Sjögrenov syndróm • Keď telo napáda slinné a slzné žľazy
Sjogrenov syndróm je chronicky progresívne ochorenie, pri ktorom imunitný systém nadmerne reaguje a je zameraný proti žľazám tvoriacim sekréciu v tele. Postihnuté sú najmä slinné a slzné žľazy, postihnuté však môže byť aj celé telo. Všetko o príznakoch a liečbe autoimunitných chorôb.
Po reumatoidnej artritíde je Sjögrenov syndróm druhým najbežnejším zápalovým reumatickým ochorením: postihnuté sú štyri z 1 000 obyvateľov Nemecka, z toho 90 percent sú ženy. Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje vo veku od 40 do 50 rokov - buď ako samostatné ochorenie (primárne), alebo v súvislosti s inými autoimunitnými ochoreniami (sekundárne). Názov tohto ochorenia dostal švédsky oftalmológ Henrik Sjögren, ktorý po prvýkrát vedecky popísal syndróm.
Na prvý pohľad:
Formy Sjogrenovho syndrómu
Ak sa Sjögrenov syndróm vyskytne bez akýchkoľvek ďalších základných stavov, je známy ako primárny Sjögrenov syndróm. Pri sekundárnom Sjogrenovom syndróme sa choroba vyskytuje ako vedľajší účinok iných autoimunitných ochorení. Najbežnejšie sú lupus erythematosus, reumatoidná artritída, obmedzená a progresívna systémová skleróza, roztrúsená skleróza a myasthenia gravis.
Príčiny: Čo je Sjögrenov syndróm?
Príčiny Sjogrenovho syndrómu nie sú známe. Lekári majú podozrenie, že svoju úlohu zohrávajú infekcie, stres alebo zmeny v hormonálnej rovnováhe. Rovnako ako pri mnohých autoimunitných ochoreniach sa predpokladá, že existuje dedičná predispozícia na vývoj Sjogrenovho syndrómu - to podporuje skutočnosť, že veľa postihnutých má príbuzných, ktorí trpia zápalovou formou reumy.
Každý, kto je postihnutý zápalovým reumatickým ochorením, má vysoké riziko vzniku Sjögrenovho syndrómu. Asi u tretiny ľudí s reumatoidnou artritídou, lupus erythematosus alebo inou kolagenózou (ochorením spojivového tkaniva) sa tiež vyvinie sekundárny Sjogrenov syndróm.
Príznaky Sjögrenovho syndrómu
Útok imunitného systému na slinné a slzné žľazy spôsobuje zápal, inhibuje tvorbu sekrétov a môže zničiť tkanivo žľazy. Chronická porucha funkcie žliaz vedie k najvýraznejšiemu príznaku Sjogrenovho syndrómu: pretrvávajúce suché oči a ústa (príznaky sicca).
Dehydratáciou spojenou so zápalom však môžu byť ovplyvnené aj ďalšie žľazy a sliznice, najmä v gastrointestinálnom trakte, v dýchacích cestách a v pošve. Nedostatok pošvového hlienu často spôsobuje, že pohlavný styk je bolestivý a vírusom, baktériám a plesniam sa ľahšie dostane do pošvy a maternice.
U mnohých postihnutých Sjögrenom postihuje toto ochorenie aj pohybový aparát. Výsledkom sú zapálené kĺby a tiež bolesti kĺbov a svalov. Môžu sa vyskytnúť aj dočasne opuchnuté slinné žľazy a krčné lymfatické uzliny, kožné zmeny a poruchy obehu v prstoch (Raynaudov syndróm). V ojedinelých prípadoch sú postihnuté aj pľúca, obličky, cievy alebo nervový systém. Ľudia so Sjogrenovým syndrómom majú približne 40-násobne vyššie riziko vzniku extranodálneho nehodgkinského lymfómu, a preto sú veľmi dôležité pravidelné kontroly.
Väčšina postihnutých však trpí silnou chronickou únavou, ktorá môže významne zhoršiť kvalitu ich života a schopnosť pracovať.
