Reflexná sympatická dystrofia
Reflexná sympatická dystrofia alebo komplexný regionálny bolestivý syndróm je klinický syndróm s premenlivým vývojom a neznámymi príčinami, charakterizovaný bolesťou, opuchom a vazomotorickou dysfunkciou končatín. Podmienka je bežná výsledok traumy alebo chirurgického zákroku.
Odhaduje sa, že u 5% populácie s traumami horných končatín sa vyvinie reflexná sympatická dystrofia. Zdržanlivosť končatiny môžu byť spúšťačom choroby. Bez profylaktických opatrení, aktívnej fyzikálnej terapie sa reflexná sympatická dystrofia vyvíja u 20% ľudia trpiaci hemiplegickou mozgovou príhodou. Toto ochorenie nespôsobuje úmrtnosť.
Toto ochorenie postihuje hlavne ženy vo veku 25-55 rokov. to je precipitované chirurgickým traumou alebo nie a ovplyvňuje dolné a horné končatiny. Bolesť sprevádza edém, vazomotorické, sudomotorické, motorické a trofické zmeny. Rozširuje sa do ďalších oblastí tela. Viaceré farmakologické a nefarmakologické intervencie zlyhajú nespočetnekrát. Zasahuje do profesie, spánku, mobility a osobnej starostlivosti. Relapsy a remisie sú bežné.
80% pacientov s týmto ochorením pociťuje úplnú úľavu od bolesti a súvisiacich príznakov za 18 mesiacov. Niektorí pacienti nereagujú spontánne a liečia sa liečením. 50-80% pacientov má zdravotné postihnutie spôsobené bolesťou alebo obmedzeným pohybom. Dlhodobé príznaky, prítomnosť trofických zmien sú spojené s negatívnou prognózou a invaliditou.
Úmrtnosť spojená s ochorením je zanedbateľná, aj keď chorobnosť je extrémne vysoká. Napriek dobrým výsledkom po sympatickej blokáde a mobilizačných technikách sa slabosť končatín pozoruje u 50% pacientov.
Patogenéza reflexnej sympatickej dystrofie
Nie je známe. Pri jeho vývoji sa považujú za dôležité tri stavy, medzi ktoré patria pretrvávajúce bolestivé lézie, predispozícia k náchylnosti na choroby a abnormálny sympatický reflex.. Faktory citlivosti nie sú známe a môžu medzi ne patriť genetická predispozícia a u niektorých pacientov sklon k zvýšeniu aktivity sympatiku. Toto zahŕňa studené ruky, nadmerné potenie alebo mdloby v anamnéze.
Zdraví ľudia reagujú sympaticky na lézie vazokonstrikciou, aby sa zabránilo strate krvi a opuchu. Táto počiatočná odpoveď je rýchlo nahradená vazodilatáciou a zvýšenou permeabilitou kapilár, čo umožňuje opravu tkaniva.
U pacientov s reflexnou sympatickou dystrofiou táto sympatická odpoveď pokračuje. Dôvody na udržanie sympatického reflexu nie sú známe, ale súvisia s centrálnou dysfunkciou regulácie bolestivých impulzov. Tento nedostatok kontroly je sprostredkovaný neurónmi v mieche. Dlhodobá ischémia spôsobená vazokonstrikciou spôsobuje bolesť vytvorením reflexného oblúka, ktorý podporuje sympatické uvoľnenie a vazospazmus. To je sprevádzané lokálnou reakciou na traumu s uvoľňovaním podstatného množstva prozápalových mediátorov, ako je histamín, serotonín a bradykinín. Výsledkom je opuchnutá, nefunkčná a bolestivá končatina.
Príčiny a rizikové faktory:
Reflexná sympatická dystrofia je posttraumatická alebo pooperačná a môže sa vyskytnúť na predtým zdravých končatinách bez známeho spúšťača.
Traumatické príčiny:
- tržné rany, odreniny, venepunkcia, intramuskulárne injekcie
- strelné poranenia, poranenia krku a ramien
- akútny traumatický syndróm karpálneho tunela
- trauma hrudníka, zlomenina alebo vykĺbenie chrbtice.
