Prsné centrum - kliniky DRK Berlin Westend

Centrum pre epilepsiu je podľa Nemeckej spoločnosti pre epileptológiu (DGfE) nadregionálnym centrom na detekciu, liečbu a starostlivosť o kojencov, deti a dospievajúcich so všetkými formami epilepsie.

kliniky

Úzka spolupráca medzi ústavnou a ambulantnou starostlivosťou, ako aj so zapojenými špecializovanými odbormi umožňuje individuálne prispôsobený koncept starostlivosti o deti a dospievajúcich s epilepsiou.

Osobitná pozornosť sa vyžaduje pri rozpoznaní choroby (diagnóza). Videozáznam doma môže byť veľmi užitočný pri hodnotení možných epileptických záchvatov. Spoľahlivá diagnóza je základom pre rozhodnutie o možných formách terapie. Umožňuje vyhodnotiť predpokladaný priebeh ochorenia.

Ak je liečba liekom nevyhnutná, používajú sa antiepileptiká. Váš výber je založený na diagnóze epilepsie, veku a individuálnych podmienkach dieťaťa.

Okrem antiepileptík ponúka alternatívu v liečbe epilepsie ketogénna diéta alebo upravená Atkinsova diéta, ktorú používame od roku 1996. Stimulácia nervu Vagus (VNS) môže byť tiež spôsobom, ako dosiahnuť obmedzenú kontrolu záchvatov. Po implantácii neurochirurgom sa krok za krokom vykoná externá programovacia jednotka.

Z dôvodu veľmi individuálnej indikácie na operáciu epilepsie spolupracujeme s oddeleniami v Spolkovej republike, ktoré sa špecializujú na príslušnú otázku.

Pretože epileptické záchvaty môžu byť prejavom veľmi odlišných porúch funkcie mozgu, odporúča sa včasné epileptologické vyšetrenie - najmä u kojencov a malých detí. Špeciálne syndrómy epilepsie (napríklad západný syndróm) si vyžadujú rýchle kroky. Naše urgentné lekárske centrum je k dispozícii pre akútne ochorenia a krátkodobé prezentácie je možné uskutočniť aj priamo u pediatrov v ambulancii epilepsického centra/neuropediatrie.

Diagnostické postupy

Neurofyziológia

  • Elektroenergiografia (EEG)
  • Video riadené EEG
  • Dlhodobé EEG
  • Monitorovanie EEG
  • Spánkové laboratórium (polysomnografia)
  • Programátor stimulácie vagových nervov
  • Vyvolané potenciály
  • Rýchlosť nervového vedenia

Zobrazovacie postupy

Skúšobný postup

  • Vývojové testy
  • Diagnostika motorov
  • Diagnostika výkonu
  • Skúšky pozornosti a koncentrácie
  • Postupy projektívneho testovania
  • Neuropsychológia

Laboratórne vyšetrenie

  • Metabolická diagnostika (z krvi, moču, alkoholu)
  • Antiepileptické kontroly (pred a počas liečby), stanovenie hladiny v krvi
  • genetika

Medziodborová spolupráca

Epilepsie sú neurologické choroby, ktorých príčiny a následky môžu byť veľmi odlišné. Preto je naše centrum pre epilepsiu zakomponované do Centra pre deti a dospievajúcich Hedwig von Rittberg.

Okrem všeobecnej pediatrie (pediatrie) a detskej a dospievajúcej psychiatrie/psychoterapie tu nájdete aj celý rad ďalších detských odborností: neonatológia, intenzívna medicína, pediatrická endokrinológia, pediatrická kardiológia a detská chirurgia. V prípade ďalších otázok úzko spolupracujeme s partnermi externej spolupráce v nasledujúcich oblastiach:

  • Epilepsia
  • Ľudská genetika
  • Neurochirurgia
  • Neuro-ortopédia
  • Neuropatológia
  • Neurorehabilitácia
  • Metabolická diagnostika
  • Podporné skupiny

