Raynaudova choroba a Raynaudov fenomén
Prehľad
Raynaudova choroba je charakterizovaná záchvatmi záchvatu (náhlym nástupom) bledosti a cyanózy (červenkasté sfarbenie kože) lokalizované symetricky bilaterálne v prstoch, po ktorých nasleduje erytém (začervenanie). Tieto útoky sa urýchľujú chladom a emočnými poruchami a zlepšujú sa teplom. Raynaudov syndróm je charakteristický najmä pre mladé ženy.
Raynaudova choroba je primárna alebo idiopatická forma (neznámej príčiny) paroxysmálnych záchvatov (náhly nástup) digitálnej cyanózy. Raynaudova choroba, ktorá je častejšia ako Raynaudova choroba, je sekundárna k miestnym alebo systémovým stavom. Pri Raynaudovej chorobe digitálne tepny nadmerne reagujú na vazospastické podnety (silné, brutálne zovretie malých ciev v prstoch na rukách a nohách). Príčina nie je známa, zdá sa, že sú zapojené abnormality vegetatívneho nervového systému.
Zostaňte informovaní o vývoji epidémie koronavírusov v Rumunsku! Chráňte sa a chráňte ostatných dodržiavaním preventívnych opatrení odporúčaných úradmi.
Obsah článku
Diagnostické
Raynaudova choroba a fenomén sú charakterizované prerušovanými záchvatmi bledosti alebo cyanózy alebo bledosti, po ktorých nasleduje cyanóza v prstoch (a oveľa menej v prstoch na nohách) vyzrážaná chladom alebo emočnými poruchami.
Pri včasných záchvatoch Raynaudovho fenoménu môžu byť postihnuté iba 1–2 prsty. Postupujúcim stavom budú ovplyvnené všetky prsty. Palec (palec) je ovplyvnený zriedka.
Odlišná diagnóza
Raynaudovu chorobu je potrebné odlíšiť od Raynaudovho javu spojeného s inými stavmi. Lekár bude brať do úvahy pri stanovení diagnózy predchodcov pacienta a po klinickom vyšetrení bude schopný vylúčiť nasledujúce choroby:
- reumatoidná artritída
- sklerodermia (systémová aj lokalizovaná)
- systémový lupus erythematosus
- zmiešané ochorenie spojivového tkaniva.
Raynaudov fenomén je niekedy prvým prejavom týchto chorôb.
Raynaudovu chorobu je tiež potrebné odlíšiť od trombocytózy obliterans. Trombangitis obliterans je ochorenie bežne sa vyskytujúce u mužov, periférny pulz je znížený alebo chýba, a ak je spojený s Raynaudovým fenoménom, postihuje iba 1–2 prsty.
Raynaudov fenomén sa vyskytuje aj u pacientov so syndrómom kompresie hrudníka. Poškodenie je zvyčajne jednostranné a v klinickom obraze dominujú príznaky kompresie brachiálneho plexu.
Mali by ste tiež zvážiť syndróm karpálneho tunela, v niektorých prípadoch je potrebné vyšetrenie nervového vedenia.
Pri akrocyanóze je cyanóza rúk rozptýlená a trvalá. Omrzliny môžu komplikovať chronické Raynaudove javy.
Diferenciálnu diagnostiku Raynaudovej choroby je potrebné vykonať aj pri intoxikácii námeľom, ktorej sa dosahuje hlavne dlhodobým alebo nadmerným užívaním ergotamínu (liek, ktorý spôsobuje zúženie krvných ciev a používa sa pri liečbe migrény).
Prejavy podobné Raynaudovmu fenoménu sa vyskytujú pri nasledujúcich ochoreniach:
- kryoglobulinémia: stav charakterizovaný vyzrážaním sérových proteínov v distálnych cievach v podmienkach nízkej teploty
- pacienti podstupujúci liečbu bleomycínom a vinkristínom, liečebný režim indikovaný pri rakovine semenníkov. Po tejto liečbe sa objaví obzvlášť závažná forma Raynaudovho fenoménu, liečba Raynaudovho fenoménu je neúčinná a fenomén pretrváva aj po prerušení protinádorovej liečby.
- mnohopočetný myelóm
- hyperglobulinémia (zvýšené sérové protilátky).
Raynaudov fenomén
Periférne vaskulárne ochorenie
Kašeľ - akú rolu hrá a ako s ním podľa jeho typu zaobchádzame?
Liečba
Všeobecné opatrenia
Telo musí byť udržiavané v teple a ruky musia byť osobitne chránené pred chladom, v chladnom období musia byť rukavice. Ruky musia byť trvale chránené pred údermi, pretože rany sa hoja pomaly a v dôsledku toho sa infekcie ťažko kontrolujú.
Pacient s týmto ochorením bude často nanášať na suchú a popraskanú pokožku emulgačné a zvlhčovacie krémy.
Pacienti, ktorí fajčia, musia prestať fajčiť, pretože u týchto pacientov je tento stav oveľa závažnejší.
Farmaceutická liečba
Vasodilatátorová medikácia má obmedzenú hodnotu, zvlášť sa indikuje u pacientov, u ktorých sa pomocou všeobecných opatrení nedosiahla účinná kontrola ochorenia, ako aj v prípadoch, keď periférna vazokonstrikcia nie je sprevádzaná významnými organickými zmenami.
Na rýchlejšiu normalizáciu teploty postihnutých oblastí sa použije transdermálny nitroglycerín alebo iný dlhodobo pôsobiaci vazodilatátor (nitrát).
Nízke dávky nifedipín retard (oneskorené uvoľňovanie, v dávkach 30 mg/deň) majú priaznivé účinky pri liečbe Raynaudovej choroby a.
Chirurgická liečba
V prípade Raynaudovej choroby, ak sú javy veľmi časté a závažné a zasahujú do dennej činnosti a individuálneho pohodlia, je indikovaná sympatektómia (chirurgický rez jedného alebo viacerých sympatických nervov). Chirurgická liečba je tiež indikovaná, keď dôjde k trofickým zmenám a zlyhajú lekárske opatrenia.
Hrudná sympatektómia spôsobuje dočasné zlepšenie u veľkej väčšiny pacientov, zatiaľ čo bedrová sympatektómia je častejšie spájaná s úplným a trvalým zlepšením.
V dôsledku týchto zásahov sa funkčné poruchy ruky znovu objavujú v intervale 1 - 5 rokov, sú však nízkej intenzity a menej časté.
Sympatektómie majú v pokročilých prípadoch obmedzenú hodnotu, najmä pri sklerodermii s výraznou obštrukciou digitálnych artérií.
prognóza
Raynaudova choroba je zvyčajne benígna, spôsobuje mierne nepohodlie pri vystavení chladu a v priebehu rokov postupuje veľmi pomaly. V niekoľkých prípadoch sa ochorenie vyvíja rýchlo a najmenšia zmena teploty vedie k zmenám farby. V týchto prípadoch sklerodaktylia (forma sklerodermie, ktorá začína na končatinách prstov na rukách a nohách) a výskyt malých oblastí gangrény. Silná bolesť, obmedzená pohyblivosť a sekundárna ankylóza distálnych kĺbov môžu viesť k invalidite.
Prognóza Raynaudovho javu súvisí so základným stavom (primárny stav).