Skleróza multiplex

Roztrúsená skleróza, tiež známa ako roztrúsená skleróza, leukoneuritída alebo jednoducho MS, je ochorenie nervového systému, pri ktorom myelínové obaly obklopujú neuróny a uľahčujú prenos nervových impulzov do mozgu optimálnou rýchlosťou (dokonca aj 100 metrov za sekundu), sú z neznámych dôvodov zničené.

Existuje niekoľko teórií o tom, ako zničiť myelínové obaly, ale v súčasnosti sa neurológovia nedokázali dohodnúť na systéme.

Za normálnych okolností je celý nervový systém prepojený nervami, nervovými vláknami spolu so synapsickými látkami (acetylcholín, GABA atď.) A sieťovanou látkou v kostnej dreni, ktorá funguje ako „zdvih“ medzi hornou a dolnou vrstvou nervového systému. Okolo nervových vlákien je myelínový obal, ktorý, ako ste čítali vyššie, uľahčuje prenos nervových impulzov z periférneho nervového systému do mozgu. Keď je myelínový obal zničený, či už v dôsledku autoimunitného mechanizmu alebo v dôsledku pôsobenia patogénov, impulzy sa nedostanú správne do mozgu alebo sa nedostanú vôbec. V miestach demyelinizácie sa tvoria lézie, plaky, to znamená odtiaľ sekundárny názov ochorenia roztrúsenej sklerózy.

PRÍČINA

Každý rok sa na štúdium tejto choroby minú desiatky miliónov dolárov. Napriek veľkému úsiliu bohužiaľ štúdie nepokračujú v pokroku, prinajmenšom nie po stránke liečby. Mnoho prípadov roztrúsenej sklerózy sa pripisuje chybným génom, čo implicitne predstavuje geneticky získaná predispozícia k neurologickým ochoreniam. Existuje veľa rizikových faktorov, ktoré sa vyskytujú u veľkého počtu pacientov s SM, ale nie je dostatok údajov na to, aby lekárska spoločnosť mohla vyvodiť jednomyseľne prijaté závery. V severských krajinách je táto choroba pomerne častá, a preto vychádza z teórie, že nízka hladina vitamínu D môže byť hlavným rizikovým faktorom pre vznik tejto choroby. Všeobecne sa predpokladá, že vzhľad demyelinizácie je tiež dôsledkom nadmerného vývoja, ale aj faktorov životného prostredia.

Ďalšia teória o príčinách ochorenia hovorí, že u niektorých ľudí by ochorenie malo byť latentné po celé desaťročia a bolo by vyvolané prítomnosťou infekcie v tele, ktorá by následne vyvolala abnormálnu obrannú reakciu. Zničenie myelínového obalu môže byť tiež spôsobené autoimunitnou reakciou.

Genetické predispozície

Skleróza multiplex sa nepovažuje za dedičné ochorenie. U ľudí, ktorí majú tohto príbuzného postihnutého príbuzným, je však vyššia pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia, najmä v prípade dvojčiat, kde sa ochorenie vyskytuje u oboch súrodencov v 3 z 10 prípadov. Taktiež, ak sa u oboch rodičov rozvinie roztrúsená skleróza - aj keď pravdepodobnosť, že k tomu dôjde, je menej ako 0,00001% -, deti sú desaťkrát pravdepodobnejšie ako bežná populácia bez pozitívnej rodinnej anamnézy.

Je tiež potrebné poznamenať, že niektoré štúdie preukázali možnú súvislosť medzi týmto ochorením a ľudským leukocytovým antigénom. Zmeny v oblasti humánneho leukocytového antigénu úzko súvisia s inými imunitnými chorobami, ako je systémový lupus, ale tiež s cukrovkou 1. typu a v poslednej dobe aj so sklerózou multiplex.