Špeciálne

Ketogénne diéty (ketogénna diétna terapia)

Funkčnosť, riziká a šance na úspech

Už v staroveku sa vedelo, že pôst môže znížiť záchvaty u ľudí s epilepsiou. Predpokladá sa, že to súvisí s dostupnosťou niečoho, čo sa nazýva ketolátky v krvi. Ak máte hlad, je ako zdroj energie k dispozícii menej cukru v krvi. Vďaka tomu sa telu spotrebúvajú vlastné tuky. V pečeni sa mastné kyseliny menia na ketolátky (ß-hydroxybutyrát, acetoacetát, acetón), ktoré sú potom okrem glukózy k dispozícii mozgu ako alternatívny zdroj energie. V stave nalačno - tj. V ketóze - pokrývajú ketónové telieska dve tretiny vysokých energetických nárokov mozgu. Ketónové telieska v krvi prechádzajú hematoencefalickou bariérou a slúžia mozgu ako alternatívny zdroj energie a môžu viesť k zníženiu epileptických záchvatov.

Preto je potrebné objasniť nasledujúce otázky:

  1. Ako môžu ľudia dosiahnuť ketotický metabolický stav?
  2. Ako sa to robí veľmi praktickým spôsobom?
  3. Aké sú riziká?
  4. Aká efektívna je ketogénna strava?

1. Ketogénne výživové terapie (KET)

Zásadnou zmenou metabolizmu z hľadiska redukcie záchvatov je pretrvávajúca ketóza. To sa však nedá dosiahnuť pomocou liekov. Môže sa to dosiahnuť napríklad krátkym pôstom, ale oveľa znesiteľnejšia je postupná zmena stravovania. Ketóza sa udržiava prostredníctvom vhodného stravovacieho režimu. Zvyčajne sa používa klasická ketogénna strava alebo upravená Atkinsova diéta. Tieto formy stravovania sú pravdepodobne podobne tolerovateľné a účinné, rozhodujúcim faktorom je dosiahnutie spoľahlivej ketózy. Dlhodobé skúsenosti s ketogénnymi diétami vyplynuli z nevyhnutnej dlhodobej liečby metabolických porúch, ako je nedostatok GLUT-1 alebo nedostatok pyruvátdehydrogenázy. Tieto skúsenosti boli veľmi pozitívne: táto extrémna forma výživy je ľudským telom zjavne dobre tolerovaná už celé desaťročia.

Priemerný nákup potravín potrebných na vykonanie ketogénnej diéty bude pravdepodobne o 30 až 40% drahší ako bežné potraviny. Aj keď je množstvo kalórií a celkové množstvo jedla nižšie, celkové náklady sú vyššie ako pri bežnom jedle. Existujú aj náklady na prísady, ako sú minerály a vitamíny. Prípravky na doplnkovú výživu môžu predpísať a financovať zdravotné poisťovne.

2. Dobre organizované je polovica úspechu

Po prijatí rozhodnutia o liečbe ketogénnou diétnou terapiou je dôležité vytvoriť optimálne podmienky:

  • Sú potrebné predbežné rozhovory/informácie, ktoré umožňujú intenzívnu prípravu a koordináciu s preferenciami dieťaťa
  • sú vytvorené krátke kontaktné cesty
  • Boli vykonané predbežné lekárske vyšetrenia a sú v poriadku (EKG, sonografia, analýza krvi/moču)
  • všetci zúčastnení musia byť na palube
  • Recepty a potraviny sú skladom
  • niekoľko dní pred začiatkom by sa mal znížiť obsah sacharidov v strave
  • Pobyt pacientov s kontrolovaným dosiahnutím ketózy/učenie sa stravy
  • Ak je tolerovaná, trvajú 2 až 3 mesiace
  • potom rozhodnutie pokračovať

Pre úspešné zavedenie ketogénnej diéty je nevyhnutná úzka výmena medzi rodičmi/pacientmi a sprievodným tímom, ako sú výživový poradca a pediatr. Výpočet stravy sa vykonáva individuálne pre každého pacienta podľa veku a diagnózy. Napriek tomu je užívanie doplnkov výživy (vitamíny, minerály a stopové prvky) nevyhnutné, pretože strava sa výrazne líši od bežnej stravy.

