Profil chronických lymfoproliferatívnych chorôb - Synevo
Lymfoproliferatívne choroby: Chronická lymfocytová leukémia (CLL) je charakterizovaná akumuláciou zrelých lymfocytov (zvyčajne CD5 + monoklonálnych B lymfocytov, zriedkavo T lymfocytov) v krvi, kostnej dreni, lymfatických uzlinách a slezine. Je to najbežnejšia forma leukémie v Severnej Amerike a Európe (1/3 prípadov), zvyčajne sa vyskytuje u starších ľudí, s maximálnym výskytom 50 - 55 rokov a dvakrát častejšie u mužov.
Väčšina pacientov má leukemické bunky, ktoré vyzerajú ako zrelé malé lymfocyty, ale môže existovať variácia v morfológii buniek.
FAB klasifikácia chronickej lymfocytovej leukémie podľa percenta abnormálnych buniek
Typické LLC> 90% buniek s výskytom malých zrelých lymfocytov
LLC-prolymfocyty 11-54% prolymfocytov z celkových lymfocytov
Atypická heterogénna morfológia,
Diagnostics LLC podľa kritérií medzinárodného seminára CLL vyžaduje vyšetrenie periférnej krvi (hemogram, krvný náter, imunofenotypizácia) a aspirátu kostnej drene. 1
Hairy Cells Leukemia (HCL) alebo leukémia retikuloendoteliózy, je chronická lymfoproliferácia dospelých, ktorá zahŕňa B lymfocyty, charakterizovaná prítomnosťou typických „chlpatých“ buniek v periférnej krvi a kostnej dreni, pancytopéniou so silnou monocyttopéniou a rôznym stupňom splenomegálie. Je to zriedkavý stav, ktorý predstavuje 2% všetkých leukémií, častejší u mužov.
Veľmi príbuzný stav - Variant HCL - má stredné morfologické znaky medzi „chlpatými“ bunkami a prolymfocytmi a zvyčajne má leukocytózu bez monocytopénie spolu s ďalšími vlastnosťami, ktoré ju odlišujú od HCL. 2
Nehodgkinove malígne lymfómy (LMNH), heterogénnou skupinou chronických lymfoproliferácií sú monoklonálne nádory buniek imunitného systému (lymfocyty a histiocyty) vrátane lymfatických uzlín, kostnej drene, sleziny, pečene a gastrointestinálneho traktu, s rastúcou incidenciou, čiastočne kvôli ich vývoju u pacientov s imunitným syndrómom. získaný (AIDS). LMNH sa môže v priebehu výtoku leukémie vyskytovať u malígnych lymfocytov podobných tým v lymfatických uzlinách. U pacientov s difúznymi lymfocytovými lymfómami, lymfoblastickými lymfómami alebo nediferencovanými lymfómami je pravdepodobnejšie, že majú leukémiu. Stanovenie membránových markerov (imunofenotypizácia) môže naznačovať typ vybitých malígnych buniek. Aj u tých, ktorých lymfocyty sa z cytologického hľadiska javia ako normálne (na krvnom nátere), ukazuje prietoková cytometria v 80% prípadov monoklonálny vzhľad týchto buniek.
Kostná dreň sa často zaujíma o LMNH v percentách, ktoré sa líšia v závislosti od stupňa malignity (vyššie percento u osôb s nízkou malignitou). 3.4
Mycosis fungoides (MF) a Sezaryov syndróm (SS), leukemickú fázu MF, možno zoskupiť do jedného syndrómu (MF/SS) klasifikovaného ako primitívne kožné periférne T bunky LMNH. Sezaryov syndróm je charakterizovaný generalizovanou exfoliatívnou erytrodermiou, polyadenopatiou a leukemickým výtokom typických spletitých buniek jadra, ktoré sa dajú rozpoznať na krvnom nátere. 5
Hodgkinov lymfóm je malígny stav lymfohistiocytového systému charakterizovaný zapletením proliferácie malígnych buniek s granulomatóznou zápalovou reakciou.
Klinicky sa choroba prejavuje primárnym záujmom lymfoidných orgánov (lymfatické uzliny, slezina) s následnou visceralizáciou, so všeobecnými príznakmi alebo bez nich (horúčka, potenie, chudnutie).
Definitívna diagnóza ochorenia, ako aj akejkoľvek lymfadenopatie, sa stanoví na základe histopatologického vyšetrenia. V niektorých prípadoch môže krvný obraz vykazovať lymfopéniu a pravdepodobne ezenofíliu a v koncentráte leukocytov v periférnej krvi sa môžu nachádzať Hodgkinove alebo dokonca Reed-Sternbergove bunky. 6
Lekárske testy dostupné v laboratóriách spoločnosti Synevo: