Sklerodermia - príčiny, príznaky, liečba

sklerodermia je to autoimunitné ochorenie, pri ktorom sa pokožka a spojivové tkanivá zhrubnú a spevnia. Naučiť sa viac o sklerodermia z nasledujúceho materiálu.

Obsah:

Čo je sklerodermia?
Typy sklerodermie
PRÍČINA
príznak
Systémová sklerodermia u detí
Sklerodermia a tehotenstvo
Diagnostické
Liečba
Život pacientov so sklerodermiou

Čo je sklerodermia?

Sklerodermia je skupina kožné choroby zriedkavé. Stav je charakterizovaný posilnením a zhrubnutím kože a spojivových tkanív.

Sklerodermia postihuje viac ženy ako mužov a je najbežnejšia u ľudí vo veku od 30 do 50 rokov. Bohužiaľ, na túto chorobu neexistuje žiadny liek, iba rôzne terapie, ktoré môžu zmierniť príznaky a zlepšiť kvalitu života.

Sklerodermia je jednou z najvzácnejších systémové choroby, je progresívna dlhodobá choroba. To znamená, že sa to postupne zhoršuje.

Ako sa vyskytuje sklerodermia?

Považuje sa za reumatické ochorenie a stav spojivového tkaniva. Tiež sa predpokladá, že ide o autoimunitný stav, pri ktorom vlastný imunitný systém napáda tkanivá tela.

To má za následok nadprodukciu kolagénu, proteínu, ktorý tvorí základ spojivového tkaniva. Výsledkom je zhrubnutie, fibróza a zjazvenie tkaniva.

Sklerodermia nie je nákazlivá. Môže sa vyskytnúť u členov tej istej rodiny, ale často sa vyvíja u pacientov bez rodinnej anamnézy ochorenia. Pohybuje sa od veľmi miernej po potenciálne smrteľnú. Až u 1 z 3 ľudí s týmto ochorením sa vyvinú závažné príznaky.

Závery výskumníkov

Príčina stavu nie je bohužiaľ stále známa. Podľa výskumov sa v základe intenzívnej fibrózy tkanív skrýva autoimunitné ochorenie.

Hlavnými príznakmi ochorenia sú: poruchy zavlažovania na prstoch, lézie na špičkách prstov, pokožka stvrdne, stáva sa voskovou, bolesť, opuchy a tvár podobná maske.

Typy sklerodermie

V prípade sklerodermie koža a spojivové tkanivo pod kožou napučí, elastické vláknité tkanivo sa zahustí, koža atrofuje. Elasticitu pokožky a spojivového tkaniva zabezpečujú elastické vlákna v tkanive. V prípade problémov sa tieto vlákna zahustia, spevnia, stratí sa ich pružnosť a môže stuhnúť pružnosť stien ciev. Koža postihnutých oblastí sa zahusťuje, stvrdne, postihnutý povrch sa stáva lesklý, napnutý, nepohyblivý. Tuhnú aj steny kožných a podkožných ciev.

Je ovplyvnené zavlažovanie tkanív krvou, pokožka sa stáva bielo-fialovou v dôsledku zlyhania obehu. V závislosti na lokalizácii stavu môže byť niekoľko typov: obmedzené na určité oblasti, lokalizované (lokalizovaná sklerodermia), ktoré sa postupne šíri po celom povrchu tela (systémová sklerodermia), difúzne, náhle postihnuté alebo obmedzené množstvo kože.

Kde sa choroba môže rozšíriť?

U niektorých ľudí sklerodermia postihuje iba pokožku. Ale u mnohých ľudí sklerodermia ovplyvňuje aj štruktúry mimo kože, ako sú krvné cievy, vnútorné orgány a tráviaci trakt (systémová sklerodermia). Príznaky a príznaky sa líšia v závislosti od typu sklerodermie, ktorú máte.

Lokalizovaná sklerodermia

V prípade lokalizovanej sklerodermie sú kožné zmeny lokalizované v určitých oblastiach kože. Na kmeni, prípadne na končatinách, sa objavujú malé okrúhle škvrny, biele, husté, s priemerom 5 - 10 cm, hladké. Na končatinách, tvári, pokožke hlavy sa môžu tiež vyskytovať škvrny vo forme priamych a dlhých priehlbín, podobne ako rezné rany (lineárna sklerodermia).

