Pľúcna fibróza
Prehľad
Fibróza je lekársky termín, ktorý popisuje jazvy. Pľúcna fibróza definuje hojenie pľúcneho tkaniva. Tento stav môže byť spôsobený niekoľkými stavmi, vrátane chronických zápalových procesov (sarkoidóza, Wegenerova granulomatóza), infekciami, interakciou s rôznymi látkami pôsobiacimi v prostredí (azbest, kremík, určité plyny), vystavením ionizujúcemu žiareniu (napríklad rádioterapia), chorobám. chronický (systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída), niektoré lieky.
V ojedinelých prípadoch sa vyvinie chronický zápal a pľúcna fibróza bez identifikovateľnej príčiny. Niektorí z týchto pacientov môžu mať idiopatickú pľúcnu fibrózu, ktorá nereaguje na lekárske ošetrenie, zatiaľ čo iní môžu mať iné typy fibrózy, ako je nešpecifická intersticiálna pneumónia - v prípade tohto ochorenia sú výsledky supresívnej liečby priaznivé.
Pľúcna fibróza je známa ako črevné ochorenie pľúc, všeobecný pojem pre rôzne chronické ochorenia pľúc. Pľúca pacienta s pľúcnou fibrózou sú stuhnuté v dôsledku zjazvenia, fibrózy pľúcnych tkanív medzi vzduchovými vakmi (črevo). Zjazvené tkanivo nie je schopné prenášať kyslík.
Zostaňte informovaní o vývoji epidémie koronavírusov v Rumunsku! Chráňte sa a chráňte ostatných dodržiavaním preventívnych opatrení odporúčaných úradmi.
Obsah článku
príznak
Príznaky a príznaky pľúcnej fibrózy sú:
- Dyspnoe (dýchavičnosť);
- Suchý kašeľ;
- Únava;
- Nevysvetliteľné chudnutie;
- Bolesť svalov a kĺbov.
Bežnými príznakmi pľúcnej fibrózy sú ťažkosti s dýchaním (najmä počas alebo po fyzickej aktivite) a suchý kašeľ. Často sa vyskytujú, keď je choroba v pokročilom štádiu a pľúcne lézie sa už vytvorili (sú nezvratné). Problémy s dýchaním sa zvyčajne zhoršujú postupne a pacienti majú ťažkosti s dýchaním aj pri bežných činnostiach (pri obliekaní, telefonovaní alebo dokonca pri jedle).
PRÍČINA
Proces dýchania
Počas inšpirácie cirkuluje vzduch do pľúc cez priedušky. Vo vnútri pľúc sú rozdelené ako vetvy stromu na milión menších dýchacích ciest nazývaných bronchioly, ktoré sa následne rozvetvujú a na koncoch sú navyše vybavené malými pľúcnymi vakmi nazývanými pľúcne alveoly. Pľúca obsahujú asi 300 miliónov takýchto alveol. V stene pľúcnych vakov sú malé krvné cievy (kapiláry), cez ktoré prechádza kyslík do krvi a vylučuje sa oxid uhličitý (zvyškový produkt v dôsledku metabolizmu).
Čo sa deje pri pľúcnej fibróze?
V prípade pľúcnej fibrózy sa alveoly zhoršujú a vytvárajú nezvratné jazvy pľúcneho tkaniva (intersticiálne), ktoré ohraničujú a oddeľujú vzdušné vaky. Za normálnych okolností sú tieto tašky veľmi elastické, pri každom nádychu sa sťahujú ako malé balóniky. Jazvy spôsobujú, že črevné tkanivo je tuhé a hrubé a pľúcne alveoly sú menej pružné, čo vedie k problémom s dýchaním. Táto akumulácia jazvového tkaniva je abnormálna; zvyčajne telo produkuje tkanivo iba na opravu prípadného poškodenia, a napriek tomu sa v prípade pľúcnej fibrózy tento proces nadmerne vykonáva.
U pacientov s pľúcnou fibrózou bránia hojeniu iné okolnosti.
