Švajčiarske lekárske fórum - smrteľná podvýživa

DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2017.02963
Publikácia: 2. mája 2017
Švajčiarske medové fórum 2017; 17 (18): 411-413

lekárske

DR. med. Magdaléna M. Gerlach a, Dr. med. Philipp Wehrli b, Dr. med. Jakob Brunner b, PD Dr. med. Matthias Rössle a

Pridruženia keyboard_arrow_up keyboard_arrow_down

Ústav pre patológiu, Kantonálna nemocnica Graubünden, Chur; b Klinika pre vnútorné lekárstvo, Kantonálna nemocnica Glarus, Glarus

pozadie

Zatiaľ čo akútna črevná ischémia je obvykle nažive a je sprevádzaná silnými náhlymi bolesťami, príznaky chronického črevného nedostatku môžu byť nešpecifické [1, 2]. Pacienti s chronickou črevnou ischémiou sú často ženy, sú v starobe a majú známe ateromatózy alebo súvisiace rizikové faktory. Pokiaľ ide o príznaky, sú opísané najmä postprandiálna bolesť a následné chudnutie [2].

Uvádzame prípad 72-ročnej pacientky, ktorá trpela známou, ale klinicky miernou Crohnovou chorobou takmer 15 rokov a u ktorej pred dvoma rokmi nejasné chudnutie. Do dvoch rokov stratila už aj tak štíhla pacientka takmer polovicu svojej telesnej hmotnosti a zomrela na následky kachexie. Zistilo sa, že príčinou bola chronická črevná ischémia, ktorá bola spôsobená pitvou.

Správa o prípade

anamnese

Prvá diagnóza Crohnovej choroby bola stanovená vo veku 58 rokov, čo sa histologicky opakovane potvrdilo aj v nasledujúcich rokoch. Posledné dve kolonoskopie (jeden a pol roka a jeden mesiac pred smrťou) vykazovali iba miernu zápalovú aktivitu, a to endoskopicky aj histologicky. Ďalej bola známa generalizovaná ateromatóza so stavom po perkutánnej transluminálnej angioplastike (ľavá iliaca artéria), dlhodobé zneužívanie nikotínu (80 balení) a diabetes mellitus 2. typu.

Počas dvoch rokov pred smrťou pacientka niekoľkokrát navštívila svojho rodinného lekára kvôli postprandiálnej nevoľnosti a progresívnemu chudnutiu. Počas hospitalizácie jeden a pol roka pred jej smrťou sa pomocou počítačovej tomografie stanovila pokročilá vaskulárna skleróza brušnej aorty a vetiev črevných tepien (obr. 1). Neboli nájdené nádorové ochorenia ani iné príčiny progresívneho chudnutia. Kvôli histologicky iba miernej zápalovej aktivite nebolo možné úbytok hmotnosti vysvetliť už existujúcim zápalovým ochorením čriev.

celá obrazovka Obrázok 1: Jasná kalcifikácia brušnej aorty a jej vetiev na CT snímke.

Napriek opatreniam intenzívneho výživového poradenstva nebolo možné dosiahnuť dostatočný príjem potravy. Na psychiatrickej konzultácii sa tiež vyskytlo podozrenie na sprevádzanie depresie somatizáciou; terapiu v tomto ohľade pacient odmietol.

Týždeň pred smrťou bola opäť hospitalizovaná pre pokročilú podvýživu. Laboratórne testy odhalili metabolické vykoľajenie, masívne zvýšenie kalprotektínu v stolici (> 20 000 µg/g) a laktatémiu. Pacientka stala hypotonickou, nastala desaturácia a nastal šokovo-objemový šokový stav, v dôsledku ktorého zomrela. Okrem dvoch diferenciálnych diagnóz zápalovej enteropatie a kachexie nádorov bola pri žiadosti o pitvu nastolená aj otázka chronickej črevnej ischémie.

Nález pitvy

Mŕtvola bola vo vysoko kachektickom nutričnom stave (BMI 14 kg/m²).