Pooperačné príčiny:
- Uvoľnenie karpálneho tunela, extrakcie zubov
- resekcie rebier, oprava zlomeniny
- postartroscopie.
Lokálne a celkové choroby:
- syndrómy kompresie nervov, artritída, ischémia tkaniva
- tenosynovitída stenóza, infarkt myokardu
- mŕtvica, Pancoastov nádor
- rakovina pankreasu, pásový opar.
Možné rizikové faktory:
- trvalé mechanické podráždenie periférnych nervov
- neúplná regenerácia periférnych nervov
- abnormálna aktivita neurotransmiterov
- nutričná deprivácia sekundárna pri abnormálnych arteriovenóznych ochoreniach
- genetická alebo rodinná predispozícia
- fajčenie cigariet, schizofrénia alebo depresia.
príznaky a symptómy
Tri klinické stupne reflexnej sympatickej dystrofie sú: akútne, subakútne a chronické. Akútna forma sa vyvíja asi za 3 mesiace. Pálivá bolesť je jedným z prvých príznakov, ktoré spočiatku obmedzujú funkciu. Opuch, začervenanie s vazomotorickou nestabilitou, ktoré sa zhoršujú pri nadmernom potení a studených končatinácha sú bežné. Demineralizácia kostry kosť je určená nedostatkom použitia končatiny. Ak sa proces nezastaví alebo nezvráti v akútnej fáze, stav môže prejsť do subakútna fáza, ktorá sa vyvíja 9 mesiacov. Pacient sa vyvíja pretrvávajúca bolesť v končatinách a fixovaný edém, ktoré by boli reverzibilné počas akútnej fázy. Akútne začervenanie je nahradené cyanóza alebo bledosť a hyperhidróza alebo suchá pokožka. Strata funkcie postupuje, určovanie bolesť kĺbov a fibróza v dôsledku chronického zápalu. Baňa vedie k flexia deformácia prstov. Koža a podkožné tkanivá začínajú atrofovať. Výrazná je demineralizácia kostí.
Ak proces bude pokračovať, chronická fáza sa vyvíja jeden rok po nástupe. Táto etapa sa môže vyvíjať niekoľko rokov alebo môže byť trvalá. bolesť v tomto období je variabilnejšia. Pokračujte neurčito alebo klesajte. Edém má tendenciu časom ustupovať a zanecháva fibrózu okolo kĺbov. Koža je suchá, bledá, studená a žiariaca. Ohyb a extenzia absentujú. Strata funkcie a stuhnutosť sú označené a osteoporóza je extrémna. Na horných končatinách sa to prejavuje zmrznuté rameno a ruku v pazúre.
Reflexná sympatická dystrofia ovplyvňuje ruku, zápästie, rameno, členok a chodidlo. Symptomatické ochorenie je stav končatín. Dystrofia je lepšie rozpoznateľná a prijateľnejšia, ak postihuje horné končatiny v regionálnej distribúcii zahŕňajúcej distálne predlaktie, zápästie, ruku a príležitostne ruku a rameno. Na dolnej končatine sú postihnuté hlavne chodidlo a členok.
Fyzikálne vyšetrenie:
Reflexná sympatická dystrofia postihuje zvyčajne iba jednu končatinu. Je bilaterálna v 25% prípadov, ale výraznejšia na jednej strane.
bolesť:
- konštantná a neprimeraná lézii
- môžu byť zhoršené faktormi prostredia, ako sú hluk a stres, silné svetlo, dotyk, aktívne, pasívne pohyby
- opisuje sa to ako horenie, ako nôž, ako tlak alebo roztrhnutie
- začína sa lokálne, ale môže postupovať do celého konca.