Normálne, keď má človek léziu (rez), telo vytvára nové krvné cievy, ktoré prenášajú kyslík a živiny do postihnutých buniek; ale u ľudí s pľúcnou fibrózou sú cievy upchaté zjazveným tkanivom.
Čo spôsobuje poškodenie pľúc?
1. Environmentálne a pracovné faktory. Dlhodobé vystavenie množstvu toxínov a znečisťujúcich látok môže mať vplyv na pľúca. Patria sem: kremíkový prach (silikóza) a azbestové vlákna (azbestóza). Neustále vystavenie účinkom niektorých organických látok, vrátane zrnitého prachu, cukrovej trstiny a vtáčích a zvieracích výkalov, môže spôsobiť fibrózu.
2. Žiarenie. Celkom malé percento pacientov podstupujúcich po určitom období liečby rádioterapiu rakoviny pľúc alebo prsníka vykazuje pľúcne choroby. Závažnosť stavu závisí od: času vystavenia žiareniu, množstva žiarenia, podania chemoterapie a prítomnosti základného ochorenia pľúc.
3. Lieky. Mnoho látok, ktoré sú súčasťou liekov, môže poškodiť pľúca, najmä lieky používané pri chemoterapii (metotrexát, cyklofosfamid), lieky používané na liečbu srdcovej arytmie a iných kardiovaskulárnych chorôb, niektoré lieky používané na liečbu duševných porúch, ale tiež niektoré antibiotiká ( nitrofurantoín, sulfasalazín).
4. Refluxná choroba pažeráka (GERD). Kyslý reflux nastáva, keď sa žalúdočné kyseliny dostanú do pažeráka. Pri výskyte pľúcnej fibrózy hrá významnú úlohu refluxná choroba pažeráka. Aj keď pacienti s pľúcnou fibrózou tiež často trpia na GERD, neprejavujú sa u nich špecifické príznaky choroby - pálenie záhy a grganie.
5. Ostatné podmienky. Vážne pľúcne infekcie, ako je tuberkulóza a zápal pľúc, môžu spôsobiť trvalé poškodenie pľúc. Existujú choroby, ktoré ovplyvňujú tkanivá celého tela, nielen pľúca, ako napríklad: systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, dermatomyozitída, obrna, Sjogrenov syndróm a sarkoidóza. V zriedkavých prípadoch je sklerodermia spojená s obzvlášť závažnou formou pľúcnej fibrózy.
Idiopatická pľúcna fibróza: keď nie je známa príčina ochorenia
Zoznam látok a chorôb, ktoré môžu viesť k pľúcnej fibróze, je dlhý; aj napriek tomu sa väčšinou príčina nikdy nezistí. Pľúcna fibróza, ktorej príčiny nie sú známe, sa môže nazývať idiopatická pľúcna fibróza. Vedci sformulovali niekoľko teórií o faktoroch, ktoré môžu vyvolať idiopatickú pľúcnu fibrózu; patria sem vírusy a vystavenie cigaretovému dymu. Predpokladá sa, že dôležitú úlohu zohráva aj dedičnosť, aj keď veľa pacientov nezdedí túto chorobu priamo.
Rizikové faktory
Faktory, ktoré predisponujú k ochoreniu:- Vek. Aj keď bol tento stav diagnostikovaný u detí a kojencov, pľúcna fibróza postihuje hlavne dospelých v strednom a staršom veku.
- pohlavie. U mužov je vyššia pravdepodobnosť vzniku pľúcnej fibrózy ako u žien.
- toxíny. Ľudia pracujúci v ťažobnom, poľnohospodárskom alebo stavebnom priemysle sú vystavení zvýšenému riziku vzniku pľúcnej fibrózy.
- Žiarenie a chemoterapia. Radiačná liečba v oblasti hrudníka alebo použitie liekov v chemoterapii zvyšujú riziko pľúcnej fibrózy.
Rizikové faktory pre idiopatickú pľúcnu fibrózu
Aj keď príčiny idiopatickej pľúcnej fibrózy nie sú známe, vedci identifikovali určité faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku tejto choroby:
- Fajčenie. Tento stav nastáva s predispozíciou medzi fajčiarmi a ľuďmi, ktorí sa tohto zvyku vzdali.
