Regionálna enteritída, kožné zmeny - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

kožné

Posledná aktualizácia: 6. 6. 2020

Synonymá

Prvý deskriptor

definícia

Idiopatické, diskontinuálne a segmentálne, chronické zápalové ochorenie granulomatózneho čreva nejasného pôvodu celého gastrointestinálneho traktu s preferovanou lokalizáciou ilea. Toto ochorenie môže byť spojené s rôznymi granulomatóznymi, často vredovitými kožnými príznakmi. Komplikácie sú stenózy, fistuly, podvýživa (pozri tiež regionálnu eneritídu).

Zaujímavé tiež

Pomerne časté, polyetiologické, mukokutánne ochorenie, ktoré sa vyznačuje akútnym až subakútnym, s.

Výskyt/epidemiológia

Výskyt: 6/100 000 obyvateľov/rok.

Etiopatogenéza

Crohnova choroba je pravdepodobne sprostredkovaná autoimunologickými procesmi. Okrem genetických vplyvov (diskutuje sa o mutáciách v chromozómoch 12 a 16) zohrávajú úlohu aj faktory výživy, perorálna antikoncepcia, fajčenie, črevná flóra a priepustnosť črevných stien. Narušená permeabilita sliznice sa javí ako etiologicky významná. Predpokladá sa, že v patogenéze zohrávajú úlohu mutácie v takzvaných NOD receptoroch. Prvé údaje o tom, že chorobu môžu vyvolať bakteriálne antigény, sú čoraz dôležitejšie. Hlavným podozrivým je Mycobacterium avium paratuberculosis (MAP).

Sú známe ďalšie asociácie, napríklad s autofágnym faktorom ATG17L1 a interleukínovým receptorom IL23R .

prejav

Zvyčajne pred 30. rokom života s dôrazom na 2. a 3. dekádu života. Na sliznici ústnej dutiny sa podieľa 4 - 20% pacientov. Žiadna preferencia pohlavia. Pri relatívne zriedkavom metastatickom Crohnovom ochorení kože sú to väčšinou ženy (asi 75% klientely). Vek nástupu je v priemere 34,5 roka. Deti sú krajnou výnimkou (20 prípadov vo svetovej literatúre).

Klinický obraz

Bolesť brucha s (zvyčajne nie krvavou) slizkou hnačkou, meteorizmom, zápchou, chudnutím. Bolesť brucha tiež podobná apendicitíde alebo kolike v pravom podbrušku s miernym zvýšením teploty.

Klasifikácia kliniky podľa Montrealskej klasifikácie:

A: Vek nástupu: A1 40Lj.

L: umiestnenie: L1 = ileum; L2 = hrubé črevo; L3 = ileokolónová; L4 = nad GI traktom

B: Biologické správanie: B1 = neštrukturujúce/neprenikajúce; B2 = prísne; B3 vnútorne prenikajúci; B3p: perianálne pentovanie

Príznaky sliznice blízke pokožke:

  • Tvorba fistúl (40%), aftózne ulcerácie lokalizované perianálne, anorektálne abscesy (25%) - Poznámka: análne fistuly sú často prvými príznakmi sledovania regionálnej enteritídy.!
  • Abscesy podobné akné na zadku, spodnej časti brucha a stehnách.
  • Erythema nodosum, erythema exudativum multiforme, leukocytoklastická vaskulitída, palmárny erytém, necharakteristické pustulózy kože.
  • Pretrvávajúci genitálny edém
  • Opakujúce sa alebo trvalé, väčšinou hlboké, rozsiahle a veľmi bolestivé vredy v oblasti ústnej sliznice (4 - 20% prípadov Crohnovej choroby). Frekvencia častejšie ako pri obvyklých aftoch. Sú podstatne väčšie a bolestivejšie.
  • Chronický zápalový opuch pier (pozri nižšie cheilitis granulomatosa alebo orofaciálna granulomatóza)
  • Je opísaná zhoda s pyodermou gangrenosum
  • Acrodermatitis enteropathica možná
  • Artritída a ankylozujúca spondylitída (80% HLA-B27 pozitívna)
  • boli hlásené jednotlivé náhodné prípady Sweetovho syndrómu.

  • Episkleritída, iritída, konjunktivitída

  • Artritída, ankylozujúca spondylitída, sakroilitída

Zakrpatený rast u detí

Malabsorpčný syndróm s úbytkom hmotnosti

Stenóza čreva so známkami (sub) ilea, zriedka perforácia

laboratórium

histológia

diagnóza

  • Typické endoskopické nálezy: Diseminované lézie sliznice s často segmentovým postihnutím a často postihnutím tenkého čreva.
  • Histológia s granulómami bunkových epitelov vrátane všetkých vrstiev stien.
  • Kontrastné vyšetrenie tenkého čreva podľa Sellinka s typickým nálezom stenózy v terminálnom ileu.
  • Floriditu je možné regulovať parametrami zápalu pod laboratórnymi hodnotami (ESR, CRP, alfa2-globulín, fibrinogén).

