Reyeov syndróm Moje zdravie

Reyeov syndróm je najdôležitejším dôvodom, prečo sa deti do 12 rokov majú liečiť kyselinou acetylsalicylovou (ASA) alebo inými salicylátmi iba v prípade núdze. Lieky a niektoré vírusy sa považujú za najdôležitejšie príčiny nevyliečiteľnej a zvyčajne smrteľnej choroby.

definícia

Reyov syndróm je zriedkavé a často smrteľné ochorenie u detí do 12 rokov. Ovplyvňuje hlavne mozog a pečeň. Lekári preto tiež označujú Reyeov syndróm ako hepatálnu encefalopatiu. Reyeov syndróm neexistuje. Najmenej polovica postihnutých detí zomiera. Tí, čo prežili, majú často ťažké neurologické poruchy na celý život.

Príčiny Reyeovho syndrómu sú vírusové infekcie a užívanie liekov zo skupiny účinných látok salicylátov. Najznámejším salicylátom je kyselina acetylsalicylová. Mnoho ľudí pozná účinnú látku pod skratkou ASS alebo obchodným názvom Aspirín. Vírusy, ktoré môžu spustiť Reyeov syndróm, prenášajú inak relatívne neškodné infekcie, ako sú nachladnutie, chrípka, detské choroby alebo gastrointestinálne infekcie.

Reyov syndróm a kyselina acetylsalicylová

Reyeov syndróm je pomenovaný podľa Ralpha Douglasa Kennetha Reyeho. Austrálčan prvýkrát popísal syndróm v roku 1963. Až v 70. rokoch 20. storočia vyšlo čoraz viac článkov, ktoré naznačujú prinajmenšom príčinnú súvislosť medzi Reyeho syndrómom a príjmom salicylátov - najmä kyseliny acetylsalicylovej. Tento vzťah však ešte nebol úplne preukázaný.

Všetci odborníci sa napriek tomu zhodujú, že najmä kyselina acetylsalicylová by sa mala používať iba vo veľmi opodstatnených výnimočných prípadoch a pod prísnym dohľadom u detí a dospievajúcich. V každom prípade nie sú lieky s kyselinou acetylsalicylovou všeobecne schválené pre deti a dospievajúcich do 15 rokov. Lieky obsahujúce túto zložku vždy obsahujú varovanie, že pri najmenšom náznaku Reyeovho syndrómu (najmä pretrvávajúce zvracanie po požití) je potrebné ihneď vykonať lekársku prehliadku.

frekvencia

Po zverejnení varovaní pred použitím salicylátov u detí a dospievajúcich sa Reyeov syndróm stal veľmi zriedkavým ochorením. Rôzne informácie o frekvencii možno nájsť v literatúre. Pohybuje sa od 1 do 5 prípadov na milión obyvateľov mladších ako 18 rokov.

Príznaky

Prvé príznaky Reyeovho syndrómu sa zvyčajne prejavia 3 až 5 dní po vírusovej infekcii (napríklad herpes simplex, ovčie kiahne alebo chrípke) alebo po užití salicylátu. Prvou charakteristickou črtou je dlhotrvajúce zvracanie, ktoré zvyčajne nie je sprevádzané nevoľnosťou. Dieťa niekedy dostane horúčku a nepríde si oddýchnuť.

Na krátky čas sa už prejavil silný pocit choroby. Deti sú čoraz viac unavené a podráždené, niekedy pôsobia zmätene a klesá hladina cukru v krvi. Toto sú prvé príznaky vývoja encefalopatie (encefalopatie). Z dôvodu rastúceho opuchu mozgu spôsobeného zadržiavaním vody (mozgový edém) sa v ďalšom priebehu vyskytujú poruchy dýchania, dysfunkcia nervov a záchvaty (epilepsia). Koniec koncov, deti často upadnú do kómy. Tento kurz ovplyvňuje asi tretinu postihnutých detí.

Súčasne s vývojom mozgových symptómov sa objavujú príznaky poškodenia pečene pri Reyovom syndróme. Pečeň je mastná a zväčšená a hmatateľná. Postihnutie pečene sa dá zvonka rozpoznať podľa žltnutia kože a slizníc (žltačka). Oveľa závažnejšie však je, že pečeň postupne stráca viac funkcií. To spôsobuje rôzne poruchy metabolizmu a zrážania krvi. V dôsledku zlyhania pečene sa v mozgu hromadí amoniak, ktorý zvyšuje vnútorný tlak v mozgu. Potom dôjde na už spomínaný edém mozgu.

príčiny

Presné príčiny Reyeovho syndrómu neboli presvedčivo objasnené. Časový vzťah medzi vírusovými infekciami a/alebo príjmom účinných látok zo skupiny salicylátov, ako je kyselina acetylsalicylová, sa preukázal.