Patogény

Demyelinizácia sa dlho považovala za neskorú reakciu tela na rôzne patogény, symptomatickú alebo asymptomatickú. Do tejto kategórie patria vírusy Papilloma, Herpes Simplex typu I alebo II, Epstein-Barr (zodpovedné za „bozkávaciu chorobu“), proti ktorým môže telo na prvom alebo druhom stretnutí nesprávne reagovať.

Fajčenie

Fajčenie sa považuje za hlavný, ale nezávislý rizikový faktor pre roztrúsenú sklerózu, najmä v kombinácii so stresom. Preto jednou z odporúčaných zmien ihneď po diagnostikovaní ochorenia je prestať fajčiť a vyhýbať sa miestam, kde je cigaretový dym v hojnom množstve.

Patofyziologický mechanizmus

Patofyziologický mechanizmus roztrúsenej sklerózy má 3 hlavné charakteristiky, a to:

lézie v centrálnom nervovom systéme;
vzhľad zápalových procesov;
zničenie myelínových obalov, s najväčšou pravdepodobnosťou imunitným systémom.

lézie

Spôsobené lézie sa najčastejšie vyskytujú v bielej hmote optického nervu, v strednom mozgu, ako aj v miechových gangliách alebo mieche. Funkciou bielej hmoty, pozostávajúcej väčšinou z axónov zabalených v myelínových obaloch, je prenos informácií do a z mozgových hemisfér, presnejšie medzi časťami sivej hmoty (zloženej väčšinou z nervových telies). Okrem zriedenia a zničenia myelínových buniek sú pri roztrúsenej skleróze zničené aj oligodendrocyty, bunky, ktoré produkujú myelínový obal v centrálnom nervovom systéme. Aj keď telo stimuluje remyelinizáciu, tým, že sa zničia oligodendrocyty, neuróny už nemajú obnovený ochranný povlak. Tak sa strácajú nervové spojenia a niekedy je mozog nenávratne poškodený.

Vzhľad zápalových procesov a ich zničenie

Zápalové procesy určujú T lymfocyty (pomocné látky), ktoré vstupujú do mozgu presne cez lézie v hematoencefalickej bariére (čo v skutočnosti nie je samotná bariéra, ale skôr filter, ktorý zabraňuje vstupu látok z mozgu do mozgových hemisfér. a v mozgovomiechovom moku. T bunky vlastne vidia myelínový obal ako cudzie telo a ako také ho napádajú. Vedie to k zápalovým procesom, ktoré môžu zase ešte viac blokovať alebo spomaliť prenos neurónov.

Táto vlastnosť je veľmi dôležitým argumentom pri určovaní presných príčin ochorenia, čo naznačuje platné argumenty pre hypotézu o autoimunitnej príčine.

Je tiež dôležité poznamenať, že táto choroba je oveľa častejšia u žien ako u mužov.

Existujú 4 typy vývoja chorôb:

Relačné remitovanie: Choroba neustále postupuje v obdobiach, keď sa zdá, že príznaky prepuknú. Po každom krízovom období nasleduje obdobie remisie, v ktorej sa príznaky zlepšujú a v ktorej choroba nepostupuje. Cykly remisie-remisie sú neustále a opakovateľné až 20 rokov.
Primárne progresívne: je to typ evolúcie, ktorý nie je príliš častý, ale ktorý znamená postupné zvyšovanie intenzity symptómov od začiatku ochorenia až do konečného štádia, v ktorom sa pacient už nemôže nijako podporovať;
Progresívne sekundárne: pri ktorej skleróza postupuje v priebehu času. U pacientov s týmto typom vývoja sa choroba vyvíja progresívne (rýchlosť vývoja sa líši od prípadu k prípadu), takže nervový systém je neustále atakovaný;
Progresívny relaps: je to typ návratu, ktorý je ťažké diagnostikovať, pretože nervový systém je napadnutý a degradovaný, aj keď pacienti nepociťujú konkrétne príznaky. Je to zriedkavý typ evolúcie, ktorý sa často zamieňa s remisiou remisie typu 1.

