Stanovenie príčiny hypertrofie ľavej komory (LVH) CME Fabryho

Stanovenie príčiny hypertrofie ľavej komory (LVH).

Medzi príčiny hypertrofie ľavej komory (LVH) patria: hypertrofická kardiomyopatia (HCM). Toto nemá výlučne sarkomérovú etiológiu. Pri HCM a/alebo nejasnom LVH by sa mala Fabryho choroba považovať za možnú diferenciálnu diagnózu. Srdcové postihnutie sa vyskytuje v priebehu ochorenia až u 90% pacientov s Fabryho chorobou. Je charakterizovaná koncentrickou LVH a fibrózou myokardu, čo môže viesť k arytmiám a zvýšenej úmrtnosti. Hlavnou príčinou smrti sú kardiovaskulárne choroby - u mužov aj u žien vo Fabryho chorobe. Fabryho choroba sa často nerozpoznáva roky. Včasná diagnostika a terapia môžu výrazne zlepšiť prognózu.

príčiny

Na tomto pokročilom školení je diferenciálny diagnostický postup na objasnenie LVH ilustrovaný pomocou konkrétnych opisov prípadov.

Na konci tohto školenia budete vedieť.

bežné srdcové prejavy Fabryho choroby,
typické nálezy na EKG a echokardiografii pri Fabryho chorobe a amyloidóze,
„sledovanie škvŕn“ na kvantifikáciu deformácie myokardu,
kardio-MRI pre diferenciálnu diagnostiku,
„Late Gadolinium Enhancement“ (LGE) ako metóda na detekciu fibrotických oblastí v počiatočnom štádiu,
natívne mapovanie T1 na odlíšenie Fabryho choroby od iných kardiomyopatií.

Autori

Prof. Dr. Fabian Knebel
Zodpovedný vedúci lekár (funkčná diagnostika, oddelenia)
Charité - University Medicine Berlin
Funkčná diagnostika a stanice
Charitéplatz 1
10117 Berlín

DR. med. Christoph Tillmanns
Špecialista na interné lekárstvo/kardiológiu
diagnostikum-berlin
Kurfürstendamm 93
10709 Berlín

Konflikt záujmov

Prof. Knebel naznačuje tieto konflikty záujmov: Poplatky za prednášky od spoločností Sanofi a Shire/Takeda

Sponzorstvo

Toto školenie bolo podporené spoločnosťou Shire Deutschland GmbH - spoločnosť Shire je teraz súčasťou spoločnosti Takeda pre súčasné certifikačné obdobie od 20. apríla 2020 do 19. apríla 2021 s čiastkou 16 900,00 EURO.