôsobiť na receptory aldosterónu, ale bez toho, aby spôsoboval vedľajšie sexuálne účinky, aké sa vyskytujú pri spironolaktóne.

V súčasnosti vedci uskutočňujú štúdie s cieľom zistiť, či má eplerenón schopnosť kontrolovať hladinu draslíka a krvný tlak rovnako ako spironolaktón. Eplerenón je indikovaný u pacientov so závažnými vedľajšími účinkami spironolaktónu.

Zmena životného štýlu

Dostupné lieky na liečbu vysokého krvného tlaku sú oveľa účinnejšie, ak sú spojené so zdravou výživou a správnym životným štýlom. Pacientom sa odporúča, aby znížili príjem sodíka z potravy, udržali optimálnu telesnú hmotnosť, dodržiavali cvičebný program, obmedzili konzumáciu alkoholických nápojov a prestali fajčiť.

Kortikoadrenálny adenóm nadobličiek

hyperaldosteronizmus primárny Stanovený vývojom nádoru na povrchu nadobličiek, môže byť liečený antagonistami mineralokortikoidových receptorov a prijatím oveľa zdravšieho životného štýlu. Vysoký krvný tlak a znížená hladina draslíka v krvi sa budú opakovať, ak sa ukončí liečba liekom. V prípade chirurgického odstránenia nadobličiek, pri ktorých sa nádor vytvoril, sa krvný tlak vráti do normálu a hladina draslíka sa postupne vráti do normálu.