Syndróm aktivácie žírnych buniek; Mediálny ošiaľ alebo vážny liek

CIEVOVÉ DERMATOLOGICKÉ TRÉNINGOVÉ DNI

buniek

Syndróm aktivácie žírnych buniek
Mediálny ošiaľ alebo vážny liek?
Mediátory ako histamín sú u pacientov stále veľmi populárne kvôli vysvetľovaniu záhadných konštelácií symptómov. Po ústupe vlny intolerancie histamínu je syndróm aktivácie žírnych buniek novou epidémiou pre praktických lekárov a alergikov. Profesor Peter Schmid-Grendelmeier z Zürichu o tom hovoril na Zurich Dermatological Training Days 2018.

Informoval o 36-ročnej pacientke, ktorá sa sťažovala na opakované časté záchvaty s kýchaním, búšením srdca a závratmi. Bez rozpoznateľných spúšťačov, ktoré tiež nesúvisia s potravinami bohatými na histamín, došlo zhruba k 12 útokom mesačne. Zlepšenie bolo badateľné u antihistaminík H1. Na základe informácií na internete bolo pacientovi celkom jasné: „Myslím, že mám MCAS“.

Čo je to MCAS?
Existujú závažné vedecké publikácie o MCAS (syndróm aktivácie mastocytov). MCAS je definovaný ako syndróm aktivácie žírnych buniek bez zjavnej príčiny epizód aktivácie žírnych buniek (1). Žírne bunky sú veľmi účinné a vždy pripravené rozpoznať spúšťacie faktory a uvoľniť mnoho mediátorov v reakcii. Žírne bunky môžu nielen vytvárať bunky od alergénov cez zosieťovanie-

CIEVOVÉ DERMATOLOGICKÉ TRÉNINGOVÉ DNI

Na liečbu sa môže použiť nesedatívny antagonista receptora H1 v jednej, dvojitej alebo trojitej dávke počas dlhého obdobia (4 až 6 týždňov). V prípade gastrointestinálnych ťažkostí môže byť užitočný aj antagonista H2 receptora (napr. Ranitidín). V osobitných situáciách sa v prípade refraktérnych príznakov môžu zvážiť perorálne glukokortikoidy alebo omalizumab. Hľadanie alergie bolo u pacientky spomínanej na začiatku s útokom palpitácie neúspešné. Kožné vpichové testy, celkový IgE, špecifický IgE (fx5, ISAC) boli negatívne. Základná hodnota sérovej tryptázy bola 4,9 ng/ml (v normálnom rozmedzí). Dve hodiny po útoku bolo namerané zvýšenie takmer dvojnásobné na 9,2 ng/ml.

V poslednej dobe sa pozornosť sústredila na interakcie medzi Mastzelom-

len a spojivove tkanivo poukazali. Bolo to obs-

zabezpečuje, aby pacienti s hypermobilom typu III

Ehlers-Danlosov syndróm (vrodený obväz-

porucha tkaniva s pretiahnuteľnou pokožkou a viac-

pohyblivé kĺby) nahromadené na rôznych

Príznaky aktivácie a predispozície mastocytov-

závislé obehové problémy (Postural Ortho-

syndróm statickej tachykardie). V MCAS-

Pacienti môžu byť tiež prepustení mediátori

Spôsobujte bolesť srdca (nestabilná vazospastická

Angina pectoris alebo akútny infarkt myokardu = Kou-

Alfred Lienhard
Použitá literatúra: 1. Akin C: syndrómy aktivácie mastocytov. J Allergy Clin Immunol 2017; 140:
349-355. 2. Theoharides TC a kol.: Žírne bunky, mastocytóza a súvisiace poruchy. N Engl J. Med
2015; 373: 163-172.