Odlišná diagnóza

Hlavné klinické diferenciálne diagnózy najbežnejších granulomatóznych a negranulomatóznych ochorení kože.

Granulomatózne

Nie granulomatózne

Svrbivá, všeobecnejšia vyrážka: náplasťový test

terapia

  • Terapia zmien kože a slizníc si vyžaduje liečbu zápalového ochorenia čriev (terapia prvej voľby: prípravky kyseliny 5-aminosalicylovej + systémové glukokortikoidy).
  • Blokátory TNF-alfa (infliximab a adalimumab)
  • AK proti interleukínu 10
  • Vedolizumab (Entyvio®) je intestinálny selektívny antagonista integrínov, ktorý je schválený od mája 2014 a môže sa používať u pacientov s aktívnymi stredne ťažkými až ťažkými formami Crohnovej choroby a ulceróznej kolitídy. Vedolizumab blokuje adhéznu molekulu alfa4beta7-integrín (pozri tiež pod integrínmi).
  • Chirurgická liečba obštrukcie, perforácie, tvorby abscesov a fistúl.

Rady)

Nezmyselný pojem „metastatická Crohnova choroba“ je definovaný ako sterilná, granulomatózna, kožná lézia bez priameho spojenia s gastrointestinálnym traktom. Na jednej strane tento termín naznačuje malígny neoplastický proces ako základné ochorenie, na druhej strane je nepochopené, že Crohnova choroba je „nemonotopická“ granulomatózna systémová choroba.

Prípadové správy

  • Prípad 1:
    • 13-ročné dievča s občasnými bolestivými, svrbivými genitálno-análnymi opuchmi a začervenaním od 4. roku života. Rôzne neúspešné predbežné liečby spôsobené léziami nesprávne diagnostikovanými ako erysipel alebo kontaktným alergickým ekzémom. Posledný 2-4 krát denne výskyt neformovanej stolice s krvnými usadeninami.
    • Zistenia: Mierne znížená AZ, chudá EZ a depresívna nálada. Masívny, hustý opuch a začervenanie veľkých pyskov a čiastočne malých pyskov s hrubou infiltráciou. V oblasti rima ani, s preferenciou perianálnej oblasti, sa vyskytla erozívna, čiastočne hrubo infiltrovaná cibuľovitá nádorová výkvetina s mastnými krytinami a zápalovými zložkami.
    • Laboratórium: Zrýchlené ESR, mierne zvýšenie CRP, leukocytóza pri 13 000/µl, Hb 10,8 g/dl, znížený korpuskulárny objem, výrazne znížená hladina feritínu, titer ASL pri 1157 U/ml.
    • Kolonoskopia: Kolitída Florida Crohna, histológia terminálneho ilea s jasnou lymfofolikulárnou hyperpláziou, v céku a konečníku závažné chronické príznaky zápalu granulómov epiteliálnych buniek a fissurálnej nekrózy.
    • Histológia kože: Chronický lymfedém s fibrosklerózou a bohatými ektatickými lymfatickými cievami. Okrem voľnej lymfoplazmacelulárnej infiltrácie boli perivaskulárne nájdené makrofágy vrátane niektorých histiocytárnych obrovských buniek a akumulácie epiteloidných buniek.
    • Terapia a priebeh: zahájenie liečby mesalazínom a metronidazolom (3-krát/deň 200 mg p.o.); Zníženie frekvencie stolice a hojenie nálezov na genitálnych kanáloch. Pokračujúca úzka ambulantná starostlivosť. Relaps po 2 rokoch. Kombinovaná liečba kortikosteroidmi (prednizolón 50 mg/deň p.o.) a metronidazolom (dávka je uvedená vyššie). Zistenia sa zlepšia po 3 týždňoch; Terapia pokračovala pod dohľadom detskej kliniky.
  • Prípad 2:
    • 32-ročná pacientka s bolestivými léziami sliznice na podnebí počas 2 dní. AZ pacienta bola mierne znížená (únava, únava, strata chuti do jedla).
    • Klinicky došlo k oválnemu bolestivému vredu s priemerom asi 0,1 cm so zreteľne začervenaným okrajom na pravom tvrdom podnebí. V oblasti mäkkého podnebia niekoľko vysoko zápalových „aftových“ oblastí s priemerom približne 0,3 cm. Gingiva, periodontium a zvyšné slizničné oblasti boli klinicky normálne. Dentogénna príčina lézií sliznice palatina sa dá klinicky a rádiologicky vylúčiť.
    • Histológia ústnej sliznice: závažná, akútna ulcerózna stomatitída s lymfocytárnou infiltráciou a niekoľkými obrovskými bunkami vo vnútri extravazovaného hlienu; žiadna úplná tvorba typických granulómov epiteliálnych buniek.
    • Cielené všeobecné vyšetrenie odhalilo predtým neznámu a tiež v súčasnosti klinicky (gastroengterologicky) neaktívnu Crohnovu chorobu. Okamžite zahájená systémová liečba prednizolónom počas 5 dní a lokálne výplachy zmierňujúce bolesť so striedavými roztokmi Bepanthenu a Subcutinu viedli k úplnej remisii v krátkom čase.