- Genetické faktory. V niektorých rodinách bola zistená závažná forma idiopatickej pľúcnej fibrózy. Vedci neidentifikovali príslušné gény, našli však genetické zmeny v proteínoch dýchacích ciest.
- vírusy. Mnoho ľudí zaznamenalo príznaky pľúcnej fibrózy po vírusovej infekcii, najmä ak bola spôsobená vírusom herpes, ako je Epstein-Barr (spôsobuje mononukleózu). Výsledkom je, že odborníci tiež analyzujú úlohu, ktorú môžu vírusy hrať pri spúšťaní pľúcnych chorôb.
komplikácie
1. Znížená hladina kyslíka v krvi (hypoxémia) - Pretože pľúcna fibróza znižuje množstvo kyslíka, ktoré sa dostáva do dýchacieho systému, môže sa u pacienta vyskytnúť hypoxémia. Nedostatok kyslíka môže narušiť normálne fungovanie tela a jeho nízke hodnoty môžu ohroziť život pacienta.
2. Pľúcna arteriálna hypertenzia - Na rozdiel od systémového krvného tlaku sa tento stav vyskytuje iba v pľúcnych tepnách. Začiatok nastáva, keď sú kapilárne tepny stlačené zjazveným tkanivom, čo spôsobuje zvýšenú odolnosť prietoku krvi do pľúc (pľúcny vaskulárny odpor). To zase vedie k zvýšenému krvnému tlaku vo vnútri pľúcnych tepien. Pľúcna hypertenzia je závažné ochorenie, ktoré sa postupne zhoršuje a môže byť nakoniec smrteľné.
3. Zástava srdca pravé alebo akútne pľúcne srdce - Je to vážny stav charakterizovaný ťažkosťami až neschopnosťou srdca (komory) zabezpečiť a pumpovať dostatok krvi na cirkuláciu cez blokované pľúcne tepny.
4. Zlyhanie dýchania - Toto je posledné štádium chronického ochorenia pľúc. Vyskytuje sa, keď je hladina kyslíka v krvi nebezpečne nízka; dôsledky sú: srdcové arytmie a strata vedomia.
Azbestóza alebo pľúcna fibróza spôsobená azbestom
Pľúcna histoplazmóza
Kašeľ - akú rolu hrá a ako s ním podľa jeho typu zaobchádzame?
Testy a diagnostika
Diagnostika pľúcnej fibrózy môže byť mimoriadne zložitá, pretože rozdiel medzi idiopatickými a neidiopatickými formami nie je vždy jasný a klasifikácia oboch chorôb spôsobila zmätok. Okrem toho ďalšie stavy, vrátane chronickej obštrukčnej choroby pľúc, astmy a srdcového zlyhania, môžu napodobňovať pľúcnu fibrózu, takže lekári musia pred stanovením diagnózy tieto ochorenia vylúčiť.
Anamnéza, fyzikálne vyšetrenie a RTG hrudníka nestačia na diagnostiku pľúcnej fibrózy, môžu však vylúčiť iné ochorenia. Na záver môže byť potrebné vykonať nasledujúce vyšetrovania:
1. rádiografia Röntgenové lúče hrudníka - Poskytne informácie o tkanive jazvy, typickom pre pľúcnu fibrózu, a je užitočný pri určovaní progresie ochorenia a liečby. V niektorých prípadoch môžu byť röntgenové lúče normálne a na objasnenie prítomnosti dýchavičnosti budú napríklad potrebné ďalšie testy.
2. Skenovanie pľúc Počítačová tomografia s vysokým rozlíšením - Poskytuje jasný a podrobný obraz pľúc, na rozdiel od bežných snímok alebo bežných röntgenových snímok hrudníka.
3. Testy funkcie pľúc - Určuje všeobecnú funkciu pľúc: množstvo vzduchu uloženého v pľúcach a typ inšpirácie a dýchania.
4. Oximetria - Tento jednoduchý test sa vykonáva pomocou malého prístroja, ktorý je umiestnený na jednom z prstov a má úlohu merať nasýtenie kyslíkom v krvi. Oximetria je najjednoduchší spôsob sledovania vývoja ochorenia, niekedy presnejší ako röntgenový snímok hrudníka.
