Syndróm hornej dutej žily
Syndróm hornej dutej žily zastupovať prekážka prietoku krvi v hornej dutej žile. Je to lekárska pohotovosť a je najbežnejšia u pacientov so zhubnými procesmi na hrudníku. Pacient so syndrómom hornej dutej žily vyžaduje okamžité vyšetrenie a lekársku terapiu.
Prekážka vena cava superior môže byť spôsobená neoplastická invázia do žilovej steny spojená s intravaskulárnou trombózou alebo jednoduchšie vonkajším tlakom nádoru na relatívne pevnú stenu vena cava.. Posmrtné vyšetrenia ukazujú, že úplná obštrukcia hornej dutej žily je výsledkom intravaskulárnej trombózy v kombinácii s vonkajšou kompresiou. Medzi ďalšie príčiny patrí kompresia pomocou intravaskulárnych arteriálnych zariadení. Výskyt stúpa s rastúcim používaním endovaskulárnych zariadení.
Ako syndróm postupuje do úplnej obštrukcie, vápenaté príznaky sú čoraz zreteľnejšie. dýchavičnosť je to najbežnejší príznak a pozoruje sa u 63% pacientov. Medzi ďalšie príznaky patrí edém tváre, kašeľ, edém paží, bolesť na hrudníku, dysfágia, ortopnoe, rozmazané videnie, stridor, bolesť hlavy, edém nosa, nevoľnosť, pleurálne výpotky.
Liečebná terapia pre syndróm hornej dutej žily zahrnuje úľavu od symptómov a pokus o vyliečenie primitívneho malígneho procesu. Malé percento pacientov s nástupom syndrómu je vystavených riziku život ohrozujúcich komplikácií. Pacienti s klinicky vynikajúcim syndrómom vena cava dosahujú významnú symptomatickú úľavu konzervatívnymi terapeutickými opatreniami, vrátane zdvíhania roviny hlavy a hrudníka z postele a doplňovania kyslíkom.
Núdzová liečba je indikovaná pri mozgových edémoch, zníženom srdcovom výdaji alebo edémoch horných dýchacích ciest. Na zmiernenie edému hrtana a mozgu sa používajú kortikosteroidy a diuretiká. rádioterapia sa akceptuje ako štandardná liečba pre väčšinu pacientov so syndrómom vynikajúcej vena cava. chemoterapia je preferovaný u pacientov s chemosenzitívnymi nádormi. Chirurgická terapia zahŕňa obchvat hornej dutej žily. Vývod hornej dutej žily môže u väčšiny pacientov priniesť rýchlu symptomatickú úľavu.
Prežitie u pacientov so syndrómom hornej dutej žily závisí predovšetkým od priebehu základného ochorenia. Úmrtnosť nevyplýva priamo z venóznej kongescie. U pacientov s benígnym syndrómom hornej dutej žily sa očakávaná dĺžka života nemení. Ak je syndróm hornej dutej žily sekundárny voči malígnemu procesu, prežitie pacientov závisí od histológie nádoru. Pacienti so známkami laryngeálneho alebo mozgového edému majú najnebezpečnejšie prejavy tohto syndrómu a hrozí im náhla smrť. Klinické pozorovania ukazujú, že približne 10% pacientov s bronchogénnym karcinómom a 45% pacientov s ožarovaným lymfómom žije najviac 30 mesiacov. Naproti tomu pacienti s neliečeným malígnym syndrómom hornej žily prežívajú približne 30 dní.
Patogenéza.
Anatómia a fyziológia.
Horná dutá žila je hlavnou drenážnou cievou venóznej krvi z hlavy, krku, horných končatín a horného hrudníka. Nachádza sa v strednom mediastíne a je obklopený pomerne tuhými štruktúrami, ako sú hrudná kosť, priedušnica, pravý bronchus, aorta, pľúcna tepna a perihilárne a paratracheálne lymfatické uzliny. Rozprestiera sa od spojenia medzi pravou a ľavou nemenovanou žilou v pravej predsieni, vo vzdialenosti 6-8 cm. Je to vaskulárna štruktúra s tenkými stenami a nízkym tlakom. Stena sa ľahko komprimuje, pretože prechádza cez pravú časť mediastína.
Prekážka hornej dutej žily môže byť spôsobená zhubným alebo benígnym ochorením. Najčastejšie sú novotvary. Z nich najbežnejšia etiológia je v zostupnom poradí výskyt malobunkového karcinómu, spinocelulárneho karcinómu, adenokarcinómu, non-Hodgkinovho lymfómu. Medzi benígne príčiny patria centrálne venózne katétre, drôty kardiostimulátora, fibrózna mediastinitída, aneuryzma hrudnej aorty.
patofyziológia.