Zvýšená sympatická aktivita:
- hyperhidróza
- studené, bledé ruky
- časté mdloby.
edém:
- je to najčastejšie detegovaný fyzický prvok a je vždy neprimeraný závažnosti lézie
- bolesť, opuch a zmena farby môžu byť výraznejšie so závislosťou v počiatočných štádiách
- edém sa skôr zhoršuje ako zlepšuje a šíri sa mimo pôvodne postihnutej oblasti
- sa vyvíja ako hnedý, svrbivý edém, ktorý progreduje do intenzívnej fibrózy kĺbov.
tuhosť je to pre pacienta ťažké a invalidizujúce.
Zmena farby pokožky:
- sa líši v závislosti od štádia ochorenia
- môže byť cyanotická, prachová, bledá alebo červená a môže viesť k hypopigmentácii kože
- začína ako metakarpofalangeálne alebo interfalangeálne začervenanie a rastie na celej dlani.
Abnormálna hydratácia pokožky:
- mokrá pokožka - hyperhidróza
- suchá pokožka - neskoro.
citlivosť je pôvodne lokalizovaný, ale postupuje do zovšeobecnenej formy. Citlivosť je artikulárna a periartikulárna. Prítomní pacienti alodýnia a hyperpatia (mierna tlaková bolesť).
Atrofia kože a podkožného tuku je neskoro.
Diagnostické
rádiografia jednoduché ukazuje výraznú demineralizáciu kostry postihnutej končatiny, ktorá sa zhoršuje s progresiou ochorenia. Nie sú prítomné žiadne erózie kĺbov. Demineralizácia začína na koncoch kostí a postupuje dovtedy, kým sa nestane homogénnou.
Scintigrafické skenovanie je pozitívny u 50% pacientov. Štúdia je užitočná v počiatočných štádiách ochorenia. Prvky neskorých štádií sú abnormálne so zvýšeným vychytávaním do kĺbov a do hrtana. Toto zistenie nie je špecifické pre reflexnú sympatickú dystrofiu, ale vyvoláva podozrenie.
Odlišná diagnóza je spôsobená nasledujúcimi chorobami: akútne poškodenie nervov, celulitída, septická artritída, okluzívne ochorenie horných končatín, stredná neuropatia, neurosarkoidóza, diabetická neuropatia, alkoholická neuropatia, toxická neuropatia, príčinnosť, chronická arteriálna nedostatočnosť, kompresia periférnych nervov, plexombóza, plexopatia, reumatické choroby.
Liečba
Vývoj sympatickej reflexnej dystrofie je variabilný a nepredvídateľný. Liečba je neistá, pretože patogenéza nie je známa a je vykonaných len málo terapeutických experimentov. Klinické skúsenosti ukazujú, že na zabránenie trvalej invalidite je potrebné včasné rozpoznanie a liečba a účinnosť liečby je obmedzená, akonáhle pacient dosiahne chronickú fibrotickú fázu. Výskyt a závažnosť ochorenia možno znížiť zasvätením profylaktické opatrenia v situáciách známych ako spúšťače: hemiplegická mŕtvica, zlomeniny. Tieto opatrenia zahŕňajú okamžitú mobilizáciu postihnutej končatiny pasívnym a aktívnym cvičením.
V počiatočných štádiách ochorenia existujú dva hlavné terapeutické prístupy: sympatiková blokáda a protizápalová terapia.
Pekný blok:
Zahŕňa injekciu lokálneho anestetika do hviezdicového a sympatického nadradeného dorzálneho gangliónu, aby blokovalo sympatické eferentné impulzy z postihnutej končatiny. Používajú sa lidokaín a bupivakaín s alebo bez adrenalínu. Tento postup zahrieva pokožku, tlmí potenie a spôsobuje návaly horúčavy. Úspešná blokáda je indikovaná rozvojom ipsilaterálneho Hornerovho syndrómu: ptóza, mióza a enoftalmia. Príznaky ustúpia do 30 minút, čo potvrdzuje diagnózu. Ak je pacient správne zablokovaný, bude zabezpečená jeho účasť na fyzikálnej terapii. Aj keď prerušenie trvá niekoľko hodín, výhody sa zachovajú niekoľko dní. Používajte 1–2 bloky týždenne. Pri pretrvávajúcich príznakoch sa vykonáva intervenčná sympatektómia alebo sa zavádza subkutánny katéter na nepretržité blokovanie.
