Sprievodca chorobami pre gastroenterológiu od spoločnosti Acalazia

sprievodca

achalázia (kardia) je porucha motility pažeráka charakterizovaná neschopnosťou relaxovať dolný pažerákový zvierač (SEI) - ktorá má neustále zvýšený tón a nedostatkom peristaltiky v pažeráku.

Na úrovni esogastrického spoja teda nastáva funkčná prekážka, ktorá sťažuje miske na jedlo priechod pažerákom. Toto ochorenie postihuje rovnako mužov aj ženy, vyskytuje sa hlavne u dospelých vo veku 25 - 60 rokov a má incidenciu asi 1: 100 000.

Za normálnych okolností je dolný pažerákový zvierač uzavretý počas interprandiálnych období (aby sa zabránilo spätnému toku obsahu žalúdočnej kyseliny) a otvára sa počas jedla, keď miska s jedlom dosiahne distálny pažerák. Pri achalázii sa zvierač neotvára, aby umožnil priechod potravy.

Kontrakcia a relaxácia dolného pažerákového zvierača je regulovaná nervovým mechanizmom pôsobením excitačných neurotransmiterov (acetylcholín, látka P) alebo inhibítorov (oxid dusnatý, VIP). Pri achalázii je nedostatok inhibičných neurónov v plexus plexus Auerbach, čo vedie k trvalému hypertenzívnemu zvieraču.

Achalázia sa môže vyskytnúť aj pri Chagasovej chorobe (infekcia Trypanosoma cruzi) alebo Allgrovovom syndróme (trojité A - achalázia, adrenálna insuficiencia, alacrima). Teorizuje sa tiež autoimunitná etiológia achalázie, vzhľadom na zvýšenú prevalenciu nervových autoprotilátok u týchto pacientov a zvýšenú pravdepodobnosť výskytu ďalších autoimunitných ochorení v porovnaní s bežnou populáciou.

Príznaky achalázie súvisia s ťažkosťami pri prechode miskou s jedlom a refluxom obsahu pažeráka: dysfágia (najmä v tekutinách), odynofágia, regurgitácia potravy, pálenie záhy, predchádzajúce bolesti na hrudníku (nekardiálne) alebo dýchacie prejavy (nočný kašeľ, astma, dysfónia). Časom môže dôjsť k výraznému úbytku hmotnosti a podvýžive. Stagnácia potravy v pažeráku tiež predstavuje riziko pľúcnej aspirácie.

  • prechod bária - charakteristický vzhľad rozšíreného pažeráka (megaesophagus), bez peristaltiky, s náhlym zúžením v esogastrickom uzle, v vtáčom zobáku alebo na chvoste potkana
  • horná zažívacia endoskopia (po hladovaní najmenej 24 hodín) - zdôrazňuje rozšírený pažerák s kľukatým lúmenom, zvyškami potravy alebo stagnáciou a odolnosťou proti intubácii esogastrického spoja. U pacientov s achaláziou sa môže vyvinúť kandidóza v dôsledku stagnácie a kandidóza pažeráka u imunokompetentov je indikáciou na hodnotenie dysmotility pažeráka. Endoskopia by mala zahŕňať biopsiu esogastrického spoja, aby sa vylúčili ďalšie patologické stavy, ako je erozívna gastroezofageálna refluxná choroba, eozinofilná ezofagitída alebo malígna infiltrácia (pseudoachalázia).
  • manometria pažeráka (vykonaná po vylúčení obštrukcie pažeráka) - vykazuje zvýšený intraezofageálny tlak, aperistaltické kontrakcie, hypertenzný zvierač (tlak SEI je bežne pod 26 mmHg, achalázia je nad 100 mmHg) bez relaxácie pri prehĺtaní. Podľa vzoru manometrie s vysokým rozlíšením môže byť achalázia 3 typov (klasifikácia podľa Chicaga): okrem SEI sa k typu 1 pridáva relaxačná porucha a absencia peristaltiky - zvýšený tlak v pažeráku, typ 2 - normálny tlak v pažeráku a typ 3 - kontrakcie distálne spastické (pozri obrázok).

Diferenciálna diagnostika by sa mala robiť s ďalšími stavmi, ktoré sa môžu prejaviť dysfágiou, bolesťou na hrudníku a príznakmi refluxu: rakovina, divertikuly, striktúry, pažerákové membrány, eozinofilná ezofagitída alebo iné poruchy motility.

  • lieky - nitráty s dlhodobým účinkom (izosorbid dinitrát), blokátory vápnika (nifedipín), inhibítory 5-fosfodiesterázy (sildenafil)
  • endoskopický
    • POEM (na orálnu endoskopickú myotómiu)
    • dilatácia balónika pažeráka pod fluoroskopiou (s následnou antirefluxnou liečbou) - s trvanlivosťou 2 - 5 rokov
    • intrasphincteric injekcie s botulotoxínom (Botox) na uvoľnenie dolného pažerákového zvierača (účinok sa postupne stráca až 6 mesiacov). Dilatácia aj opakované injekcie môžu viesť k lokálnej fibróze, čo sťažuje neskoršiu operáciu.
  • chirurgická - Hellerova myotómia (zahŕňa rezanie hypertrofovaných svalov na úrovni SEI), zvyčajne sa pri tej istej operácii vykoná fundoplikácia; chirurgická liečba má uvádzanú účinnosť až 95%

Použitá literatúra: Pandolfino JE, Gawron AJ. Achalasia - systematické preskúmanie, JAMA 2015