Ako diagnostikovať Sjogrenov syndróm?
Pretože hlavné príznaky Sjogrenovho syndrómu (sucho v ústach a sucho v očiach) môžu mať mnoho ďalších príčin, ochorenie sa často nerozpozná roky. Diagnóza sa často stanovuje až po menopauze. Predpokladá sa však, že Sjögrenov syndróm existuje už dlho a zvyčajne prepukne vo veku 20 až 30 rokov.
Ak existuje podozrenie na Sjogrenov syndróm, najskôr sa uskutočnia merania produkcie sĺz a slín. V takzvanom Schirmerovom teste sa množstvo vyprodukovanej slznej tekutiny meria pomocou prúžku filtračného papiera pod dolným viečkom - u osoby so Sjögrenovým syndrómom je to často o tretinu menej ako u zdravých ľudí. Podobne funguje aj takzvaný saský test: Tu sa zaznamenáva množstvo vyprodukovaných slín pomocou vatového tampónu, ktorý sa má rozhrýzť.
Ak je produkcia sĺz a/alebo slín znížená, ďalším krokom je kontrola, či je možné v krvi často detekovať určité autoprotilátky (SS-A (Ro) a SS-B (La)). Možno ich nájsť u mnohých, ale nie u všetkých, sjögrenských trpiacich. Zhruba o 70 percent je zvýšená sedimentačná rýchlosť (ESR), asi o 33 percent znížený počet červených krviniek (anémia) a až o 25 percent znížený počet určitých bielych krviniek (leukopénia).
Ak existuje podozrenie na Sjogrenov syndróm aj napriek nedostatku dôkazov v krvi, je možné zariadiť biopsiu slinných žliaz. Malý kúsok tkaniva sa odstráni a vyšetrí sa na zápal a iné poškodenia.
Liečba Sjogrenovho syndrómu
Na Sjogrenov syndróm neexistuje žiadny liek, ale existuje veľa možností na zmiernenie príznakov. Proti prejavom sucha môžu pomôcť umelé slzy a sliny, nosné a vaginálne gély. Dostatočná hydratácia a vysoká vlhkosť udržujú sliznice vlhké a žuvanie žuvačky bez cukru stimuluje produkciu slín. Aby ste predišli zubnému kazu, je treba venovať intenzívnu starostlivosť o zuby; odporúča sa pravidelné profesionálne čistenie zubov. Liečba pilokarpínom a bromhexínom môže výrazne zmierniť príznaky sicca.
Prerušovanú bolesť a opuch kĺbov možno často zmierniť protizápalovými liekmi proti bolesti. Ak tieto lieky nepracujú dostatočne dobre, lekári sa uchýlia k liekom, ktoré sa tiež používajú na liečbu reumatoidnej artritídy - vrátane antimalarik, kortizónu a imunosupresív. Na liečbu únavy sa používa aeróbny vytrvalostný tréning a správna hygiena spánku.
Terapiu by mal v zásade uskutočňovať interdisciplinárny tím všeobecných lekárov, interných reumatológov, oftalmológov, ORL špecialistov a zubných lekárov. V závislosti od postihnutia orgánu bude možno potrebné konzultovať aj gynekológov, pulmonológov, neurológov a ďalších odborníkov.
Priebeh a prognóza: aký nebezpečný je Sjogrenov syndróm?
Ľudia so Sjogrenovým syndrómom majú normálnu dĺžku života; kvalita života závisí od prítomných komorbidít. Aby ste sa vyhli trvalému poškodeniu, sú dôležité pravidelné zubné a oftalmologické prehliadky. Ak sú postihnuté vnútorné orgány, môže sa v ojedinelých prípadoch vyskytnúť trvalé poškodenie pľúc, obličiek, krvných ciev alebo nervov. Okrem toho Sjogrenov syndróm podporuje rozvoj malígneho lymfómu, a preto majú veľký význam pravidelné preventívne prehliadky proti rakovine.