Svalová hypotónia
hypotónia zastupovať znížený svalový tonus, to znamená stupeň napätia alebo odporu voči natiahnutiu svalu, často zahŕňajúci zníženú svalovú silu. Svalová hypotónia nie je špecifickým zdravotným stavom, ale potenciálnym prejavom mnohých ďalších stavov, ktoré ovplyvňujú kontrolu motorických nervov mozgom alebo svalovú silu.
Rozpoznanie hypotónie, dokonca aj od detstva, je často pomerne jednoduché, diagnostika základnej príčiny však môže byť často ťažká a dokonca nemožná. Dlhodobé účinky hypotónie na vývoj a vývoj dieťaťa v dospelosti závisia predovšetkým od závažnosti svalovej slabosti a od povahy príčiny. Niektoré stavy majú špecifickú liečbu, ale hlavnou liečbou hypotónie neurologického alebo idiopatického pôvodu je pracovná terapia pomocou hudby alebo iných metód.
Predpokladá sa, že hypotónia je spojená s prerušením aferentných vlákien preťahovacích receptorov a/alebo s nedostatkom eferentného vplyvu malého mozgu na fusimotorický systém, tj. So systémom, ktorý inervuje intrafúzne svalové vlákna, a tým kontroluje svalovú citlivosť.
Pri klinickom vyšetrení lekár zistí zníženú odolnosť voči pasívnemu pohybu a svaly sa pri palpácii môžu cítiť abnormálne jemné. Môžu sa zaznamenať aj znížené reflexy hlbokých šliach.
Svalová hypotónia je stav, ktorý je možné napraviť včasným zásahom.
Aká je etiológia hypotónie?
A. Vrodená etiológia
B. Získaná etiológia
náklonnosť začína po narodení.
- genetika: svalová dystrofia - najbežnejšia príčina, metachromatická leukodystrofia, Rettov syndróm, svalová atrofia chrbtice
- infekčný: encefalitída, Guilian-Barreov syndróm, infantilný botulizmus, meningitída, poliomyelitída, sepsa
- toxíny: infantilná akrodynia (detská otrava ortuťou)
- Autoimunitné poruchy: Myasthenia gravis - najbežnejšia príčina autoimunitných ochorení, abnormálnych reakcií na vakcíny, celiakie.
- Poruchy metabolizmu: hypervitaminóza, rachitída, jadrová žltačka
- Neurológia: traumatické poranenia mozgu, poranenia dolných motorických neurónov a poranenia horných motorických neurónov.
- Ďalšie príčiny: dysfunkcia centrálneho nervového systému vrátane lézií mozočku a mozgovej príhody, hypotyreóza, Sandiferov syndróm.
Ako sa prejavuje svalová hypotónia?
Pacienti trpiaci svalovou hypotóniou majú spravidla špecifický klinický obraz pozostávajúci z objektívnych prejavov, ktoré naznačujú nízky svalový tonus. Zistilo sa teda: oneskorená kapacita motora, hypermobilné alebo hyperflexibilné kĺby, strata slín a ťažkosti s rečou, slabé reflexy, nízka sila, nízka tolerancia aktivity, svalová únava. Limity a frekvencia týchto objektívnych prejavov závisia od veku pacienta, závažnosti hypotónie, konkrétnych postihnutých svalov a niekedy aj od základnej príčiny. Napríklad niektorí pacienti s hypotóniou majú zápchu, zatiaľ čo iní nie.
Ak dieťa svalová hypotónia, sú porovnávané s „bábikami“, „želé taškou“, „vankúšom s pudingom“ kvôli tomu, že v prípade týchto bábätiek svaly nijako neovplyvňujú ich držanie tela, keď sú držané v náručí a môžu kĺzať. ľahko z náručia. Tieto deti nie sú schopné udržať svoje väzy ohnuté, naopak majú schopnosť ich nadmerne predĺžiť. Tieto deti majú často nekontrolovateľnú pohyblivosť hlavovej končatiny (hlavy) nie v zmysle kŕčového pohybu, ale v dôsledku chronickej ataxie. Tieto deti majú často ťažkosti s kŕmením, pretože svaly ústnej dutiny neumožňujú správnu kontrolu.
