Raynaudova choroba a Raynaudov fenomén
46. KONGRES RUMUNSKEJ SPOLOČNOSTI ANESTÉZIE A INTENZÍVNA TERAPIA
Ultrazvukový tábor Constanta 2020
NÁRODNÝ KONGRES MODERNÝCH NEUROSCIENCIÍ „NEUROSCIENCE SPOJUJÚ ĽUDÍ“
26. národný kongres Rumunskej spoločnosti pre pneumológiu, ONLINE
XXIII. Národné sympózium psychoeuróndekrinológie - online
IV Prekladové sympózium o personalizovanej onkológii na boj proti rakovine
ROSPEN - XXI Národné sympózium o klinickej výžive, 2020
XXIII Národné sympózium neuroendokrinológie 2020
13. kurz tráviacej patológie
Aktualizácia hepatológie 2020 „Multisystémový charakter chorôb pečene“
18. národný kongres cukrovky, výživy a metabolických chorôb 2020
ONLINE SYMPÓZIUM O MODULÁRNYCH NEUROVEDOMI „PORUCHY LIEČBY A PORUCHY POHYBU“
Dni rumunskej nukleárnej medicíny 2020
Národná konferencia otolaryngológie a cervikofaciálnej chirurgie 2020
Druhé vydanie národnej konferencie „Novinky a perspektívy invazívnej medicíny“, online
Správa strážcu medzi špecialitami - online
Kurz Anatomopatologické a klinické korelácie v gastroenterológii
18. národný kongres Rumunskej federácie pre cukrovku, výživu, metabolické choroby (FRDNBM)
6. ročník kongresu Rumunskej spoločnosti pre hypertenziu
Novinky v oblasti systémových chorôb 2020
Národná konferencia o zobrazovaní prsníkov
Výročný kongres spoločnosti pre kontaktné šošovky a povrchy očí
ZHODY - Farma Praktický webinár zameraný na zamestnancov lekární z Banátu a Oltenia, ale nielen
Výročné sympózium klinických štúdií prináša do popredia lekcie kvôli pandémii COVID-19
Kongres Rumunskej spoločnosti pre transplantáciu kostí - ONLINE
Výročné stretnutie spoločnosti Contact Lens and Eye Surface Society 2020, online podujatie
IV. Kongres Rumunskej spoločnosti pre cievnu chirurgiu
„Prístupnosť, služby a komunikácia. Zameranie: kancelária rodinného lekára a lekáreň “
Lekárske dni „Vasile Dobrovici“ a Národný kongres urogynekológie - ONLINE
Národná konferencia lekární 2020
Redakcia Lekárskeho týždňa
Raynaudova choroba je charakterizovaná záchvatmi záchvatu (náhlym nástupom) bledosti a cyanózy (fialové sfarbenie kože) lokalizované symetricky bilaterálne v prstoch, po ktorých nasleduje erytém (začervenanie). Tieto útoky sa urýchľujú chladom a emočnými poruchami a zlepšujú sa teplom. Raynaudov syndróm je charakteristický najmä pre mladé ženy.
Raynaudova choroba je primárna alebo idiopatická forma (neznámej príčiny) paroxysmálnych záchvatov (náhly nástup) digitálnej cyanózy. Raynaudova choroba, ktorá je častejšia ako Raynaudova choroba, je sekundárna k miestnym alebo systémovým stavom. Pri Raynaudovej chorobe digitálne tepny nadmerne reagujú na vazospastické podnety (silné, brutálne zovretie malých ciev v prstoch na rukách a nohách). Príčina nie je známa, zdá sa, že sú zapojené abnormality vegetatívneho nervového systému.
Raynaudova choroba a fenomén sú charakterizované prerušovanými záchvatmi bledosti alebo cyanózy alebo bledosti, po ktorej nasleduje cyanóza v prstoch (a oveľa menej v prstoch) vyvolaná chladom alebo emočnými poruchami.
Pri včasných útokoch z Raynaudovho fenoménu môžu byť postihnuté iba 1–2 prsty. Postupom stavu budú ovplyvnené všetky prsty. Politiky sú ovplyvňované zriedka.
Vo fáze oklúzie obehu je silné začervenanie, pulzujúce pocity, parestézie (znecitlivenie) a mierny stupeň edému (nadmerné hromadenie tekutiny v tkanivách).
Prístup sa zvyčajne končí spontánne alebo po vstupe do vykurovanej miestnosti. Raynaudove záchvaty sa dajú zlepšiť aj položením rúk do teplej vody.
Medzi zmeny, ktoré sprevádzajú vazospastické poruchy (bledosť, cyanóza), patria:
• znížená svalová sila
Tento stav progreduje do atrofie (zastavenia normálneho vývoja) buničiny prstov a kože na tejto úrovni s výskytom gangrenóznych vredov. Lézie sa hoja v teplých ročných obdobiach.
Raynaudova choroba začína medzi 15. a 45. rokom života, takmer vždy postihuje ženy. Má progresívny vývoj v porovnaní s Raynaudovým fenoménom (ktorý môže byť jednostranný a môže zahŕňať iba 1 alebo 2 prsty), pričom symetricky ovplyvňuje prsty oboch rúk. V priebehu času sa kŕče stávajú častejšie a predlžujú sa.
Diagnóza Raynaudovej choroby sa stanoví, keď javy pretrvávajú dlhšie ako 3 roky bez toho, aby bolo možné zistiť možnú príčinu.
