Príznaky pľúcnej hypertenzie a mechanizmy pôvodu
Pľúcna hypertenzia (PH) alebo pľúcna hypertenzia je zastrešujúci pojem pre choroby, ktoré majú spoločné to, že krvný tlak v pľúcnom obehu je chronicky zvýšený. U zdravých ľudí zostáva tlak v pľúcnej tepne pod hodnotou 20 mm Hg (milimetre ortuťového stĺpca).
Podľa definície sa pľúcny arteriálny tlak nad 25 mm Hg označuje ako pľúcna hypertenzia. Stredná oblasť (20 - 24 mm Hg) je „šedá oblasť“, pre ktorú v súčasnosti neexistuje adekvátna definícia.
Tu sa dozviete viac o:
Čo sa deje v tele s pľúcnou hypertenziou?
Pri pľúcnej hypertenzii sa zvyšuje odpor v pľúcnych cievach a v dôsledku toho sa mení prietok krvi. V cievach sú aj poslovia krvi a rastové faktory. Z dlhodobého hľadiska všetky tieto faktory vedú k silnému rastu pľúcnych ciev a srdcového svalu, ktoré sú čoraz menej elastické a už nedokážu transportovať potrebné množstvo krvi. Typicky sú pri pľúcnej hypertenzii krvné cievy zúžené a steny ciev zhrubnuté. Silný vaskulárny rast čiastočne pripomína rakovinové prírastky.
Tieto zmeny znižujú prívod kyslíka do tela a výkon postihnutých sa drasticky znižuje. V pokročilom štádiu sa môže pľúcna hypertenzia vyvinúť do stavu ohrozenia života.
Nešpecifické príznaky pľúcnej hypertenzie sú: slabý výkon, dýchavičnosť, nízka fyzická námaha.
Existujú typické príznaky pľúcnej hypertenzie?
Pacienti s pľúcnou hypertenziou sa sťažujú
- Neúčinnosť,
- Dýchavičnosť a
- nízka fyzická výdrž.
Vyskytuje sa tiež dýchavičnosť alebo dokonca mdloby pri fyzickej námahe, bolesti na hrudníku a opuchy (zadržiavanie vody) v nohách.
Z klinického hľadiska existuje päť skupín pľúcnej hypertenzie. Kritériom sú bežné príznaky a zmeny tkanív, ako aj väčšinou porovnateľná odpoveď na liečbu liekmi.
Formy pľúcnej hypertenzie
V roku 2013, po Svetovej konferencii o pľúcnej hypertenzii, medzinárodný tím vedcov revidoval klinickú klasifikáciu foriem pľúcnej hypertenzie. Každá z piatich tried popísaných nižšie obsahuje ďalšie podrobné rozdelenie klinického obrazu.
1. Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH)
Pľúcna arteriálna pľúcna hypertenzia a najmä idiopatická forma IPAH majú osobitný význam, pretože zmeny sa vyskytujú takmer výlučne v pľúcnej vaskulatúre. Táto forma pľúcnej hypertenzie tak predstavuje určitý druh modelového ochorenia.V rámci tejto skupiny sa po prvýkrát demonštrujú alebo osvedčujú napríklad signálne prenosy, genetické mutácie, ale aj terapeutické princípy. Nové vedomosti sa potom prenášajú do ďalších tried PH.
2. Pľúcna hypertenzia spôsobená ochorením ľavého srdca
Pľúcna hypertenzia spôsobená ochorením ľavého srdca je nepochybne numericky najbežnejším typom pľúcnej hypertenzie. Pacienti sú primárne postihnutí ochorením ľavého srdca, to znamená ľavej polovice srdca. Zvyšuje sa tak pľúcny venózny krvný tlak a v pľúcnej tepne sa vyvíja pľúcna hypertenzia.
3. Pľúcna hypertenzia v dôsledku pľúcnych chorôb a/alebo nedostatku kyslíka
Skupina „Pľúcny vysoký tlak v dôsledku pľúcnych chorôb a/alebo nedostatku kyslíka (hypoxia)“ zahŕňa pacientov s PH, ktorí tiež trpia významným ochorením priedušiek a/alebo pľúcneho tkaniva. Kvôli vysokej miere chorôb CHOCHP (chronická obštrukčná choroba pľúc) sa tu môže skrývať veľké množstvo ľudí, ktorí potrebujú liečbu.
Avšak vzhľadom na podobné príznaky nie je ľahké zistiť, či je prítomná iba pľúcna choroba (CHOCHP) alebo možno aj pľúcna hypertenzia. Pacientom by sa preto mala venovať osobitná pozornosť,
- trpíte dýchavičnosťou, ktorá však nezodpovedá závažnosti určenej pľúcnymi funkciami a zobrazovacími testami
- ktorého pravé srdce uvoľňuje markery pri zvýšenej fyzickej námahe, ktorú je možné merať v krvi.
4. Chronická tromboembolická pľúcna hypertenzia (CTEPH)
Termín chronická tromboembolická pľúcna hypertenzia (CTEPH) zahŕňa ľudí, u ktorých sa pľúcna hypertenzia vyvinie v dôsledku často sa opakujúcich pľúcnych embólií. V Nemecku je každoročne okolo 40 000 až 80 000 prípadov pľúcnej embólie. Pretože až u štyroch percent z nich sa vyvinie pľúcna hypertenzia, je to tiež relevantný počet pacientov.
Štúdie preukázali, že asi 25 percent ľudí s CTEPH nemalo predtým žiadne klinické príznaky pľúcnej embólie. Je však obzvlášť dôležité identifikovať týchto pacientov, pretože u niektorých ľudí s CTEPH môže byť vykonaný chirurgický zákrok.