Deti s normálnym svalovým tonusom spravidla dosahujú rozvoj fyzických schopností v určitom čase od narodenia. Väčšina detí so zníženým svalovým tonusom má vývojové oneskorenie, ktoré sa líši v závislosti od niekoľkých faktorov.
Motorika sú náchylné na hypotóniu. Možno ich rozdeliť do dvoch širokých kategórií, hrubá motorika a dobré motorové zručnosti, obaja sú ovplyvnení týmto stavom. Deti trpiace svalovou hypotóniou majú teda ťažkosti so zdvíhaním hlavy v ľahu na bruchu, ťažkosti s rolovaním, státím, udržiavaním polohy v sede, otáčaním niekedy aj ísť. Zhoršená jemná motorika sa prejavuje nasledovne: nemožnosť uchopiť predmety, ukázať prstom, sledovať pohyb určitých predmetov s ohľadom na a kŕmenie.
Môže sa vyskytnúť aj hypotónia rečové ťažkosti. Tieto deti sa naučia rozprávať neskôr ako iné deti, aj keď rozumejú širokej slovnej zásobe a dokážu reagovať na jednoduché príkazy. Ťažkosti z nedostatku alebo zníženej kontroly svalov v ústach vedú k nesprávnej výslovnosti slov a strachu dieťaťa z prežívania kombinácie slov a tvorenia viet.
Pretože stav je v skutočnosti objektívnym prejavom základného stavu, môže byť ťažké určiť, či je oneskorenie reči výsledkom slabého svalového tonusu alebo iných neurologických porúch, ako je mentálna retardácia, príčin, ktoré môžu súvisieť s hypotóniou. Okrem toho môže byť svalová hypotónia spôsobená Michailom-Michailovým syndrómom, ktorý je charakterizovaný svalovou atrofiou a cerebelárnou ataxiou v dôsledku genetických abnormalít.
Je potrebné objasniť, čo sa týka svalovej hypotónie. Nízky svalový tonus v tomto stave by sa nemal zamieňať s nízka svalová sila. Neurologický svalový tonus je periodický prejav akčných potenciálov v motorických neurónoch. Pretože je to vnútorná vlastnosť nervového systému, nemožno ho upraviť dobrovoľnou kontrolou, cvičením alebo stravou.
Svalový tonus je vrodená schopnosť svalu reagovať na naťahovanie. Napríklad rýchle natiahnutie lakťa pri ohybe dieťaťa s normálnym tónom spôsobí kontrakciu brachiálneho bicepsového svalu v reakcii na podnet ako reflex obrany proti možnej agresii. Po pominutí predpokladaného nebezpečenstva, okamihu, ktorý mozog zváži, keď stimul zmizne, sa svaly uvoľnia a vrátia sa do základného stavu. Deti s nízkym svalovým tonusom majú svaly, u ktorých je ťažké vyvolať kontrakciu, čo je ťažké dosiahnuť ako reakciu na podnet a nedokážu udržať kontrakciu rovnako ako normálni ľudia. Pretože tieto nízko tonizované svaly sa pred uvoľnením úplne nesťahujú (sval sa prispôsobí podnetu a uvoľní sa), zostávajú elastické a nikdy si neuvedomujú svoj plný potenciál na udržanie svalovej kontrakcie v priebehu času.
Ako diagnostikovať svalovú hypotóniu?
Diagnóza hypotónie sa niekedy považuje za formu svalovej dystrofie alebo mozgovej obrny, v závislosti od príznakov a od toho, čo lekár zváži. Ak sa príčina hypotónie považuje za neurologickú, možno ju klasifikovať ako mozgovú obrnu. Ak sa zdá, že príčinou je svalová lokalizácia, je možné ju klasifikovať ako svalovú dystrofiu, a to napriek skutočnosti, že väčšina foriem hypotónie nie je výrazne dystrofická. Ak sa predpokladá, že nerv je príčinou hypotónie, je možné ho zaradiť do prvej a druhej kategórie. Hypotónia je však zriedka svalová dystrofia alebo mozgová obrna a často nespadá do žiadnej z týchto dvoch kategórií.
Pri diagnostike hypotónie je dôležité preskúmať rodinu pacienta, pričom sú potrebné informácie získané z anamnézy, ako aj nálezy získané z fyzikálneho vyšetrenia. Pomôcť môžu aj paraklinické a laboratórne vyšetrenia, z ktorých prvé sú zobrazovacie vyšetrenia. Počítačová tomografia, magnetická rezonancia, elektroencefalogram, krvné testy, genetické testy ako karyotyp a testy určitých génov, elektromyografické testy alebo biopsia svalov alebo nervov.