Vírusové infekcie, ktoré zjavne uprednostňujú Reyeov syndróm, zahŕňajú:

Prechladnutie
chrípka
ovčie kiahne
Enterovírusové gastrointestinálne infekcie.

Život ohrozujúce poškodenie mozgu a pečene nastáva podľa aktuálnych predstáv, pretože sú ovplyvnené mitochondrie v bunkách orgánov.

Mitochondrie sú takpovediac vlastné elektrárne buniek. Ak už nedodávajú energiu, bunky už nemôžu plniť svoju funkciu a jemne vyladené metabolické procesy sa vykoľajia. Telo nadmerne prekysľuje (acidóza), mastné kyseliny sa hromadia v pečeni a svaloch a nervový toxín amoniak sa hromadí v mozgu.

Je známe, že salicyláty, ako je kyselina acetylsalicylová, ovplyvňujú funkciu mitochondrií. Či je to skutočne príčina Reyeovho syndrómu, sa zatiaľ nepotvrdilo. Niekedy sa hovorí o genetickej predispozícii k Reyovmu syndrómu. Ale ani tu neexistuje presvedčivý dôkaz.

vyšetrenie

Diagnóza Reyeovho syndrómu je primárne založená na anamnéze a výsledkoch krvných testov. Typické pre Reyeov syndróm sú:

zvýšené hodnoty pečene
zvýšené hladiny aminokyselín, mastných kyselín a amoniaku
zvýšené hladiny enzýmov
Nízka hladina cukru v krvi (hypoglykémia)
znížená zrážanlivosť krvi.

Nafúknutá pečeň je často pri fyzických vyšetreniach detí citeľná.

Skenovanie mozgu počítačovou tomografiou (CT) môže potvrdiť alebo vylúčiť edém mozgu. Elektroencefalogram (EEG) meria abnormálne mozgové vlny a zaznamenáva záchvaty.

liečby

Reyov syndróm je život ohrozujúci stav a je potrebné ho čo najskôr liečiť na jednotke intenzívnej starostlivosti. Reyeov syndróm neexistuje. Terapia sa zameriava výlučne na kontrolu symptómov a rôznych komplikácií a na zabránenie smrti detí. Funguje to asi v polovici prípadov.

Ak deti s Reyovým syndrómom ešte neupadli do kómy, obvykle sa dostanú do umelej kómy a mechanicky sa ventilujú. Na vypláchnutie mozgových edémov sa väčšinou používa dehydratačná účinná látka manitol. Pre terapiu Reyeovho syndrómu je typická aj špeciálna forma umývania krvi. Táto peritoneálna dialýza (dialýza cez pobrušnicu) má uľaviť pečeni alebo prevziať jej detoxikačnú funkciu a predovšetkým znížiť zvýšené koncentrácie toxického amoniaku v krvi.

Uvedené možnosti terapie sú iba malým výberom bežných opatrení. Liečba Reyeovho syndrómu je zložitá, pretože poškodenie mozgu a pečene má rôzne účinky. Napríklad funkcia pečene a obličiek spolu úzko súvisia. Funkcia obličiek je preto dôsledne sledovaná a v prípade potreby podporovaná liekmi.

predpoveď

Šanca na zotavenie z Reyovho syndrómu nie je dobrá. Asi polovica detí neprežije túto chorobu ani pri rýchlej terapii intenzívnej starostlivosti. Dobrá polovica preživších si zachová neurologické škody na celý život. Ide predovšetkým o ochrnutie končatín a poruchy reči, koncentrácie a učenia.

prevencia

Pretože príčiny Reyeovho syndrómu nie sú úplne objasnené, nemožno chorobe zabrániť s istotou. Rodičia však môžu veľmi ľahko výrazne znížiť riziko tým, že deťom a dospievajúcim nedajú žiadne salicyláty, ako je napríklad kyselina acetylsalicylová. Antipyretické lieky proti bolesti vhodné pre deti a dospievajúcich sú napríklad paracetamol alebo ibuprofén.