Veľké časti tenkého a hrubého čreva boli sfarbené v stredne tmavej červeno-lividnej farbe (obr. 2). Séróza čreva bola lesklá a sliznica mala početné vyrazené povrchové chyby. Neboli žiadne stenózy, fistuly ani perforácie. Sliznica celého gastrointestinálneho traktu vykazovala autolytické zmeny.

celá obrazovka Obrázok 2: Počas pitvy mierne črevne zafarbené črevné slučky.

V oblasti arteriálneho prietoku sa okrem oklúzie podkľúčovej tepny vľavo vyskytla závažná stenóza hornej mezenterickej artérie (95%) a stredná stenóza kmeňu celiakie (50%), ktorá sa histologicky prezentovala ako vankúšovitá intimálna skleróza so sekundárnymi kalcifikáciami (obr. 3). Okrem toho došlo až k 90% stenózam koronárnych ciev.

celá obrazovka Obrázok 3: Histologické znázornenie hornej mezenterickej artérie pomocou škvrny Elastica van Giesson. Asi 95% lúmenu je zablokovaných. Vankúšová intimálna skleróza s tvorbou elastických (čiernych) a kolagénových (červených) vlákien ako znak remodelácie spojivového tkaniva. Na záznam bol použitý objektív s 2,5-násobným zväčšením. Vložená „mierka“ však lepšie odráža presné proporcie.

Čerstvá jednobunková nekróza a oblasti fibrózy boli detegovateľné v koncentrickom hypertrofickom myokarde. Pľúcny parenchým bol nafúknutý a pečeň aj slezina boli akútne prekrvené.

Medzi ďalšie nálezy patril leiomyóm maternice, bilaterálna hyperplázia nadobličiek a chronická pankreatitída nízkeho stupňa.

diskusia

Ak vezmeme do úvahy anamnestické, klinické, laboratórne chemické a autoptické nálezy, je najpravdepodobnejšou príčinou progresívnej a nakoniec smrteľnej kachexie chronická črevná ischémia. Aj keď to v konečnom dôsledku nie je možné histologicky dokázať z dôvodu pokročilej autolýzy črevnej sliznice, makroskopické nálezy s vysokými stenózami črevných ciev, ischemicky typické povrchové lézie sliznice a roky mierneho priebehu Crohnovej choroby hovoria proti exacerbovanému chronickému zápalovému ochoreniu čriev a pre ischemická príhoda.

Ako bolo nedávno opísané v recenzii v New England Journal of Medicine, pacienti s chronickou črevnou ischémiou vykazujú množstvo rôznych príznakov (bolesti brucha, najmä postprandiálne, nevoľnosť, vracanie, úbytok hmotnosti, hnačky a/alebo zápcha atď.), Ktoré spôsobujú, že diagnóza je obrovská. komplikovať. Ani hľadanie laboratórneho markera bolo doteraz neúspešné, takže konštatovanie o stave podvýživy je možné urobiť iba na základe laboratórnych hodnôt albumínu, transferínu, transtyretínu a C-reaktívneho proteínu [2]. Malo by sa však povedať, že albumín a C-reaktívny proteín sú proteíny akútnej fázy, ktorých hodnoty môžu byť počas infekcie falšované. Ďalším komplikujúcim faktorom je skutočnosť, že postprandiálna situácia so sťažnosťami môže viesť k potravinovým obmedzeniam, ktoré si sama ukladá, a dokonca aj k takzvanému „potravinovému strachu“ [2]. To môže následne viesť k riziku nesprávnej diagnózy „poruchy stravovania“.

Tento prípad sa ukázal ako problematický, pretože o pacientovi bolo známe, že má dlhotrvajúce chronické zápalové ochorenie čriev, ktoré môže v závažných prípadoch viesť k rovnakým príznakom, avšak v prípade, ktorý je tu uvádzaný, bol vždy označený ako mierny.

S vedomím pitevných nálezov vyvstala otázka, či histologické nálezy, ktoré viedli k počiatočnej diagnóze Crohnovej choroby, obsahovali dôkazy o mezenterickej ischémii. Pri prehodnocovaní vykazujú skoršie časti biopsií sliznice tenkého a hrubého čreva histomorfologické zmeny (poruchy architektúry krypty nízkeho stupňa, fokálna kryptitída), ktoré sú v kombinácii s klinickými a endoskopickými nálezmi kompatibilné s Crohnovou chorobou a nemožno ich vysvetliť iba ischemickou príhodou. Typické histologické zmeny akútnej alebo chronickej slizničnej ischémie, ako sú prekrvenie, opuchy alebo fibróza, nie sú v týchto častiach rozpoznateľné.