Plán výživy KET:

  • individuálne vypočítaný stravovací plán v stanovenom pomere KET
  • Odporúča sa rozloženie jedla 3 - 4/deň
  • Pomer KET sa zachováva pri každom jedle
  • Občerstvenie medzi nimi musí tiež zodpovedať pomeru KET
  • Pitie je väčšie ako priemerný vek
  • Doplatky je potrebné plánovať individuálne
  • V priebehu a v prípade zmeny stravovacieho správania sa počítajú/vyhodnocujú plány KET s cieľom zabezpečiť dostatočný prísun vitamínov, minerálov a stopových prvkov a vyhnúť sa nedostatkom
  • Musí sa tiež vziať do úvahy obsah cukru, napríklad v liekoch, zubných pastách atď., A ak je to potrebné, vymeniť ho (po konzultácii so zodpovedným lekárom)

Počas fázy prispôsobovania individuálnej ketogénnej diéte sú rodičia/pacienti školení odborníkom na výživu. Výpočet KET je obzvlášť dôležitý. Jedlo sa navyše vymieňa a zostavujú sa alternatívne recepty (internetové obchody sú dobrou voľbou pri výbere jedla). Varenie a kuchynská technológia je ústrednou témou, pretože existuje veľa trikov a rád na spracovanie niekedy veľmi veľkého množstva tuku, aby bolo možné ponúknuť chutné jedlá KET.

Mnoho z nich postupom času vypracuje veľmi nápadité a kreatívne nápady na recepty, ktoré zabezpečia, že KET bude tiež dlhodobo úspešný. V rámci toho prebiehajú pravidelné konzultácie s odborníkom na výživu, ktoré sú plánované vždy v rámci lekárskych prehliadok (3 mesačne) alebo prostredníctvom e-mailu alebo telefonického kontaktu.

3. O rizikách a vedľajších účinkoch

Ketogénna diéta nie je možná

  • s určitými metabolickými poruchami (najmä metabolizmu energie alebo tukov)
  • pri určitých ochoreniach srdca alebo obličiek
  • na poruchy pečene alebo pankreasu
  • Osobitná opatrnosť je potrebná pri súčasnom užívaní barbiturátov, valproátu, topiramátu, sultiamidu alebo zonisamidu.

KET sú väčšinou dobre tolerované, ale asi u 10% pacientov sú z lekárskych dôvodov prerušené. Príčinami sú nechutenstvo, zvracanie, hnačky, zápcha, hypoglykémia, strata vody a úplné odmietnutie stravovania. Uvádza sa tiež letargia a podráždenosť. Je celkom možné, že pri KET sa rast hmotnosti a dĺžky spomalí a dostatočné pitie môže chrániť pred tvorbou obličkových kameňov. Význam dlhodobého zvýšenia lipidov v krvi je nejasný, v súčasnosti neexistujú dôkazy o zvýšenom riziku kardiovaskulárnych chorôb.

Počas prechodu na ketotický metabolický stav (stacionárny) je potrebné špeciálne sledovanie. Často kontrolované hodnoty krvi sú: krvný cukor, ketóny, rozbor krvných plynov. Postačuje niekoľko kvapiek krvi, napríklad z prsta (túto techniku ​​je potrebné sa naučiť). Len čo je diéta zavedená a hladiny ketónov v krvi sú stabilné, sledovanie týchto hladín sa stáva menej častým. Ak však nastanú zvláštne situácie (zmeny v bdelosti, infekcie, zvýšené záchvaty), je potrebné znovu podrobnejšie skontrolovať hodnoty krvi. Ak hladina ketónu stúpa príliš vysoko a/alebo je príliš nízka hladina cukru v krvi, je príjem glukózy (napr. Ako jablkový džús) spojený s rýchlym poklesom hladín ketónu. Ak hladiny ketónu klesnú príliš ďaleko, je dôležité nájsť chybu v strave a/alebo upraviť stravu.