5. Pľúcna hypertenzia s nejasným alebo multifaktoriálnym mechanizmom
Posledná skupina, „pľúcna hypertenzia s nejasným alebo multifaktoriálnym mechanizmom“, zahŕňa ľudí, u ktorých má pľúcna hypertenzia veľmi odlišné príčiny. Súhrn v tejto skupine ukazuje, aké zložité môžu byť procesy, ktoré vedú k zvýšeniu pľúcneho tlaku.
Pľúcna hypertenzia: rozdelenie podľa závažnosti
Okrem klinickej klasifikácie rozdelila New York Health Association (NYHA) pľúcnu hypertenziu do štyroch funkčných tried podľa závažnosti:
| Pacienti s pľúcnou hypertenziou bez obmedzenia fyzickej aktivity; typické príznaky ako únava, dýchavičnosť, bolesti na hrudníku alebo slabosti pri bežnej fyzickej činnosti chýbajú. |
| Pacienti s miernym obmedzením fyzickej aktivity, príznaky sa vyskytujú pri bežných každodenných činnostiach, žiadne príznaky v pokoji. |
| Pacienti so značnými obmedzeniami vo fyzickej aktivite, dokonca aj pri menších činnostiach, spôsobujú príznaky ako únava alebo dýchavičnosť, ale žiadne príznaky v pokoji, saturácia krvi kyslíkom je okolo 60 percent, v tomto štádiu je naliehavá potreba liečby. |
| Pacienti s nedostatkom pravého srdca nemôžu vykonávať fyzické aktivity bez príznakov, môže sa vyskytnúť dýchavičnosť alebo únava aj v pokoji; Nasýtenie krvi kyslíkom pod 50 percent; Hrozí zlyhanie pravého srdca. |
Ako sa vytvára pľúcna hypertenzia?
Zvýšenie krvného tlaku v pľúcach (pľúcna hypertenzia, PH) sa vyskytuje v súvislosti s rôznymi vnútornými chorobami, napríklad s pľúcnymi chorobami, ako sú napr. Pľúcna fibróza, CHOCHP atď. alebo choroby ľavého srdca, napríklad v dôsledku chýb srdcovej chlopne. Klasickou konšteláciou je tiež chronická tromboembolická pľúcna hypertenzia (CTEPH) po jednej alebo viacerých pľúcnych embolizáciách. Pľúcna hypertenzia je menej častá, ale v dôsledku toho závažná
- Choroby spojivového tkaniva,
- vrodené srdcové chyby,
- HIV infekcia príp
- aj bez rozpoznateľného spúšťača (idiopatická pľúcna arteriálna hypertenzia, IPAH).
Posledne uvedené sa môže vyskytnúť aj častejšie v rodinách, v takom prípade sa označuje ako dedičná PAH.
Tiež sú známe súvislosti medzi konzumáciou liekov potlačujúcich chuť do jedla a konzumáciou určitých liekov s rozvojom pľúcnej hypertenzie. Choroba tropických červov schistosomiáza môže tiež podporovať rozvoj pľúcnej hypertenzie.
Pľúcna hypertenzia (PH) rastie aj napriek veľkému pokroku v Diagnóza stále zriedka uznávané. Klinický obraz sa vyvíja veľmi pomaly a hlavné príznaky, ako je obmedzená cvičebná kapacita alebo dýchavičnosť, sú podobné ako pri iných pľúcnych ochoreniach. Preto existuje riziko, že pľúcna hypertenzia bude v počiatočných štádiách prehliadnutá u pacientov s existujúcimi pľúcnymi chorobami.
Nerovnováha medzi vazodilatačnými a sťahujúcimi sa látkami prenášajúcimi látky
Z doposiaľ neznámych dôvodov sa zloženie látok prenášajúcich informácie, ktoré regulujú svaly krvných ciev, u zdravých ľudí mení v krvi a v pľúcnych cievach alebo pľúcnom tkanive. Endotel, vaskulárna výstelka a hladké vaskulárne svaly sú čoraz viac vystavené vazokonstrikčným látkam prenášajúcim látky (napr. Endotelín, serotonín, tromboxán) a vazodilatačné látky prenášajúce látky, ako je prostacyklín alebo oxid dusnatý, sú redukované.
Vďaka tomu sa cievy stiahnu a cievna dutina, cez ktorú preteká krv, sa zmenší. Vďaka tomu stúpa krvný tlak, pľúcami preteká menej krvi, ale pri vyššej strihovej sile sa zhoršuje prísun kyslíka do tela.
Neinhibovaný rast buniek
Zároveň je narušená aj regulácia rastu buniek v cievach. Pretože vaskulárne aktívne nosné látky, spolu s ďalšími faktormi, vyvíjajú silný rastový stimul na endotelové bunky, bunky hladkého svalstva a okolité bunky, steny ciev sa zhrubnú, čo znamená, že sa cievy naďalej zužujú.
Z dlhodobého hľadiska sa svaly premieňajú aj na spojivové tkanivo. Cievy strácajú pružnosť a nemôžu už absorbovať alebo presmerovať dočasne zvýšený prietok krvi - napríklad pri fyzickej námahe. To skracuje čas, v ktorom krv prichádza do styku so vzduchom bohatým na kyslík. Výsledkom je nedostatok kyslíka.
V 50 percentách prípadov idiopatickej pľúcnej arteriálnej pľúcnej hypertenzie sa musí očakávať IPAH, ak sa nelieči, predčasná smrť pacienta.
Dôsledky pre srdce
Na srdce vplýva aj chronicky vysoký krvný tlak v pľúcnych cievach. Pretože musí neustále pumpovať proti väčšiemu odporu, srdcový sval sa zahusťuje, až kvôli týmto silným svalom stráca čoraz viac zo svojej pružnosti a nakoniec už nie je schopný transportovať potrebný objem krvi.