Symptómy, komplikácie, liečba nádorov hypofýzy alebo hypofýzy
Hypofýza alebo hypofýza je endokrinná žľaza umiestnená v spodnej časti mozgu v dutine sfénoidnej kosti zvanej „turecké sedlo“ za optickým chiasmom. Hypofýza je mimoriadne dôležitá žľaza charakterizovaná syntézou niekoľkých hormónov, ktoré ovplyvňujú životne dôležité funkcie tela. Aktivita hypofýzy je riadená hypotalamom, subcerebrálnou štruktúrou spojenou s hypofýzou.
Väčšina nádorov hypofýzy sú benígne nádory. Tieto nádory sú známe ako adenómy hypofýzy. Celkom výnimočne sa nádory hypofýzy vyvíjajú podobne ako zhubné nádory napadnutím blízkych tkanív a štruktúr a majú schopnosť metastázovať.
Rizikové faktory pre vznik týchto nádorov nie sú dobre identifikované. Neexistujú dôkazy týkajúce sa potenciálnej úlohy faktorov životného prostredia pri vzniku a vývoji nádorov hypofýzy. Uvádza sa niekoľko genetických faktorov, jediné sú inkriminované pri výskyte týchto nádorov: mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN1), Carneyov syndróm alebo komplexná i rodinná akromegália.
Príznaky a diagnóza
Príznaky sú rôzne, od úplnej absencie akýchkoľvek príznakov až po rôzne príznaky, ako sú bolesti hlavy, problémy so zrakom, zmeny v menštruačnom cykle, neplodnosť, impotencia, nedostatočná sekrécia mlieka, Cushingov syndróm (prírastok hmotnosti, hypertenzia, cukrovka) - syndróm z dôvodu nadmerného vylučovania. ACTH (Adrenokortikotropný hormón), akromegália - klinický syndróm v dôsledku nadmernej syntézy rastového hormónu, nadmernej únavy, podráždenosti atď.
Nádor hypofýzy môže vyvolať príznaky hypersekréciou najmenej jedného z nasledujúcich hormónov:
Rastový hormón - a príznaky závisia od veku pacienta. Ak u detí hypersekrécia somatotropného hormónu spôsobuje gigantizmus, u dospelých spôsobuje akromegáliu, ktorá sa prejavuje nadmerným rastom mäkkých tkanív a kostí, hypertenziou, zvýšenou hladinou glukózy v sére, spánkovým apnoe, syndrómom karpálneho tunela atď.
Tyreotropný hormón (TSH) - Nadmerná syntéza TSH spôsobuje zvýšenú syntézu hormónu štítnej žľazy, ktorá sa klinicky prejavuje nervozitou, podráždenosťou, tachykardiou, hypertenziou, úbytkom hmotnosti, nadmerným potením atď.
prolaktín - Nadmerná syntéza indukuje zvýšené vylučovanie mlieka, ako aj zvýšené vylučovanie progesterónu. Môže to spôsobiť osteoporózu, neplodnosť, menštruačné poruchy, impotenciu atď.
Adrenokortikotropný hormón - Nadmerná syntéza je spojená s prírastkom hmotnosti, najmä prostredníctvom ukladania tukového tkaniva v hrudníku. Sprevádza ju vysoký krvný tlak, vysoké hladiny cukru v krvi, osteoporóza atď.
gonadotropíny (FSH a LH) - v relatívne zriedkavých prípadoch môže spôsobiť neplodnosť alebo menštruačné poruchy.
V určitých situáciách môže poškodenie mozgu, ktoré vyvíja kompresiu na hypofýze, vyvolať príznaky znížením alebo nedostatkom syntézy jedného alebo viacerých hormónov uvedených vyššie.
Vzhľadom na blízkosť hypofýzy s optickým chiasmom môžu byť určité nádory hypofýzy sprevádzané zmenami zrakovej ostrosti alebo zorného poľa.
Diagnózu naznačujú príznaky, laboratórne testy a zobrazovacie vyšetrenia (MRI, CT) a potvrdzuje sa biopticky.
Liečba adenómov hypofýzy
Terapeutické možnosti závisia od mnohých faktorov vrátane:
- možné vedľajšie účinky typu liečby
- všeobecný výkonový stav pacienta
Aktívny dohľad je relevantnou možnosťou vo väčšine prípadov nádorov hypofýzy bez príznakov a s normálnymi hladinami hormónov hypofýzy. Pacient je dôsledne sledovaný a monitorovaný a pri výskyte symptómov prichádzajú do úvahy terapeutické postupy.
Chirurgický zákrok spočíva v odstránení nádoru z okolitých zdravých tkanív. Prevažná väčšina ablačných operácií sa uskutočňuje transfenoidálne.
Externá rádioterapia je terapeutická možnosť, ktorá sa zvyčajne používa na doplnenie chirurgického zákroku v podmienkach suboptimálneho zásahu, keď po operácii z liečebných dôvodov zostane určitý nádor. V určitých situáciách, keď je chirurgické riziko veľmi vysoké alebo keď pacient nechce operáciu, zostáva hlavnou možnosťou externá rádioterapia. Hlavnou výzvou externej rádioterapie zostáva čo najpresnejšie zameranie postihnutej oblasti a minimálna toxicita pre susedné tkanivá.
Hormonálna substitučná liečba je často potrebná v podmienkach nedostatočnej syntézy hormónov, či už ide o hormóny štítnej žľazy, rastové hormóny, hormóny nadobličiek alebo pohlavné hormóny.
Funkčná terapia môže regulovať nadmerné vylučovanie určitých hormónov.
Napriek pokroku dosiahnutému v liečbe agresívnych nádorov hypofýzy zostáva prognóza významného percenta z nich rezervovaná. Súčasné úsilie je zamerané na identifikáciu konkrétnych cieľov a vývoj účinných liečebných metód zameraných na cieľ. (napr. liek Lapatinib zavedený pri liečbe Her 2 pozitívneho metastatického karcinómu prsníka s významnou protinádorovou aktivitou aj u tohto typu nádoru). Tiež zdokonalenie typov rádioterapie a hlavne protónovej terapie, mimoriadne moderného variantu externej rádioterapie.