Ak sa KET preukáže ako efektívny, čo sa dá zvyčajne predvídať počas prvých 6 týždňov diéty, musí sa počas celého trvania KET podať ďalšia dávka vitamínov, minerálov a stopových prvkov. K tomu sú k dispozícii vhodné prípravky, avšak v jednotlivých prípadoch je potrebné podať žiadosť o pokrytie nákladov.

Trvanie liečby u pacientov s metabolickými chorobami bude pravdepodobne celoživotné; v prípade epilepsie rezistentnej na liečbu sa odporúča 2-3 roky liečby. V tomto období sú naplánované lekárske kontroly každé 3 mesiace.

4. Účinnosť ketogénnych výživových terapií pri epilepsii

Existujúce nálezy sú takmer výlučne z oblasti pediatrickej a adolescentnej medicíny, použitie u dospelých nebolo dobre preštudované (nie je však dôvod, prečo by výsledky nemali byť prenosné). Úspešnosť je podobná ako u novo zavedeného antiepileptika (30 - 40% zaznamenáva významné zníženie frekvencie záchvatov).

Často sa uvádza, že deti sú počas diéty vnímané ako aktívnejšie a vnímavejšie, zlepšuje sa schopnosť sústrediť sa a schopnosť učiť sa a problémy s chovaním sa znižujú. Zdá sa, že to samotné preváži výdavky na stravu. Podľa našich skúseností asi 50% rodín drží diétu iba z týchto dôvodov, väčšinou rok.

Ketogénne diéty je možné používať v akomkoľvek veku a pri všetkých druhoch záchvatov. Účinok sa javí ako najlepší pri myoklonických a atonických záchvatoch (zníženie záchvatov o viac ako 90% sa dosahuje až v 70% prípadov), menej dobrý pri generalizovaných tonicko-klonických a fokálnych záchvatoch a najmenej pri absenciách. Úspechy boli zaznamenané aj pri Westovom syndróme, Dravetovom syndróme, Lennox-Gastautovom syndróme, Landau-Kleffnerovom syndróme a komplexnej chorobe tuberóznej sklerózy.

Ketogénne diéty sa v zásade môžu používať ako neliečivá terapia pre všetky epilepsie. Ak antiepileptiká prvej voľby nie sú alebo nie sú dostatočne účinné alebo ak majú netolerovateľné vedľajšie účinky, potom je určite potrebné zvážiť KET. To platí najmä pre vážne chorých pacientov s takzvanými epileptickými encefalopatiami, liečbou nekontrolovateľného epileptického stavu alebo pre pacientov s kŕmením cez sondu (PEG sonda). Ako pri každej liečbe, musí byť počiatočná situácia (frekvencia a trvanie záchvatov, priebeh záchvatov, denné pripútanie, poškodenie spôsobené záchvatmi atď.) Samozrejme dobre zdokumentovaná, aby bolo možné posúdiť zmeny/účinnosť KET.

  • F.A.M. Staviteľ: Ketogénna strava. Schattauer 2012
  • A. Panzer, T. Polster, H. Siemes: Epilepsie u detí a dospievajúcich. Huber/Hogrefe 2015

Ak máte akékoľvek otázky týkajúce sa použitia KET (indikácia, individuálne zloženie, úvod, podpora), kontaktujte nás!

Diferenciálna diagnostika: Klinika prvého záchvatu

Epileptický záchvat je často spojený so stratou vedomia, mimovoľnými pohybmi a extrémnymi zmenami svalového napätia. Cieľom prvých vyšetrovaní je:

  • rozbor, či išlo o epileptický jav a aká bola možná príčina
  • racionálna diagnóza - tiež vedieť odhadnúť riziko ďalších udalostí
  • Poskytovanie informácií o možných preventívnych opatreniach, prevencii a o postupe v prípade nového útoku
  • poskytovanie informácií o možnostiach antiepileptickej liečby: kedy a s čím

Takáto udalosť často zanecháva dojem život ohrozujúcej situácie. Preto existuje veľká potreba odborných informácií a školení.