Z nášho pohľadu existuje zhoda dvoch chorôb tráviaceho traktu: Crohnovej choroby, ktorá existuje už takmer 15 rokov, a chronickej črevnej ischémie, ktorá sa pravdepodobne stala symptomatickou pred dvoma rokmi. To je pravdepodobne spôsobené enormne zvýšeným kalprotektínom a výraznou podvýživou. Predsmrteľné zvýšenie laktátu a mierne výrazné zafarbenie črevných slučiek je kompatibilné s predĺženým čerstvým mezenterickým infarktom, aj keď pri pitve nebolo možné zistiť žiadny čerstvý trombus.

To najdôležitejšie pre prax

• Diferenciálna diagnostika chronickej črevnej ischémie by sa mala brať do úvahy v prípade progresívneho chudnutia a postprandiálnych symptómov opísaných vyššie, najmä u starších žien so známou ateromatózou a zneužívaním nikotínu. Cievnu príhodu je možné vylúčiť alebo potvrdiť pomocou vaskulárnych zobrazovacích vyšetrení [3].

• Pokiaľ ide o terapiu, hlavné zameranie je na všeobecné opatrenia na zlepšenie prekrvenia (zdržiavanie sa nikotínu, protidoštičkových látok atď.). V niektorých prípadoch je možná otvorená, laparoskopická alebo endoluminálna revaskularizácia pomocou stentu [1, 4]. Ak už nie je dostatočný orálny prísun, v popredí je parenterálna výživa. Toto je možné nedávno kombinovať s analogom glukagónu podobného peptidu-2 teduglutidu. Tento liek, schválený na liečbu pacientov so syndrómom krátkeho čreva, stimuluje rast klkov a vedie tak k zvýšeniu resorpčnej oblasti. Tiež stimuluje prietok krvi a inhibuje intestinálnu motilitu a sekréciu žalúdočnej kyseliny [5].

Vďaka

Ďakujeme Dr. med. Bert Rost, Radiology, Cantonal Hospital Glarus, za poskytnutie CT obrazu.

Vyhlásenie o zverejnení

Autori v súvislosti s týmto príspevkom neprehlásili žiadne finančné ani osobné súvislosti.

Korešpondenčná adresa

DR. med. Magdaléna Gerlach
patológie
Fakultná nemocnica Bazilej
Schönbeinstrasse 40
CH-4031 Bazilej
magdalena.gerlach [at] usb.ch

literatúry

1 Ahmed R, Malas M. Mezenterická vaskulárna nedostatočnosť. In: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J (vyd.). Harrisonove zásady vnútorného lekárstva. 19. vydanie. New York: McGraw-Hill; 2015.

2 Clair DG, Beach JM. Mezenterická ischémia. N Engl J Med. 2016; 374 (10): 959-68.

3 Mastoraki A, Mastoraki S, Tziava E, Touloumi S, Krinos N, Danias N a kol. Mezenterická ischémia: patogenéza a náročné diagnostické a terapeutické modality. Svet J Gastrointest Pathophysiol. 2016; 7 (1): 125-30.

4 Schermerhorn ML, Giles KA, Hamdan AD, Wyers MC, Pomposelli FB. Mezenterická revaskularizácia: riadenie a výsledky
v Spojených štátoch, 1988-2006. J. Vasc Surg. 2009; 50 (2): 341-8.

5 Burness CB, McCormack PL. Teduglutid: preskúmanie jeho použitia
pri liečbe pacientov so syndrómom krátkeho čreva. Drogy. 2013; 73 (9): 935-47.


Publikované na základe autorskej licencie
„Uvedenie zdroja - nekomerčný - NoDerivatives 4.0“.
Žiadne komerčné opätovné použitie bez povolenia.
Pozri: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/