Obmedzená kožná sklerodermia

Obmedzená systémová kožná skleróza je najmenej závažným typom systémovej sklerodermie. Ovplyvňuje pokožku rúk, nôh, tváre, rúk a dolných končatín. Môžu sa vyskytnúť problémy s krvnými cievami, pľúcami a tráviacim systémom.

Niekedy je známa ako CREST syndróm.

Prvým znakom je často Raynaudova choroba, pri ktorej sa cievy zužujú v rukách a nohách, čo vedie k problémom s krvným obehom v končatinách. U pacientov sa môže vyskytnúť necitlivosť, bolesť a zmena farby v dôsledku stresu alebo chladu.

Pokožka na rukách, nohách a tvári môže byť zhrubnutá.

U mnohých ľudí s obmedzenou sklerodermiou je prognóza dobrá, ale ochorenie sa zvykne časom zhoršovať. Toto ochorenie môže niekedy zasiahnuť srdce a zvýšiť krvný tlak v pľúcach - aj keď sa to dá liečiť.

Generalizovaná sklerodermia

V prípade generalizovanej sklerodermie je chronicky ovplyvnené celé vláknité tkanivo. Najskôr je ovplyvnená iba pokožka, potom vláknité tkanivo vnútorných orgánov. Pacient vykazuje citlivosť na chlad, krvné cievy sa sťahujú kŕčovito. Koža je čoraz viac opuchnutá, napnutá, hustá. Pohyblivosť prstov je obmedzená, pokožka je napnutá na kostiach.

Zníži sa výraz tváre, nozdry a pery sa zúžia. V závažných prípadoch je ovplyvnená aj pokožka na hrudníku. Napätá pokožka sťažuje dýchanie. Akumulácia vláknitého tkaniva v zažívacom trakte spôsobuje problémy s prehĺtaním, hnačky. V dôsledku pľúcnej fibrózy nastáva respiračné zlyhanie a zlyhanie obličiek sa prejavuje v dôsledku obličkovej fibrózy. U pacienta sa môžu prejaviť aj reumatické príznaky.

Difúzna sklerodermia

Začína sa to rýchlo. Koža v strede tela, stehien, nadlaktia, rúk a nôh môže zhrubnúť. Táto forma ovplyvňuje aj vnútorné orgány, ako sú srdce, pľúca, obličky a gastrointestinálny trakt.

PRÍČINA

Nie je známe, čo spôsobuje sklerodermiu. Predpokladá sa však, že je to autoimunitný stav, ktorý spôsobuje, že telo produkuje príliš veľa spojivového tkaniva. To vedie k zhrubnutiu, fibróze a zjazveniu tkaniva.

Spojivové tkanivo tvorí vlákna, ktoré tvoria štruktúru, ktorá podporuje telo. Nachádzajú sa pod kožou, okolo vnútorných orgánov a krvných ciev a pomáhajú podporovať svaly a kosti.

Predpokladá sa, že úlohu zohrávajú genetické faktory a možno aj faktory životného prostredia, čo sa však nepotvrdilo. Podľa ďalších odborníkov tiež ľudia so sklerodermiou často pochádzajú z rodín, ktorých členovia trpeli alebo trpia iným autoimunitným ochorením. Sklerodermia nie je nákazlivá.

príznak

Známky a príznaky sklerodermie sa líšia v závislosti od postihnutej oblasti:

koža

Takmer každý, kto trpí sklerodermiou, čelí vzhľadu tvrdých a zhrubnutých miest na pokožke. Tieto škvrny môžu byť oválne alebo rovné alebo môžu pokrývať veľké plochy kmeňa a končatín. Ich počet, umiestnenie a veľkosť sa líšia v závislosti od typu sklerodermie. Pokožka sa môže javiť lesklá, pretože je taká napnutá a môže byť obmedzený pohyb postihnutej oblasti.

Prsty alebo prsty na nohách

Jedným z prvých príznakov systémovej sklerodermie je Raynaudova choroba, ktorá spôsobuje stiahnutie malých krvných ciev v prstoch na rukách a nohách v reakcii na nízke teploty alebo emočný šok. V takom prípade môžu prsty na rukách alebo nohách zmodrať alebo byť bolestivé alebo znecitlivené. Raynaudova choroba sa vyskytuje aj u ľudí, ktorí nemajú sklerodermiu.