Neexistujú žiadne špecifické laboratórne zmeny, diagnóza sa stanoví po klinickom vyšetrení. Na vylúčenie ďalších stavov spojených s Raynaudovým fenoménom sú potrebné ďalšie vyšetrenia.
Raynaudovu chorobu je potrebné odlíšiť od Raynaudovho javu spojeného s inými stavmi. Lekár vezme do úvahy pri stanovení diagnózy anamnézy pacienta a po klinickom vyšetrení bude schopný vylúčiť nasledujúce podmienky:
• sklerodermia (systémová aj lokalizovaná)
• systémový lupus erythematosus
• zmiešané ochorenie spojivového tkaniva.
Raynaudov fenomén je niekedy prvým prejavom týchto chorôb.
Raynaudovu chorobu je tiež potrebné odlíšiť od trombocytózy obliterans. Trombocytóza obliterans je častým ochorením mužov, periférny pulz je znížený alebo chýba, a ak je spojený s Raynaudovým fenoménom, postihuje iba 1–2 prsty. Raynaudov fenomén sa vyskytuje aj u pacientov so syndrómom kompresie hrudníka. Poškodenie je zvyčajne jednostranné a v klinickom obraze dominujú príznaky kompresie brachiálneho plexu.
Mali by ste tiež zvážiť syndróm karpálneho tunela, v niektorých prípadoch je potrebné vyšetrenie nervového vedenia.
Pri akrocyanóze je cyanóza rúk rozptýlená a trvalá. Omrzliny môžu komplikovať chronické Raynaudove javy.
Diferenciálna diagnostika Raynaudovej choroby by sa mala robiť aj pri intoxikácii námeľom, s ktorou sa stretávame najmä pri dlhodobom alebo nadmernom užívaní ergotamínu.
Prejavy podobné Raynaudovmu fenoménu sa objavujú aj pri nasledujúcich ochoreniach:
• kryoglobulinémia: stav charakterizovaný vyzrážaním sérových proteínov v distálnych cievach v podmienkach nízkej teploty
• pacienti podstupujúci liečbu liekom, ktorá spadá do terapeutického režimu indikovaného pri rakovine semenníkov. Po tejto liečbe sa objaví obzvlášť závažná forma Raynaudovho javu, liečba Raynaudovho javu je neúčinná a tento jav pretrváva aj po ukončení protirakovinovej liečby.
• hyperglobulinémia (zvýšené sérové protilátky).
Telo by malo byť udržiavané v teple a ruky by mali byť špeciálne chránené pred chladom, v chladnej sezóne by mali byť rukavice. Ruky musia byť trvale chránené pred údermi, pretože rany sa hoja pomaly a v dôsledku toho sa infekcie ťažko kontrolujú.
Pacient s týmto ochorením bude na suchú a popraskanú pokožku často nanášať emulgačné a zvlhčovacie krémy.
Pacienti, ktorí fajčia, musia prestať fajčiť, pretože tento stav je v ich prípade oveľa vážnejší. Farmaceutická liečba
Vazodilatačné lieky majú obmedzenú hodnotu, čo sa indikuje najmä u pacientov, u ktorých sa pomocou všeobecných opatrení nedosiahla účinná kontrola ochorenia, ako aj v prípadoch, keď periférna vazokonstrikcia nie je sprevádzaná významnými organickými zmenami.
Na rýchlejšiu normalizáciu teploty postihnutých oblastí sa použije orálne transdermálny nitroglycerín alebo iný dlhodobo pôsobiaci vazodilatátor (nitrát).
Nízke dávky nifedipín retard (oneskorené uvoľňovanie, v dávkach 30 mg/deň) majú priaznivé účinky pri liečbe Raynaudovej choroby a.
V prípade Raynaudovej choroby, ak sú javy veľmi časté a závažné a zasahujú do dennej činnosti a individuálneho pohodlia, je indikovaná sympatektómia (chirurgický rez jedného alebo viacerých sympatických nervov). Chirurgická liečba je tiež indikovaná, keď dôjde k trofickým zmenám a zlyhajú lekárske opatrenia.
Hrudná sympatektómia spôsobuje dočasné zlepšenie u veľkej väčšiny pacientov, zatiaľ čo bedrová sympatektómia je častejšie spájaná s úplným a trvalým zlepšením.
V dôsledku týchto zásahov sa funkčné poruchy ruky znova objavujú v intervale 1 - 5 rokov, sú však nízkej intenzity a menej časté.
Sympatektómie majú v pokročilých prípadoch obmedzenú hodnotu, najmä pri sklerodermii s výraznou obštrukciou digitálnych artérií.
Raynaudova choroba je zvyčajne benígna, spôsobuje mierne nepohodlie pri vystavení chladu a v priebehu rokov postupuje veľmi pomaly. V niekoľkých prípadoch sa ochorenie vyvíja rýchlo a najmenšia zmena teploty vedie k zmenám farby. V týchto prípadoch je viditeľná sklerodaktylia (forma sklerodermie, ktorá začína na končatinách rúk a nôh) a výskyt malých oblastí gangrény. Silná bolesť, obmedzená pohyblivosť a sekundárna ankylóza distálnych kĺbov môžu viesť k invalidite.
Prognóza Raynaudovho javu súvisí so základným stavom (primárny stav).
Pripomienky
Ahoj ! Pred rokom mojej dcére diagnostikovali Raynaudov syndróm a odvtedy sa náš život zmenil. Cítim sa bezmocná, neviem, ako jej pomôcť! Napísal som tieto riadky v nádeji, že mi niekto pomôže. Ďakujem !