Blokovaná horná dutá žila iniciuje kolaterálny venózny návrat do srdca z hornej polovice tela cez 4 hlavné cesty. Prvou a najdôležitejšou cestou je systém žíl azygos, ktorý zahŕňa žilu azygos, hemiazygosovú žilu a medzirebrové žily, ktoré ich spájajú. Druhou cestou je vnútorný prsný žilový systém plus trinetariáni a sekundárni komunikátori hornej a dolnej epigastrickej žily. Hrudný žilový systém, ktorý spája vertebrálne a femorálne žily, je treťou a štvrtou cestou.
Napriek týmto sprievodným cestám je venózny tlak v hornom oddelení takmer vždy vysoký, ak dôjde k upchatiu hornej dutej žily.
Prekážka hornej dutej žily môže byť spôsobená neoplastickou inváziou do žilovej steny spojenou s intravaskulárnou trombózou alebo jednoduchšie vonkajším tlakom nádorovej hmoty na relatívne pevnú stenu hornej dutej žily.
Príčiny a rizikové faktory.
Viac ako 80% príčin syndrómu hornej dutej žily je spôsobených mediastinálne nádory. Bronchogénne karcinómy počíta viac ako 85% z nich, väčšinou sú to malobunkové karcinómy. Non-Hodgkinove lymfómy, najmä ten s veľkými bunkami predstavuje 10 - 15% prípadov. Prípady syndrómu hornej dutej žily sa zdajú podobné relatívnemu výskytu primárneho karcinómu pľúc a mediastinálnych nádorov. Medzi zriedkavé zhubné nádory patrí Hodgkinova choroba, metastatické rakoviny, primitívne leiomyosarkómy mediastinálnych ciev a plazmocytómy.
Medzi nezhubné stavy, ktoré spôsobujú syndróm vynikajúcej dutej žily, patria mediastinálna fibróza, vaskulárne poruchy, ako je aortálna aneuryzma, vaskulitída a arteriovenózne fistuly, infekcie, ako je histoplazmóza, tuberkulóza, syfilis a aktinomykóza, benígne mediastinálne nádory, ako je teratóm, cystický hygróm, tymóm a dermoidná cysta. Medzi srdcové príčiny patrí perikarditída a myxóm predsiení a trombóza spojená s centrálnymi venóznymi katétrami. Predstavujú 22% príčin syndrómu hornej dutej žily.
príznaky a symptómy
Z dôvodu väčšiny syndrómov hornej dutej žily spôsobených bronchogénnym karcinómom je u starších pacientov prevládajúci distribučný vek. Nezhubné príčiny, ako sú lymfómy, majú tendenciu postihovať mladých ľudí.
Klinický obraz syndrómu hornej dutej žily závisí hlavne od závažnosti nepriechodnosti žíl. Pri pomalej progresívnej obštrukcii sa môže vyvinúť adekvátna kolaterálna drenáž a pacienti nemusia vykazovať žiadne príznaky alebo byť mierni. Pri akútnej obštrukcii sa vedľajšie cesty nestihnú vyvinúť a pacienti sú symptomatickejší. Úroveň obštrukcie hornej dutej žily v porovnaní so zavedením azygóznej žily je pre pacienta prediktívna. Prekážka nad zavedením azygóznej žily spôsobuje len málo príznakov, pretože azygosová žila umožňuje žilový odtok hlavy a horných končatín. Ak je úroveň obštrukcie pod azygóznou žilou, dochádza k venóznemu odtoku kolaterálmi dolnej dutej žily.
Medzi najčastejšie príznaky patrí edém tváre a krku, edém horných končatín, obojstranný, dyspnoe, bolesti hlavy a kašeľ. Ďalšími menej častými príznakmi sú cyanóza, hemoptýza, dysfágia, bolesti na hrudníku, príznaky vysokého intracerebrálneho tlaku - ospalosť, závraty, poruchy videnia a stridor. U pacientov sa môžu vyskytnúť príznaky základného stavu.
V počiatočných štádiách ochorenia sú príznaky choroby malé alebo žiadne. Symptómy sa zvyčajne zrýchľujú, keď sa veľkosť alebo invazívnosť nádoru zväčšuje. Dyspnoe je najbežnejším príznakom, po ktorom nasleduje edém hornej časti trupu a horných končatín. Medzi ďalšie príznaky a príznaky patrí edém tváre, kašeľ, ortopnoe, bolesť hlavy, edém nosa.
Fyzikálne vyšetrenie môže vyzerať pletora, tachypnoe, venózna distenzia a edém hlavy a krku, horných končatín, s rozvojom vedľajších žíl v hornej časti hrudníka. V závislosti od etiológie sú prítomné ďalšie fyzické prvky. Napríklad pacienti s novotvarmi môžu vykazovať príznaky Homérov syndróm, ochrnutie hlasiviek alebo obaja.