5. Test úsilia - Vykonáva sa na bežiacom páse alebo na stacionárnom bicykli a má úlohu monitorovať funkciu pľúc počas fyzickej aktivity.
Pľúcna fibróza sa často dá presne diagnostikovať odobratím malého množstva pľúcneho tkaniva (biopsia), ktoré sa analyzuje v laboratóriu. Vzorku tkaniva je možné získať nasledovne:
1. Bronchoskopia (transbronchiálna biopsia) - Lekár zhromažďuje veľmi malé vzorky tkaniva, zvyčajne nie väčšie ako koniec ihly - pomocou malej pružnej trubice (bronchoskop), ktorá sa zavádza ústami alebo nosom do pľúc. Všeobecne sú riziká bronchoskopie malé: najčastejšie sa vyskytujú bolesti v krku a dočasné zachrípnutie.
2. Bronchoalveolárna laváž - lekár vstrekne slanú vodu (soľný roztok) cez bronchoskop do časti pľúc a okamžite ju nasaje. Nasatý roztok obsahuje bunky alveolárnych vakov. Aj keď sú vzorky získané bronchoalveolárnym výplachom väčšie ako v prípade prvého postupu, nie vždy poskytujú dostatočné informácie na diagnostiku pľúcnej fibrózy.
3. Chirurgická biopsia (torakoskopická chirurgia s videom) - tento postup je invazívnejší ako iné a je jediným spôsobom, ako získať dostatočne veľkú vzorku tkaniva na stanovenie diagnózy.
Liečba a lieky
Pľúcne jazvy sa nedajú vyliečiť a nepreukázalo sa, že by niektorá liečba bola účinná pri zastavení progresie pľúcnej fibrózy. Niektoré spôsoby liečby môžu dočasne zastaviť vývoj choroby a iné prispievajú k zlepšeniu kvality života.
Drogy
Pacienti s pľúcnou fibrózou sa spočiatku liečia kortikosteroidmi (prednizónom), niekedy v kombinácii s inými liekmi stimulujúcimi imunitný systém (metotrexát alebo cyklosporín). Žiadna z týchto kombinácií sa však v celom rozsahu neukázala ako veľmi efektívna.
Transplantácia pľúc
Transplantácia pľúc môže byť poslednou možnosťou pre mladých ľudí s ťažkou pľúcnou fibrózou, ktorí nemali iné možnosti liečby. Ak majú nárok na transplantáciu, musia prestať fajčiť (ak fajčia), musia byť dostatočne zdraví na to, aby zvládli chirurgický zákrok a potransplantačné liečby, a musia byť ochotní a schopní riadiť sa potrebným liečebným rehabilitačným programom. po transplantácii buďte trpezliví a emočne podporovaní pri čakaní na kompatibilného darcu. Táto posledná špecifikácia je dôležitá, pretože zoznamy čakateľov na darovanie orgánov sú veľmi dlhé.
Iné prístupy
Ďalšia liečba pľúcnej fibrózy sa zameriava na zlepšenie kvality života. Tie obsahujú:
1. Oxygenoterapia (Kyslíková terapia) - Kyslík nezdravuje poškodenie pľúc, ale pomáha dýchaciemu procesu, predchádza a zmierňuje komplikácie v prípade nízkej hladiny kyslíka v krvi, zlepšuje kvalitu spánku a poskytuje telu celkový blahobyt. To môže znížiť krvný tlak a zmierniť príznaky zlyhania pravého srdca.
2. Pľúcna rehabilitácia - Je to formálny program pre ľudí s chronickým ochorením pľúc, ktorý zahŕňa lekárske riadenie. Cieľom pľúcnej rehabilitácie nie je len liečiť ochorenie alebo zmierniť jeho príznaky, ale aj pomôcť ľuďom s pľúcnou fibrózou prežiť uspokojivý život. Z tohto dôvodu sa pľúcne rehabilitačné programy zameriavajú na osvojenie efektívnych dýchacích techník, vzdelávanie, emočnú podporu a výživové poradenstvo.