Miernu alebo benígnu hypotóniu často diagnostikujú fyzioterapeuti alebo fyzioterapeuti prostredníctvom série cvičení určených na zabezpečenie vývojového pokroku. Keďže dieťa so svalovou hypotóniou má počas čakania na chôdzu určité zvládacie mechanizmy, ako napríklad stuhnuté kolená, sú ľahko rozpoznateľné.
Hypotóniu môžeme nájsť aj pod nasledujúcimi názvami: nízky svalový tonus, benígna vrodená hypotónia, vrodená hypotónia, vrodená svalová hypotónia, vrodená svalová slabosť, vrodená amyotónia, „karpálny“ syndróm dieťaťa, detská hypotónia.
Aká je liečba hypotónie?
Práve teraz na väčšinu príčin hypotónie neexistuje účinná liečba, a objektívne prejavy môžu byť dlhodobé. Prognóza každého prípadu hypotónie veľmi závisí od povahy základného stavu. V niektorých prípadoch sa svalový tonus časom zlepšuje alebo si pacient zvykne na obranné mechanizmy. Avšak hypotónia spôsobená dysfunkciou malého mozgu alebo motorických neurónov môže byť životu nebezpečná.
Na starostlivosť o dieťa trpiace hypotóniou je potrebný celý tím odborníkov: pediatri, neurológovia, neonatológovia, genetici, fyzioterapeuti, fyzioterapeuti, logopédi, patológovia a zdravotné sestry.
Ak je známy základný stav, liečba bude smerovať k nemu, samozrejme spojená so symptomatickou liečbou hypotónie. Vo veľmi závažných prípadoch môže byť liečba v prvej fáze iba podporná a nie liečebná, napríklad mechanická pomoc s vitálnymi funkciami, ako je dýchanie alebo kŕmenie, cvičenie na prevenciu svalovej atrofie a udržanie pohyblivosti kĺbov, opatrenia na prevenciu oportúnnych infekcií, ako je zápal pľúc.
Liečba zameraná na zlepšenie neurologického stavu môže zahŕňať lieky na mozgovú príhodu, lieky na metabolickú stabilizáciu alebo chirurgický zákrok na uvoľnenie tlaku z hydrocefalu.
Národný ústav pre neurologické poruchy a mozgovú príhodu podporuje význam fyzického cvičenia pri zlepšovaní kontroly motoriky a celkovej sily tela u pacientov s hypotóniou. Fyzikálna terapia a fyzioterapia sú rozhodujúce pre udržanie statickej a dynamickej posturálnej stability, poruchy hypotonických schopností.
Fyzioterapeut môže zaviesť konkrétne cviky na optimalizáciu posturálnej kontroly, čím zvyšuje rovnováhu a bezpečnosť. Na ochranu pacienta pred posturálnymi asymetriami bude možno potrebné použiť ochranné a podporné nástroje.
Fyzioterapeut môže používať techniky neuromuskulárnej/senzorickej stimulácie, ako sú rýchle naťahovanie, odpor, aproximácia kĺbov a tlak na zvýšenie tonusu uľahčením svalovej kontrakcie u hypotonických pacientov.
U pacientov so svalovou slabosťou sa okrem hypotónie odporúčajú aj strečingové cvičenia, ktoré svaly nepreťažujú. Elektrická stimulácia svalov, známa tiež ako elektrická neuromuskulárna stimulácia, sa môže použiť na aktiváciu hypotonických svalov, zlepšenie svalovej sily a generovanie pohybu v paralyzovaných končatinách, pričom sa zabráni atrofii v dôsledku svalového zlyhania. Pri použití tejto techniky je dôležité, aby sa pacient pri stimulácii svalu zameral na kontrakciu svalu. Bez tohto zamerania na čakanie na pohyb nie je metóda efektívna. Pre dosiahnutie najlepších výsledkov sa odporúča kombinovať fyzioterapiu s elektrickou stimuláciou svalov.
Pracovná terapia môže pomôcť pacientovi zvýšením samostatnosti pri každodenných úlohách zlepšením motorických schopností, sily a funkčnej vytrvalosti.