Sympatolytické lieky:
Sympatolytické lieky môžu byť účinné, ak sa v počiatočných štádiách ochorenia používajú samotné. Sú tiež užitočné v kombinácii s blokádou sympatiku alebo so sympatektómiou v neskorých štádiách. Periférna regionálna sympatiková blokáda sympatolytickými liekmi, ako je napríklad fenoxibenzamina má premenlivé výsledky. Je to najužitočnejšie v počiatočných štádiách.
Protizápalové lieky:
Hoci nesteroidné protizápalové lieky môžu zmierniť bolesť nie sú účinné pri zlepšovaní kožných zmien alebo vývoja močového mechúra. kortikosteroidy vo vysokých dávkach môže dramaticky znížiť bolesť, opuch a stuhnutosť. Sú užitočné v počiatočných štádiách ochorenia. Kalcitonín nie je protizápalový, ale spôsobuje zmeny v reverzibilite zápalu a bolesti. Subkutánne injekcie sa podávajú denne počas 4 - 8 týždňov.
Chirurgická liečba:Bedrová alebo horná hrudná sympatektómia:
Postup je indikovaný, ak zlepšenie pomocou sympatikovej blokády a protizápalových liekov ochorenie trvale nevyriešilo a napriek liečbe došlo k relapsom. Tieto postupy sú vyhradené pre pacientov, ktorí majú počiatočnú odpoveď na blokádu sympatiku. Indikácie zahŕňajú ochorenie trvajúce viac ako 6 mesiacov a nedostatok trvalého ústupu po piatich blokoch. Najvýznamnejším zlepšením po zákroku je zníženie bolesti, hoci cirkulácia, pohyby a funkcia sú ovplyvnené menej. Postup sa vyberá v počiatočných štádiách ochorenia, po inštalácii fibrózy kĺbov je funkčné zlepšenie minimálne.
Chemická sympatektómia zahŕňa injekciu fenolu do sympatikového reťazca. Bolo to tiež preskúmané stimulácia miechy s úľavou od bolesti a funkciou.
Fyzická terapia:
Je nevyhnutná na kontrolu reflexnej sympatickej dystrofie. Je to stupňovaný režim intenzity po sympatikovej blokáde alebo sympatektómii s pasívne a neskôr aktívne cviky. Masáž postihnutej končatiny je dôležitým krokom v terapii. termoterapia uvoľňuje svaly, zmierňuje pohyb a bolesť.
amputácia:
Je to mimoriadne zriedkavá odporúčaná liečba. Existuje riziko tupá regionálna bolesť.
Výskumné terapie:Vitamín C. je užitočný vďaka svojim antioxidačným vlastnostiam. Medzi lieky, ktoré môžu byť užitočné u niektorých experimentálnych pacientov, patria: antiepileptiká, antidepresíva, lokálne anestetiká, krémy s lidokaínom alebo mexiletínom, lokálne analgetiká - kapsaicín, lokálny klonidín.
prognóza:
Asi u 80% pacientov s týmto ochorením dôjde k úplnej úľave od bolesti a pridružených symptómov za 18 mesiacov, avšak nie sú stanovené žiadne kritériá na predpovedanie progresie. Niektorí pacienti nereagujú spontánne a liečia sa liečením. 50-80% pacientov má zdravotné postihnutie spôsobené bolesťou alebo obmedzeným pohybom. Dlhodobé príznaky, prítomnosť trofických zmien sú spojené s negatívnou prognózou a invaliditou.
Úmrtnosť spojená s ochorením je zanedbateľná, aj keď chorobnosť je extrémne vysoká. Napriek dobrým výsledkom po sympatickej blokáde a mobilizačných technikách sa slabosť končatín pozoruje u 50% pacientov. Dosiahnutie normálnej pohyblivosti sa pozoruje iba u 60% pacientov.