Prolaps mitrálnej chlopne (PVM) - príčiny, príznaky, diagnostika, sprievodca kardiologickými chorobami

Prolaps mitrálnej chlopne (PVM) je najbežnejšia abnormalita srdcovej chlopne, ktorá postihuje asi 2 - 4% bežnej populácie (7% pri pitevných štúdiách).

Spočíva v „úniku“ listov mitrálnej chlopne počas systoly v ľavej predsieni s regurgitáciou premenlivého objemu krvi. Aj keď vo väčšine prípadov má benígny priebeh, PVM môže byť komplikovaná mitrálnou regurgitáciou, infekčnou endokarditídou, náhlou smrťou alebo ischemickými cerebrovaskulárnymi príhodami (40% mozgových príhod u mladých ľudí súvisí s PVM).

Prolaps mitrálnej chlopne sa vyskytuje buď ako izolovaná entita, alebo pri spojivovom tkanive alebo autoimunitných ochoreniach (Marfanov syndróm, Ehler-Danlosov syndróm, Martin-Bellov syndróm, osteogenesis imperfecta, pseudoxantoma elasticum, Sticklerov syndróm, polycystické ochorenie obličiek u dospelých, nodulárna periarteritída, lupus, tyropatia - Gravesova choroba, reumatoidná artritída, syndróm fragilného X, Duchennova svalová dystrofia, mukopolysacharidóza, myotonická dystrofia) alebo v spojení s inými stavmi (defekt predsieňového septa, ako je napríklad ostium secundum, Ebsteinova abnormalita, migréna) ). Abnormalita je častejšia u žien ako u mužov (2: 3: 1) a v rodinných formách môže byť prenos autozomálne dominantný alebo viazaný na X.

Klinický nástup je najbežnejší v dospievaní alebo mladosti. Aj keď sa to považuje za vrodenú anomáliu, u novorodencov, ktorým bude diagnostikovaná neskôr, chýbajú echokardiografické prejavy PVM.

Patogénnym základom prolapsu mitrálnej chlopne je myxomatózna degenerácia systému mitrálnej chlopne. Prototypom tejto zmeny je Marfanov syndróm, ktorý spája PVM v 90% prípadov.

Avšak väčšina pacientov s PVM má iba malú zmenu v štruktúre mitrálnej chlopne, ktorá je klinicky nevýznamná (asymptomatická) a benígna. Opakovaná trakcia na papilárnych svaloch v dôsledku prolapsu listov mitrálnej chlopne počas systoly môže viesť k predĺženiu a dokonca k pretrhnutiu šľachových povrazov so vznikom mitrálnej regurgitácie.

Najčastejšie sa prolaps mitrálnej chlopne zistí náhodne pri klinickom vyšetrení alebo pri bežnom ultrazvuku srdca. Zriedkavo sa diagnostikuje PVM, keď má komplikácie.

Aj keď je prolaps mitrálnej chlopne vo väčšine prípadov asymptomatický, existujú aj pacienti, ktorí obviňujú:

príznaky súvisiace s autonómnou dysfunkciou (dedičné PVM): úzkosť, záchvaty paniky, palpitácie (arytmie), intolerancia záťaže, atypická bolesť na hrudníku, únava, ortostatická hypotenzia (ortostáza), závraty, synkopa, presynkopa, neuropsychiatrické príznaky
príznaky mitrálnej regurgitácie: únava, dyspnoe, nízka tolerancia záťaže, ortopnoe, paroxysmálna nočná dyspnoe, progresívne príznaky kongestívneho zlyhania srdca
príznaky spojené s komplikáciami (mŕtvica, endokarditída, arytmie)

Atypická bolesť na hrudníku sa často pripisuje hyperventilácii, koronárnym kŕčom, dysmotilite pažeráka, gastroezofageálnemu refluxu alebo myofasciálnemu syndrómu. Palpitácie môžu byť vyvolané abstinenčnými syndrómami (alkohol, sedatíva), intoxikáciami (kokaín, amfetamín, fencyklidín, kofeín) alebo drogami (sympatomimetiká, anticholinergiká).

Zmeny, ktoré sú často spojené s PVM, zistiteľné pri fyzikálnom vyšetrení, sú astenický návyk (longilín), nízky index telesnej hmotnosti alebo hmotnosti, syndróm pravého chrbta, skolióza, kyfóza, pectus excavatum/carinatum, hypermobilita kĺbov, otvorenie ruky väčšie ako výška (sugestívny aspekt pre Marfanov syndróm), pokojová bradykardia. Pri auskultácii sa deteguje mezosystolický klik (napätie mitrálneho traktu v dôsledku prolapsu mitrálnych cípov v ľavej predsieni), po ktorom nasleduje mezothesystolický šelest na vrchole s hudobným charakterom (syndróm kliknutia a šelestu, Barlow). Cvakanie sa môže líšiť v intenzite a polohe v srdcovom cykle, v závislosti od objemu ľavej komory - zníženie telediastolického objemu manévrom Valsalvy alebo ortostatizmus spôsobuje skoré kliknutie (bližšie k šumu 1) a predĺžený šelest a zvýšenie telediastolického objemu zvýšením venózneho návratu (zdvihnutie nôh v klinostatizme) oneskoruje kliknutie a skracuje dych. Pri výskyte telesystolického šelestu bez kliknutia je potrebné zvážiť aj dysfunkciu papilárnych svalov spôsobenú ischémiou.

