Sarkómy mäkkých tkanív, ktoré majú ako východiskový bod spojivové tkanivo
Sarkómy mäkkých tkanív sú skupinou druhov rakoviny, ktorých východiskovým bodom je spojivové tkanivo, ktoré podporuje a spája rôzne zložky tela vrátane: krvných ciev, tukových tkanív, svalového tkaniva, lymfatických ciev, nervov, šliach atď. Pretože spojivové tkanivo je všadeprítomné, môžu sa sarkómy prakticky vyvinúť v ktorejkoľvek časti tela.
V súčasnosti je opísaných viac ako 50 typov sarkómov, v závislosti od tkaniva pôvodu, ktoré má zvyčajne rovnaký spôsob vývoja. Z tohto dôvodu sú označovaní ako rodina.
Viac ako polovica sarkómov je diagnostikovaná v lokalizovanom štádiu. Prežitie pri lokalizovanom ochorení po 5 rokoch sa odhaduje na 80%, zatiaľ čo pri regionálnom ochorení klesá na 50% a pri metastatickom ochorení dosahuje 15%. Miera prežitia závisí od mnohých faktorov vrátane veľkosti nádoru, umiestnenia, histologického typu, rýchlosti množenia nádoru atď.
Rizikové faktory
U veľkej väčšiny sarkómov nebolo možné identifikovať žiadne príčinné faktory.
Existuje však niekoľko faktorov, ktoré sú častejšie spojené s rizikom určitých sarkómov, vrátane:
- predchádzajúce vystavenie ožarovaniu
- genetické faktory. Mnoho dedičných genetických stavov môže zvýšiť riziko vzniku sarkómov, vrátane: von Recklinghausenovej neurofibromatózy, Gardnerovho syndrómu, Wernerovho syndrómu, tuberóznej sklerózy; Syndróm nervových bazálnych buniek; Li-Fraumeniho syndróm alebo retinoblastóm.
- abnormality imunitného systému - pacienti s autoimunitnými alebo HIV infikovanými pacientmi majú vyššiu frekvenciu novotvarov vrátane sarkómov
- chronické vystavenie mnohým chemikáliám podobným dioxínom je spojené s vyššou frekvenciou sarkómov
- lymfedém, hoci o ňom mnohí vedci pochybujú, je chronická lymfatická stagnácia faktorom vzhľadu angiosarkómov
príznaky
V počiatočných štádiách takmer vždy chýba. V pokročilých štádiách sú príznaky dané lokalizáciou nádoru, často sprevádzanou všeobecnými príznakmi impregnácie nádoru.
diagnóza
Rovnako ako v každej zo situácií, v ktorých je podozrenie na zhubné ochorenie, zostáva konečnou diagnózou bioptická. Zobrazovacie vyšetrenia, ako je počítačová tomografia, nukleárna magnetická rezonancia alebo PETCT, poskytujú podrobnosti o rozsahu ochorenia a sú dôležitými prvkami podľa toho, o ktorých terapeutických možnostiach sa rozhodne.
Liečba
Terapeutické rozhodnutie prijíma lekársky tím zložený z chirurga, lekárskeho onkológa a rádioterapeuta, ktorý závisí od mnohých faktorov vrátane typu sarkómu, štádia ochorenia, stupňa diferenciácie nádoru, stavu výkonnosti pacienta a jeho preferencií.
Chirurgia je hlavným terapeutickým prvkom na liečenie v lokalizovaných alebo lokálne pokročilých štádiách. Kľúčom k liečbe zostáva odstránenie nádoru s čistými bezpečnostnými hranami, tj bez kontaminácie nádorových buniek na okrajoch resekčného kusu. Spravidla sa malé alebo nízke sarkómy liečia výlučne chirurgicky, zatiaľ čo veľké alebo vysoké nádory majú okrem chirurgického zákroku a lokálnej rádioterapie prínos aj pre zníženie rizika recidívy. V určitých konkrétnych situáciách, keď je objem nádoru veľký alebo keď je jeho lokalizácia zložitá, sa použije predbežná rádioterapia a chemoterapia a následný chirurgický zákrok. V extrémnych situáciách, keď nie je možné dosiahnuť náležitú kontrolu nad nádorom, ako sú sarkómy končatín, môže byť chirurgický zákrok mimoriadne agresívny s amputáciou končatiny.
Radiačná terapia je základným terapeutickým postupom pri liečbe sarkómov. Podanie pooperačnej rádioterapie má za úlohu odstrániť zvyšné neoplastické bunky na operačnom lôžku, zatiaľ čo predoperačné podanie má za úlohu zmenšiť objem nádoru, a tak umožniť menej rozsiahly chirurgický zákrok so zachovaním čo najviac kritických tkanivových štruktúr. prípad sarkómov rúk alebo dolných končatín. . Zdokonalenie ožarovacích techník, ako aj nové terapeutické postupy, ako je ožarovanie protónom, znížili ich toxicitu a zvýšili účinnosť. V konkrétnych situáciách sa používajú intraoperačné ožarovanie alebo brachyterapia, čo v zásade znamená zavedenie rádioaktívnych zdrojov do tkanív postihnutých nádorom.
Chemoterapia, aj keď so zníženou účinnosťou pri sarkómoch mäkkých tkanív, sa môže použiť ako neoadjuvantná liečba objemných nádorov spolu s rádioterapiou alebo ako terapia prvej voľby v neoperovateľných alebo metastatických situáciách. Na zvýšenie terapeutickej odpovede sa zvyčajne používajú chemoterapeutické asociácie.
Cieľová terapia, jedna z posledných terapeutických akvizícií v sarkómoch, pôsobí na gény alebo proteíny špecifické pre nádor zodpovedné za rast nádoru, blokuje jeho expanziu a proces metastáz. Štandardná terapeutická indikácia pre cieľovú terapiu zostáva pre určité kategórie sarkómov mäkkých tkanív a vždy v metastatickom štádiu ochorenia a tiež v druhej línii liečby, po zlyhaní prvej línie chemoterapie.
Prognóza sarkómov mäkkých tkanív zostáva napriek zjavnému terapeutickému pokroku rezervovaná v prípade recidivujúceho alebo metastatického ochorenia. Z tohto dôvodu by sa mala podporovať účasť pacientov na čo najväčšom počte klinických skúšok, aby mali úžitok z čo najväčšieho počtu terapeutických možností v zložitých situáciách, keď je štandardná liečba zastaraná alebo nemožná.