literatúry

  1. Crohn BB, Ginzburg L, Oppenheimer GD (1932) Regionálna ileitída. Patologická a klinická entita. J Am Med Ass 99: 1323-1329
  2. Dalziel TK (1913) Chronická intersticiálna enteritída. Br Med J 2: 1068-1070
  3. Djawari DJ (2004) Granulomatózna vulvitída pri Crohnovej chorobe. Akta Dermatol 30: 77-80
  4. Inohara N a kol. (2003) Nods: Intracelulárne proteíny zapojené do zápalu a apoptózy. Nat Rev Immunol 3: 371-382
  5. Kalmar JR (1994) Crohnova choroba: orofaciálne hľadiská a patogenéza choroby. Periodontol 2000 6: 101-115
  6. Kugathasan S a kol. (2003) Dermatologické prejavy Crohnovej choroby u detí: odpoveď na infliximab. J Pediatr Gastroenterol Nutr 37: 150-154
  7. Lesniowski A (1903) Przyczynek do chirurgii kiszek. Medycyna (Varšava) 31: 460-464, 483-489, 514-518
  8. Mirza MM a kol. (2003) Genetické dôkazy o interakcii lokusu cytokínov 5q31 a génu CARD15 pri Crohnovej chorobe. Am J Hum Genet 72: 1018-1022
  9. Najarian DJ a kol. (2003) Spojenia medzi psoriázou a Crohnovou chorobou. JAAD 48: 805-821
  10. Saalmann R. a kol. (2009) Orofaciálna granulomatóza v detstve - klinická entita, ktorá môže naznačovať Crohnovu chorobu aj potravinovú alergiu. Acta Pediatr 98: 1162-1167
  11. Tan MH a kol. (2001) Zlepšenie Pyoderma gangrenosum a psoriázy spojenej s Crohnovou chorobou pomocou monoklonálnej protilátky proti nádorovému nekrotickému faktoru alfa. Arch Dermatol 137: 930-933

Odporúčané články

Zriedkavé, osamelé alebo viacnásobné, chronicky progresívne, bolestivé, často posúvajúce hranice kožného orgánu.

Hlavný gén histokompatibility kóduje proteíny, ktoré sa nachádzajú na povrchu všetkých jadrových buniek v stavcoch.

Erozívna, maceratívna infekcia intertrigínov (axily, slabiny, prekrývajúce sa kožné záhyby; perianálne r.

V Nemecku má ulceróznu kolitídu asi 150 000 ľudí. Pre väčšinu pacientov byť.

Odkazujúci článok (50)

Ďalšie články (20)

Zrieknutie sa zodpovednosti

Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

Autori

Posledná aktualizácia: 6. 6. 2020

Redaktori: Carla Dohrendorf Dr. Michael Hambardzumyan Conrad Hempel Dr. guillermo ramirez fernandez

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.

Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Vyplňte povinné údaje:

Potvrďte svoju e-mailovú adresu alebo poskytnite dôkaz o členstve v odbornej skupine.

Obrázky (3)

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 2835 'Data-image-id =' 116802 'Data-image-index =' 0 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE2LzE5LzE1LzQ2MTI2OTUxLWNkYmItNDY1MC04MTNjLTQ5MWMyNjgxZGQzZi8xMTY4MDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = a33ccb319b13dfb7 'data-image-width =' 4252 '>

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 2835 'Data-image-id =' 116803 'Data-image-index =' 1 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE2LzIwLzI3L2EyMGFiODhlLTcyYjctNGNiOS05N2IyLTAyMWM4YzY1MDRlMy8xMTY4MDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e4eea80a58bfd155 'data-image-width =' 4252 '>

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 2331 'Data-image-id =' 116801 'Data-image-index =' 2 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE2LzE5LzE0LzE5OWUzMGU3LTY2YWUtNDNlNy1iZGNjLTQwZjUzNzZjNzZhNy8xMTY4MDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 040dc22b15583010 'data-image-width =' 1543 '>