Príznaky, príčiny, liečba akustického neurinómu - CSID Čo sa stane, lekár

Akustický neurinóm: definícia

Akustický neurinóm, tiež známy ako vestibulárny swanóm, je jedným z najbežnejších benígnych nádorov na mozgu (15 - 20% dospelých nádorov na mozgu), ktorý sa vyvíja zo Schannovych buniek v myelínovom obale jedného z vestibulárnych nervov. Tento nádor sa vyvíja pomaly, ale akonáhle je veľký, môže ovplyvňovať lebečné nervy, najmä akustické a tvárové nervy, trojklanný nerv a glossofaryngeálny nerv, čo spôsobuje rôzne príznaky.

Prvým znakom akustického neurinómu je postupná strata sluchu, niekedy sprevádzaná zvonením v uchu (tinnitus) a stratou rovnováhy. Aj keď nádor nie je rakovinový, môže mať vplyv na rôzne štruktúry mozgu, akonáhle narastie jeho veľkosť a môže byť dokonca smrteľný. Liečba akustického neuronistu spočíva v pozorovaní, rádioterapii alebo v závažných prípadoch v chirurgickom zákroku.

Akustický neurinóm postihuje mužov aj ženy, jedná sa o nádor, ktorý sa vyvíja pomaly v priebehu niekoľkých rokov, pričom počas tohto obdobia príznaky úplne chýbajú, ale začínajú náhle, keď sa nádor vytvorí na iných susedných štruktúrach.

Podľa Národnej organizácie pre zriedkavé choroby akustický neurón postihuje jednu osobu zo 100 000. V Spojených štátoch amerických je každoročne diagnostikovaných približne 2 500 nových prípadov akustického neurinómu, najmä u ľudí vo veku od 30 do 60 rokov.

Akustický neurinóm: príznaky

Známky akustického neurinómu sa objavujú, keď veľkosť nádoru rastie a tlačí na susedné nervy, cievy a ďalšie mozgové štruktúry.

Medzi príznaky akustického neurinómu patria:

Postupná alebo náhla strata sluchu v jednom alebo oboch ušiach
Tinnitus (tinnitus)
Poruchy rovnováhy
Bolesť uší
Závraty alebo vertigo
Paréza tváre (obrna lícneho nervu)
Svalová slabosť
Bolesť hlavy, najmä v oblasti čela alebo mäkkej hlavy, ktorá niekedy vyžaruje do krku
Zmätok
Kŕče tváre (abnormálne pohyby tváre)
Strata chuti
Zvracanie
Poruchy videnia

V závažných prípadoch, keď je nádor veľmi veľký (viac ako 4 cm), môže byť zablokovaný prietok krvi do mozgu, čo spôsobí nadmerné hromadenie tekutín v mozgových dutinách, čo je stav nazývaný hydrocefalus, ktorý môže byť pri absencii rýchlej liečby smrteľný.

Akustický neurinóm: príčiny

Hlavnou príčinou akustického neurinómu môže byť abnormalita génu na chromozóme 22. Za normálnych okolností tento gén vysiela signály do mozgu, aby vylučoval proteín, ktorý pomáha potlačiť vývoj Swannovych buniek pokrývajúcich nervy. U pacientov s akustickým neurinómom je aktivita tohto génu narušená a dôvody nie sú v súčasnosti známe. Táto genetická abnormalita môže byť zdedená a zdedená - rodičia trpiaci neurofibromatózou typu 2, zriedkavým ochorením, ktoré zvyšuje riziko nervovej dysfunkcie a vzniku mozgových nádorov, majú 50% pravdepodobnosť prenosu tohto ochorenia na dieťa. Tento defektný gén sa však našiel iba v asi 5% prípadov akustického neurinómu, zvyšok mal neznáme príčiny.

Existujú však určité faktory, o ktorých sa predpokladá, že zvyšujú riziko akustického neurinómu, ako napríklad:

Vek - pacienti sú vo veku 30 až 60 rokov
Vystavenie žiareniu, najmä v oblasti hlavy a krku
Dlhodobé vystavenie hlasným zvukom
Prítomnosť benígneho nádoru štítnej žľazy

Akustický neurinóm: diagnóza

Akustický neurinóm je ťažké diagnostikovať v počiatočných štádiách, najmä preto, že príznaky chýbajú alebo sú veľmi jemné a nie sú dôvodom na obavy. Keď sa objavia vyššie uvedené prejavy, pacient by sa mal poradiť s lekárom a zistiť príčinu. Zaznamená príznaky a vykoná sluchový test (audiometria).

Ak existuje podozrenie na akustický neurinóm, bude indikované zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI/MRI) alebo počítačová tomografia (CT). Tieto testy môžu na základe získaných snímok určiť, či sú príznaky spôsobené akustickým neurinómom alebo inými stavmi, ktoré môžu mať podobné prejavy, ako je meningióm, Menierova choroba, neuritída alebo ateroskleróza.

Akustický neurinóm: liečba

Liečba akustického neurinómu závisí od veľkosti nádoru, symptómov, veku pacienta a jeho celkového zdravotného stavu. V prvej fáze, ak nádor nie je príliš veľký a príznaky nie sú závažné, lekár uprednostní očakávanú liečbu, tj. Sledovanie vývoja nádoru, najmä ak je pacient starší, má iné stavy a nemôže tolerovať agresívnu liečbu. Odporúča sa vykonávať MRI alebo CT každých 12 mesiacov, aby sa sledovala rýchlosť rastu nádoru.

Ak je nádor veľký a ovplyvňuje iné nervy, čo spôsobuje vážne príznaky, možno zvážiť chirurgický zákrok - jeho cieľom je odstrániť nádor, zachovať tvárový nerv a sluch. Takýto zásah však predstavuje aj riziká: strata sluchu, paralýza tváre, tinnitus, poruchy rovnováhy, pretrvávajúce bolesti hlavy, meningitída, cievna mozgová príhoda, vnútrolebečné krvácanie atď.

Ak nádor nie je možné úplne chirurgicky odstrániť, liečba sa ukončí rádioterapiou (stereotaktická rádiochirurgia s gama nožom, protónová rádioterapia).

Na zmiernenie prejavov, najmä na zlepšenie sluchu, možno odporučiť kochleárny implantát. Taktiež sú indikované sedenia fyziokinetoterapie, ktoré pomáhajú obnoviť rovnováhu a zlepšiť pocit vertiga.

Akustický neurinóm: prevencia

Vzhľadom na to, že v 95% prípadov akustického neurinómu nie je zistená žiadna príčina, preventívne opatrenia chýbajú. Avšak v prípadoch, keď rodičia trpia neurofibromatózou typu 2, mali by vedieť, že riziko prenosu tejto genetickej abnormality na novorodenca je 50%.

Ďalšími opatreniami, ktoré by mohli znížiť riziko akustického neurinómu, sú: vyhýbanie sa dlhodobému vystaveniu hlasným zvukom, vyhýbanie sa zbytočnému vystavovaniu röntgenovým lúčom, zdravá strava, správne cvičenie a odpočinok.