Rakovina močového mechúra Orphanet, malé bunky

orphanet

Nájdite chorobu

Ďalšie možnosti vyhľadávania

Malobunkový karcinóm močového mechúra

Malobunkový karcinóm močového mechúra (SCCB) je veľmi zriedkavý, málo diferencovaný neuroendokrinný epiteliálny nádor močového mechúra a je klinicky charakterizovaný hematúriou a/alebo dysuriou a vysoko agresívnym priebehom.

ORPHA: 284400

SCCB je extrémne zriedkavý s ročným výskytom menej ako 1-9/1 000 000. Od roku 1980 bolo identifikovaných menej ako 1 500 prípadov. Demografický profil SCCB je podobný ako u karcinómu prechodných buniek močového mechúra (TCC). Väčšina pacientov sú muži, pomer pohlaví je v priemere 5: 1 (rozsah 1: 1-16: 1). Publikované prípady pochádzajú hlavne z populácií európskeho pôvodu.

Klinický popis

Väčšina informácií o SCCB pochádza zo spätných štúdií a niekoľkých prospektívnych štúdií. Priemerný vek pri stanovení diagnózy je 67 rokov (rozpätie 32-91 rokov). Klinické vlastnosti SCCB sú podobné ako v prípade TCC v močovom mechúre a vyplývajú z prítomnosti nádorovej hmoty. Hlavným príznakom je masívna hematúria (63-88% prípadov), s dysuriou ako druhým najbežnejším príznakom. Medzi občasné príznaky patrí obštrukcia močových ciest, bolesti brucha, infekcie močových ciest a úbytok hmotnosti. SCCB sa často vyskytuje u iných typov rakoviny a často sa kombinuje s inými histologickými vzorcami rakoviny močového mechúra: TCC, adenokarcinóm a karcinóm dlaždicových buniek. Všeobecne sa verí, že SCCB má vysoký metastatický potenciál. Boli hlásené zriedkavé prípady paraneoplastických syndrómov, napr. B. Ektopická sekrécia ACTH a hyperkalcémia.

Etiológia

Etiológia ochorenia nie je známa; predpokladá sa, že pravdepodobným mechanizmom je abnormalita multipotentných kmeňových buniek. Fajčenie v anamnéze sa uvádza v 65-79% prípadov.

Diagnostické postupy

Histologicky a imunohistochemicky sa nádor nedá odlíšiť od malobunkového karcinómu pľúc (SCLC; pozri tam). Diagnóza SCCB je založená predovšetkým na histopatologických nálezoch po cystoskopii a transuretrálnej resekcii nádoru močového mechúra. Na potvrdenie diagnózy sú užitočné imunochemické farbivá. Pod svetelným mikroskopom vykazuje nádor pevne zabalené bunky s malou cytoplazmou a niekoľkými organelami. Nádor sa skladá z hniezd okrúhlych malígnych buniek s pyknotickými, guľatými až oválnymi jadrami a rovnomerne distribuovaným „korením a soľou chromatínu“. Viac ako 95% prípadov SCCB je diagnostikovaných v štádiu TII so svalovou inváziou alebo neskôr.

Odlišná diagnóza

Diferenciálne diagnózy zahŕňajú priamu inváziu do močového mechúra SCC prostaty, metastatický SCC iného pôvodu (zvyčajne pľúca) a primárny lymfóm močového mechúra.

Manažment a liečba

Tumor sa klasifikuje pomocou TNM stagingu karcinómu z prechodných buniek. Typ liečby sa preberá z liečby SCLC. U mnohých pacientov s SCCB sa však nádory radikálne resekujú, čo sa v SCLC robí zriedka. Pacienti s chirurgicky upraviteľným ochorením by mali dostať multimodálnu chemoterapeutickú, chirurgickú a/alebo rádiologickú liečbu. Najefektívnejšou liečebnou sekvenciou je neoadjuvantná chemoterapia so 4 cyklami chemoterapie, po ktorej nasleduje radikálna cystektómia. Rovnako ako u neuroendokrinných nádorov, aj pacienti s nezmiznuteľným ochorením majú byť liečení liekom platiny (cisplatina u silných pacientov). Pri SCC močového mechúra štádia TIII/IV by sa malo zvážiť profylaktické ožarovanie lebky.

predpoveď

Prognóza je zlá, najmä v prípade celobunkového karcinómu.

Recenzent: DR NABIL ISMAILI - Posledná aktualizácia: Apríla 2012