Zažívacie ústrojenstvo

Sklerodermia môže spôsobiť rôzne tráviace príznaky, v závislosti od toho, ktorá časť tráviaceho traktu je postihnutá. Ak pažerák trpí, môže pacient pociťovať pálenie záhy alebo ťažkosti s prehĺtaním. Ak sú postihnuté črevá, môžu mať kŕče, nadúvanie, hnačky alebo zápchu. Niektorí ľudia so sklerodermiou môžu mať tiež problémy so vstrebávaním živín, ak ich črevné svaly neposúvajú potravu správne cez črevá.

Srdce, pľúca alebo obličky

Toto ochorenie môže v rôznej miere ovplyvňovať činnosť srdca, pľúc alebo obličiek. Ak sa tieto problémy nebudú liečiť, môžu sa stať život ohrozujúcimi.

Systémová sklerodermia u detí

Toto ochorenie je bežnejšie u dospelých ako u detí. Iba u 2% ľudí so sklerodermiou sa ochorenie rozvinie pred 10. rokom života a u 7% medzi 10. a 19. rokom života.

Presná príčina systémovej sklerodermie u detí nie je známa. Zdá sa, že je charakterizovaný poruchou buniek, ktoré pokrývajú malé krvné cievy.

Môže to byť tiež spôsobené poškodeným imunitným systémom, v ktorom normálny obranný systém tela spôsobuje poškodenie vlastných tkanív.

Vzhľadom na to, že malý netrpí príliš veľkými bolesťami, je táto choroba obvykle prítomná nejaký čas predtým, ako sa rodič alebo dieťa znepokojia.

Deti so systémovou sklerodermiou by mali byť často vyšetrované na vysoký krvný tlak, ako aj na pľúcne, obličkové, gastrointestinálne a srdcové problémy.

Sklerodermia a tehotenstvo

Deväť mesiacov tehotenstva môže byť jedným z najkrajších mesiacov v živote každej ženy. Ale ak máte sklerodermiu, nadšenie môžu zmierniť obavy z choroby.

Ak si chcete založiť rodinu, je dôležité počkať minimálne tri roky po potvrdení diagnózy sklerodermie, kým neotehotniete. Počas prvých troch rokov môže byť vývoj choroby nepredvídateľný. Najlepšie je tieto podrobnosti plánovania rodiny prekonzultovať s reumatológom čo najskôr.

Účinky liekov na dieťa

Plánovanie tehotenstva bude vždy zahŕňať diskusiu o liekoch, ktoré môžete a nemôžete užívať počas tehotenstva. Liečba metotrexátom a cyklofosfamidom sa má ukončiť pred začiatkom tehotenstva kvôli ich účinkom na plodnosť a možnému riziku vrodených vývojových chýb.

Prenos choroby na dieťa

Autoimunitné choroby, ako je sklerodermia, majú genetickú zložku. U dieťaťa sa môže rozvinúť sklerodermia alebo iné autoimunitné ochorenie. Mnoho žien s autoimunitnými ochoreniami má však zdravé deti, u ktorých sa nevyvinula artritída alebo iný typ autoimunitného ochorenia.

Ak je ochorenie stabilné, keď otehotniete, výskum naznačuje, že je pravdepodobné, že ním aj počas tehotenstva zostane. Ak lieky, ktoré užívate v čase počatia, udržujú chorobu pod kontrolou, lekár vás požiada, aby ste v liečbe pokračovali aj počas tehotenstva, pokiaľ sú tieto lieky kompatibilné s tehotenstvom.

Diagnostické

Pretože sklerodermia môže mať toľko podôb a môže postihovať toľko rôznych oblastí tela, je ťažké ju diagnostikovať.

Po dôkladnom fyzickom vyšetrení vám lekár môže navrhnúť, aby ste podstúpili krvné testy na kontrolu vysokých hladín určitých protilátok produkovaných imunitným systémom. Lekár môže tiež odobrať malú vzorku postihnutej kože, aby ju bolo možné laboratórne vyšetriť.

Váš lekár môže tiež navrhnúť ďalšie krvné a zobrazovacie testy, aby sa zistilo, či je ovplyvnený váš tráviaci systém, srdce alebo pľúca.