V rokoch 1970-1980 bol prolaps mitrálnej chlopne nadmerne diagnostikovaný kvôli absencii prísnych echokardiografických kritérií, prevalencia hlásená v danom období bola 5 - 15%.

EKG je zvyčajne normálna, ale môže vykazovať nešpecifické zmeny v ST-T, najmä v DII, DIII a aVF, a mierne predĺženie QT (QT disperzia pomáha rozlišovať medzi primárnym PVM a reumatickým PVM).

Rádiografia hrudníka je užitočná iba v prípade chronickej mitrálnej regurgitácie, ktorá vykazuje kardiomegáliu s dilatáciou ľavej predsiene a komory a známkami srdcového zlyhania v pľúcnych poliach.

Ultrazvuk srdca v parasternálnom okne s pozdĺžnou osou ukazuje zadný posun> 2 mm mitrálnych hrbolčekov v ľavej predsieni v systole s hrúbkou hrbolčekov najmenej 5 mm (klasický PVM). Medzi ďalšie diagnostické kritériá, ktoré by sa mali brať do úvahy, patrí redundancia mitrálnej chlopne, dilatácia mitrálneho kruhu a predĺženie kordu. Echokardiografia je vyšetrovanie, ktoré robí diagnózu, nie sú potrebné žiadne ďalšie testy. Diferenciálna diagnostika sa musí robiť s mitrálnou regurgitáciou.

V prípade predĺženého QT intervalu alebo častej ventrikulárnej ektopie (pretrvávajúcej/neudržateľnej ventrikulárnej tachykardie) sa odporúča elektrofyziologická štúdia na kvantifikáciu rizika malígnych komorových arytmií a náhlej arytmickej smrti.

asymptomatickí pacienti - mali by sa ubezpečiť o benígnom priebehu ochorenia, podstúpiť ultrazvukové vyšetrenie na stratifikáciu rizika (ak sú chlopne vláčne a nedochádza k výraznej mitrálnej regurgitácii, odporúča sa prehodnotenie po 3 - 5 rokoch) a nabádať ich k obvyklému neobmedzenému životnému štýlu., vrátane intenzívnej fyzickej aktivity
pacienti s príznakmi autonómnej dysfunkcie - betablokátory v prípade búšenia srdca alebo precordiálnych bolestí, Holter-EKG sledovanie možných supraventrikulárnych alebo ventrikulárnych arytmií, obmedzenie kávy, alkoholu a tabaku
pacienti s progresiou do mitrálnej regurgitácie - asymptomatickí pacienti so stredne ťažkou až ťažkou mitrálnou regurgitáciou spojenou s pľúcnou hypertenziou alebo fibriláciou predsiení alebo s pozitívnym záťažovým testom (aj keď existuje vysoký počet falošne pozitívnych výsledkov) na korekciu sa odporúča chirurgický zákrok na srdci mitrálna regurgitácia pred dilatáciou ľavej komory a zhoršenou systolickou funkciou
pacienti s PVM a neurologickými známkami - protidoštičkové látky (aspirín, klopidogrel, dipyridamol), odvykanie od fajčenia/perorálne kontraceptíva, perorálne antikoagulanciá u pacientov nad 65 rokov s fibriláciou predsiení, anamnéza cievnej mozgovej príhody/TIA, klinicky významná valvulopatia, hypertenzia, cukrovka, dilatácia ľavej predsiene alebo zlyhanie srdca
antibiotická profylaxia pri infekčnej endokarditíde (v súčasnosti sa odporúča iba pre osoby s vysokým rizikom endokarditídy a nie pre všetkých pacientov s PVM, ktorí sa majú podrobiť chirurgickému zákroku, vrátane zubných)
doplnky horčíka

Prolaps mitrálnej chlopne sa zlepšuje v tehotenstve a po prírastku hmotnosti u veľmi slabých ľudí.

náhla srdcová smrť
progresívna mitrálna regurgitácia
infekčná endokarditída
mozgová embólia

Rizikovými faktormi pre vznik komplikácií sú vek nad 50 rokov, muži, zhrubnuté mitrálne hrbolčeky, fibrilácia predsiení, rozšírenie ľavej alebo predsiene, vysoký krvný tlak, vysoký BMI.