Príznaky a príznaky roztrúsenej sklerózy

Príznaky roztrúsenej sklerózy často začínajú zmenou vnímania rúk, nôh a tváre, dočasnou stratou zraku alebo zníženou zrakovou schopnosťou, či už jednostranne alebo obojstranne, svalovou slabosťou, problémami s rovnováhou a afáziou. nesúvislý výraz). Mnoho ľudí zvyčajne prvé príznaky ignoruje a keď navštívia lekára, majú už viac príznakov.

V zásade sa rozlišuje v závislosti od miesta a typu znakov a symptómov:

Diagnostické

Jadrová magnetická rezonancia (postup známejší pod skratkou MRI) mozgu a miechy. Tento postup sa vykonáva tak na potvrdenie diagnózy roztrúsenej sklerózy, ako aj na sledovanie vývoja choroby. Zvyčajne je takmer v 100% prípadov relatívne ľahké zistiť možné lézie u pacientov s podozrením na toto ochorenie.
Lumbálna punkcia. Tento test sa vykonáva na štúdium zložky miechovej tekutiny.
Skúška vyvolaných potenciálov, postup navrhnutý na preukázanie akýchkoľvek abnormalít v mozgu alebo mieche.

Liečba a liečba roztrúsenej sklerózy

Pre pacientov trpiacich týmto ochorením bohužiaľ neexistuje žiadna liečba, ktorá by napravila poškodenie nervového systému. V súčasnosti existujú terapie určené na prevenciu krízových období v prípade útokov tzv.

Prípady akútnej krízy dostávajú vysoké dávky kortikosteroidov, ako je metylprednizolón, ktorý sa podáva po dobu 3 - 5 dní a ktorý uľahčuje zotavenie a zmiernenie príznakov.

Od apríla 2013 americké a európske orgány zaviedli do liečby roztrúsenej sklerózy niekoľko liekov:

Interferón beta-1a;
Interferón beta-1b;
Glatirameracetát;
mitoxantrón;
natalizumab;
fingolimod;
teriflunomid;
Dimetylfumarát;

Interferón beta-1b sa podáva každý druhý deň subkutánne, zatiaľ čo interferón beta-1a sa podáva buď týždenne - priamo intramuskulárne alebo 3-krát týždenne, v takom prípade sa injekcie podávajú subkutánne.

Glatirameracetát je polymér, ktorého antigénna štruktúra je podobná proteínom myelínového obalu. Injektuje sa pod kožu subkutánne, to znamená každý deň.

Oba typy látky, interferón aj glatirameracetát, zasahujú do imunitného systému a potláčajú ho. Táto terapia je založená na hypotéze, že ak je roztrúsená skleróza imunitným ochorením, presnejšie autoimunitným, potom môže byť potlačenie imunitného systému riešením na zníženie frekvencie útokov alebo dokonca na ich prevenciu.

Mitoxantron je tiež imunosupresívny liek, ktorý bol prvýkrát schválený ako možný doplnok pri liečbe tohto ochorenia v roku 2000. Natalizumab obsahuje monoklonálne protilátky. Oba lieky sa podávajú každých pár mesiacov.

Malo by sa pamätať na to, že ľudia, ktorí navštívia neurológa od prvých príznakov, takže tí, ktorí sú diagnostikovaní včas, majú oveľa lepšie výsledky ako tí, ktorí liečbu čo najviac oddialia. Lieky, aj keď môžu mať vedľajšie účinky, majú pozitívne výsledky pri zmierňovaní príznakov a pri prevencii/oddialení opakovania záchvatov, takže akékoľvek zdravotné postihnutie spôsobené roztrúsenou sklerózou sa dá dostatočne dlho oddialiť, ak sa pacient obráti na lekára.

Skutočne existuje riziko nepriaznivých vedľajších účinkov, ako je horúčka, bolesti svalov, únava, bolesti hlavy, leukopénia, lymfopénia, neutropénia, búšenie srdca, agitácia, bradykardia a makulárny edém. Celkovo pozitívne účinky na váhe visia ťažšie ako negatívne vedľajšie účinky, takže plán liečby zahŕňa vyššie uvedené látky, ale aj ďalšie lieky/doplnky určené na zmiernenie vedľajších účinkov. Napríklad v prípade horúčky a bolesti hlavy je jednoduchým liekom ibuprofén, ktorý si môžete kúpiť v ktorejkoľvek lekárni, ktorá je v predaji.