Liečba

V niektorých prípadoch kožné problémy spôsobené sklerodermiou ustúpia samy od seba za dva až päť rokov. Sklerodermia, ktorá postihuje vnútorné orgány, sa zvyčajne časom zhoršuje.

Objavy v sklerodermii

Drogy

Neexistuje žiadny liek, ktorý by vyliečil alebo zastavil nadprodukciu kolagénu, ktorý je charakteristický pre sklerodermiu. Existuje však množstvo liekov, ktoré dokážu potlačiť príznaky ochorenia a zabrániť komplikáciám. Váš lekár môže napríklad odporučiť lieky na:

Liečba alebo spomalenie kožných zmien

Steroidné krémy alebo pilulky môžu pomôcť zmierniť opuchy a bolesti kĺbov, uzdraviť stuhnutú pokožku a spomaliť vývoj nových kožných zmien.

Rozšírenie krvných ciev

Lieky na krvný tlak, ktoré rozširujú cievy, môžu pomôcť predchádzať problémom s pľúcami a obličkami a môžu pomôcť pri liečbe Raynaudovej choroby.

Potlačenie imunitného systému

Lieky, ktoré potláčajú imunitný systém, napríklad tie, ktoré sa podávajú po transplantácii orgánov, môžu pomôcť zmierniť príznaky sklerodermie.

Úľava od zažívacích príznakov

Pilulky na žalúdočnú kyselinu môžu pomôcť zmierniť pálenie záhy. Antibiotiká a lieky, ktoré pomáhajú pri prenose potravy cez črevá, môžu pomôcť znížiť nadúvanie, hnačky a zápchu.

Prevencia infekcií

Antibiotické masti a ochrana pred chladom môžu pomôcť zabrániť infekcii vredmi spôsobenými Raynaudovou chorobou.

Úľava od bolesti

Ak lieky proti bolesti nestačia, môžete požiadať lekára, aby predpísal silnejšie lieky.

terapie

Chirurgia

Ako posledná možnosť, chirurgický zákrok na liečbu komplikácií choroby môže zahŕňať:

Ak poranenia prstov spôsobené ťažkou Raynaudovou chorobou prešli do bodu, keď tkanivo na končekoch prstov začne odumierať, môže byť nevyhnutná amputácia.
Transplantácia pľúc. Ľudia, u ktorých sa vyvinuli závažné problémy s pľúcami, môžu byť transplantovaní pľúca.

Život pacientov so sklerodermiou

Zostaňte aktívny

Šport udržuje telo pružné, zlepšuje krvný obeh a zmierňuje stuhnutie. Pohybové cvičenia môžu pomôcť udržiavať pružnosť pokožky a kĺbov.

Chráňte svoju pokožku

Starajte sa o suchú alebo stuhnutú pokožku pomocou krémov na opaľovanie. Chráňte horúce kúpele a sprchy a nevystavujte ich silným mydlám a chemikáliám pre domácnosť, ktoré môžu pokožku ďalej podráždiť a vysušiť.

Nefajčiť

Nikotín spôsobuje stiahnutie ciev, čo zhoršuje Raynaudovu chorobu. Fajčenie môže tiež spôsobiť trvalé zúženie krvných ciev a môže spôsobiť alebo zhoršiť pľúcne problémy.

Spravujte pálenie záhy

Vyhýbajte sa jedlám, ktoré spôsobujú pálenie záhy alebo plyny. Vyvarujte sa tiež neskorému jedlu. Antacidá môžu pomôcť zmierniť príznaky.

Chráňte sa pred chladom

Noste teplé rukavice, aby ste si chránili ruky aj pri chôdzi v mrazničke. Keď ste vonku v chlade, zakryte si tvár a hlavu a oblečte si niekoľko vrstiev teplého oblečenia.

Ako dlho žijete so sklerodermiou?

Tento aspekt sa líši od pacienta k pacientovi. Aj keď veľa ľudí so sklerodermiou žije dlhý, plnohodnotný život, úmrtnosť sa zvyšuje až osemkrát v prípade difúznej formy a dvakrát v prípade obmedzenej formy. Pľúcna hypertenzia a difúzne ochorenie kože sú rizikovými faktormi pre nepriaznivú prognózu.