V Epilepsijskom centre pre deti a dorast sme vytvorili zodpovedajúci liečebný postup s cieľom poskytnúť rýchlu diagnostiku a informácie - podľa individuálnych potrieb dieťaťa/adolescenta.

Západný koniec

S iniciatívou WEST-end chceme zviditeľniť príznaky syndrómu WEST, aby sme umožnili včasnú diagnostiku: pretože pre prognózu je rozhodujúca rýchlo začatá a dôsledne vykonávaná terapia.

Infantilné kŕče (predtým: Blitz - Nick - Salaam - záchvaty alebo záchvaty BNS) sú záchvaty, ktoré sú typické pre syndróm WEST. Vyskytujú sa v detstve a sú viditeľnými znakmi závažnej epileptickej zmeny v celej mozgovej funkcii. To je sprevádzané postupnou stratou naučených schopností.

Infantilné kŕče sú veľmi krátke (trvanie 1 - 2 sekundy). Pohybový vzorec pozostáva zo sekvencie preťahovania a ohýbania hlavy, hornej časti tela, paží a tiež nôh (veľmi rozdielne výrazné), ktoré sa potom v podobnom poradí opakujú do niekoľkých minút (séria). Najčastejšie je to najjasnejšie viditeľné po prebudení zo spánku. Preto sa videozáznamy zvyčajne vytvárajú skoro - tieto trendy určujú trendy. Pri podozrení na infantilné kŕče nie je čas stratiť: diagnózu zaisťuje elektroencefalografické vyšetrenie (EEG) počas spánku, okamžité zahájenie liečby na detskej klinike sprevádza ďalšia diagnostika, pretože existuje veľa možných príčin.

V našom epilepsickom centre sme vytvorili štandardizovaný protokol pre manažment syndrómu WEST. Diagnostiku, liečbu a následnú starostlivosť vykonáva náš multidisciplinárny tím podľa súčasného stavu vedeckej medicíny. Podstatné je dôsledné používanie dostupných liečebných metód prispôsobených konkrétnej situácii dieťaťa a príčine choroby. Cieľom je prerušiť epileptickú aktivitu, aby sa znovu umožnil vývoj. Čas preto hrá pri liečbe syndrómu WEST rozhodujúcu úlohu. Akonáhle sa vám podarí prekonať priebeh choroby, je veľká šanca, že použitú terapiu je možné následne opäť ukončiť (po mesiacoch).

Ak diagnostikujeme syndróm WEST, potom je na zvládnutie tohto závažného ochorenia potrebné okrem lekárskej starostlivosti aj intenzívne vzdelávanie a psychosociálna podpora. Okrem odborného poradenstva pre epilepsiu a detských epileptológov sú k dispozícii aj zamestnanci špecializovaného ošetrovateľstva, psychológie, sociálnej práce, výživového poradenstva a ďalších terapií (fyzioterapia, pracovná terapia, arteterapia).

Aj keď je hlavná otázka úspešnosti liečby zvyčajne zodpovedaná v priebehu prvých 3 týždňov po stanovení diagnózy, prognóza zostáva neistá. Okrem úspechu terapie závisí vo veľkej miere aj od príčiny ochorenia, ktoré sa však nedá vždy s istotou určiť.

V priebehu toho sú stále potrebné EEG vyšetrenia, ktoré sa vykonávajú počas spánku s následným prebudením. Preto deti nesmú cestou na našu kliniku spať, aby boli v čase vyšetrenia zodpovedajúcim spôsobom unavené. Musí sa rozhodnúť o dĺžke a možnej zmene liečby. Okrem toho sa hodnotí vývojový proces - veľa detí so syndrómom WEST vyžaduje fyzioterapiu a iné terapie.