Životný štýl

Život s človekom trpiacim na sklerózu multiplex vyžaduje určité zmeny v životnom štýle aj doma, aby sa chorému človeku ľahšie staralo o aktuálne veci v jeho živote. Vykonávajú sa prakticky všetky zmeny, aby ochorenie nemalo nepriaznivý vplyv na každodenný život pacientov. V tomto zmysle sa odporúča:

Prestať fajčiť;
Zdravá diéta;
Vykonávanie fyzických cvičení. U pacientov, ktorí už prekonali záchvaty, sa odporúča cvičiť okolo fyzioterapeuta;
Rozdelenie dennej stravy na niekoľko malých jedál, ktoré príliš neunavujú tráviaci systém;
Zavedenie proteínových koktailov a mliečnych koktailov, najmä u pacientov, u ktorých bola ovplyvnená inervácia tráviaceho traktu;
Prijímanie opatrení na prevenciu močovej a fekálnej inkontinencie;

Odporúčaní lekári

Plán liečby robí neurológ, ktorý určuje presný typ ochorenia. Dávky liekov sa podávajú podľa veku pacienta, jeho zdravotného stavu, ako aj podľa odporúčaní ostatných lekárov. V týchto prípadoch pracujú neurológovia s internistami, ktorí liečia všeobecné choroby.

Okrem nich sa môže človek so sklerózou multiplex obrátiť aj na psychológov, fyzioterapeutov, ergoterapeutov a logopéd. S ich pomocou sú príznaky udržiavané pod kontrolou a zotavenie po krízových obdobiach je rýchlejšie a efektívnejšie.

Prognóza a epidemiológia

Predovšetkým u žien sa toto ochorenie vyvíja vo väčšej miere ako u mužov, ako je to v prípade niekoľkých autoimunitných ochorení, pričom je potrebné spomenúť, že ak sa ochorenie vyskytne po 50. roku života, sú v rovnakom pomere postihnuté obe pohlavia. rovný. Na celom svete žije asi 2,5 milióna ľudí so sklerózou multiplex, v priemere asi stotisíc obyvateľov je asi 30 prípadov. Miera výskytu choroby sa tiež líši v závislosti od geografickej polohy, a to nasledovne:

0,5 prípadov na 100 000 obyvateľov Afriky;
2,8 prípadov na 100 000 obyvateľov juhovýchodnej Ázie;
8,3 prípadov na 100 000 obyvateľov amerických kontinentov;
80 prípadov na 100 000 obyvateľov v Európe, pričom sa uvádza, že v severských krajinách môže mať táto choroba výskyt až 200 prípadov na 100 000 obyvateľov;

Pokiaľ ide o prognózu roztrúsenej sklerózy, závisí to od typu vývoja, zdravia, ale aj genetiky. 4/10 pacientov s SM pricestuje a uplynie 70 rokov, aj keď choroba pokračuje ďalej. Štatistiky vo všeobecnosti ukazujú, že 9/10 ľudí je nezávislých a nepotrebuje pomoc ani 10 rokov po prepuknutí choroby. 15 rokov po nástupe ochorenia táto miera klesá na 7,5/10 prípadov a v poslednom desaťročí života budú ľudia so sklerózou multiplex potrebovať pomoc pri pohybových a každodenných činnostiach.

V súčasnosti je v Rumunsku podľa vyjadrení profesora DR Ovidiu Bajenarua, vedúceho neurologického oddelenia Fakultnej nemocnice v Bukurešti, 8 000 až 10 000 pacientov, z toho asi 2 500 je integrovaných do národného programu, zatiaľ čo viac ako 500 je zaregistrovaní na čakacích listinách.