Syndróm hornej dutej žily je spájaný hlavne s novotvarmi. Viac ako 90% pacientov s vynikajúcim syndrómom vena cava má ako príčinu novotvar. Syfilis, tuberkulóza-infekčné príčiny sa znížili zlepšením antibiotickej liečby. Z nezhubných príčin je veľmi častou udalosťou trombóza prístrojom na centrálne žily.
Vývoj choroby.
Prežitie u pacientov so syndrómom hornej dutej žily závisí predovšetkým od priebehu základného ochorenia. U pacientov s benígnym syndrómom hornej dutej žily sa očakávaná dĺžka života nemení. Ak je syndróm sekundárny voči malígnemu procesu, prežitie pacienta koreluje s histológiou nádoru. Pacienti so známkami a príznakmi mozgového a hrtanového edému majú najnebezpečnejšie prejavy syndrómu a hrozí im náhla smrť. Klinické pozorovania ukazujú, že 10% pacientov s bronchogénnym karcinómom a 45% pacientov s ožarovaným lymfómom žije do 30 mesiacov. Naproti tomu pacienti s neliečenými novotvarmi a syndrómom hornej dutej žily prežívajú približne 30 dní.
Diagnostické
Zobrazovacie štúdie.
Počítačová tomografia má výhodu v tom, že má presnejšie informácie o mieste prekážky a môže viesť biopsiu pomocou mediastinoskopie, bronchoskopie alebo perkutánnej aspirácie jemnou ihlou. Umožňuje tiež hodnotenie ďalších kritických štruktúr, ako sú hlasivky alebo priedušky.
Magnetická rezonancia nebola dostatočne vyšetrená, ale je sľubná. Má niekoľko potenciálnych výhod oproti počítačovej tomografii, vrátane skutočnosti, že má vizualizáciu nádoru v rôznych rovinách a umožňuje priamu vizualizáciu prietoku krvi. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou nevyžaduje jódovaný kontrastný materiál, čo je dôležité, ak je potrebné stentovanie. Medzi nevýhody patrí predĺžený čas skenovania s problémami s dodržiavaním súladu s pacientmi a zvýšené náklady.
Kontrastná venografia invazívna je najpresvedčivejšou diagnostickou metódou. Presne definuje etiológiu prekážky. Je obzvlášť dôležité, ak sa zvažuje chirurgická kontrola upchatej dutej žily.
Vennet s rádionuklidom technécia 99 je minimálne invazívna alternatíva k zobrazovaniu žilového systému. Aj keď obrázky získané touto metódou nie sú také presné ako obrázky získané kontrastnou venografiou, demonštrujú prietoky krvi a kolaterály.
Biopsia a histologické vyšetrenie. Liečba bez stanovenej diagnózy sa má začať iba u pacientov s progresívnymi príznakmi alebo u tých, u ktorých viacnásobné pokusy o získanie tkaniva na diagnostiku neboli úspešné. Výsledky cytológie spúta sú diagnostické v 68% prípadov, zatiaľ čo biopsia hmatateľných supraklavikulárnych uzlín je pozitívna v 87%. Bronchoskopia má úspešnosť 60%, zatiaľ čo torakotómia 100%. Na diagnostiku je zriedka potrebná otvorená biopsia.
Odlišná diagnóza je spôsobená nasledujúcimi stavmi: syndróm akútnej respiračnej tiesne, srdcová tamponáda, chronická obštrukčná choroba pľúc, mediastinitída, bakteriálna pneumónia, mykotická, vírusová, syfilis, tuberkulóza, aortálna aneuryzma.
Liečba
Lekárska terapia.
Núdzová liečba je indikovaná, ak je prítomný mozgový edém, nízky srdcový výdaj alebo edém horných dýchacích ciest. Kortikosteroidy a diuretiká sa používajú na zmiernenie edému hrtana alebo mozgu.
rádioterapia je štandardnou liečbou pre väčšinu pacientov so syndrómom hornej dutej žily. Používa sa ako počiatočná liečba, ak nie je možné stanoviť histologickú diagnózu a zhoršuje sa klinický stav pacienta. Počas ožarovania sa pacient klinicky zlepšuje, skôr ako sa na rádiografii hrudníka prejavia príznaky zmenšenia nádoru. Pediatrická liečba je paliatívna pri syndróme blokovanej vena cava blokovanej u 70% pacientov s rakovinou pľúc a u viac ako 95% s lymfómom. U pacientov so syndrómom hornej dutej žily následkom malobunkového karcinómu pľúc je primárnou liečbou rádioterapia. Výhody týchto pacientov sú vďaka tejto terapii početné, ale celková prognóza je negatívna.
chemoterapia je výhodnejšia ako ožarovanie u pacientov s chemosenzitívnymi nádormi. Najrozsiahlejšie skúsenosti so syndrómom hornej dutej žily sú v oblasti kontroly sekundárne voči non-Hodgkinovmu lymfómu. Pacienti sú liečení iba chemoterapiou, chemoterapiou kombinovanou s rádioterapiou alebo iba radiačnou terapiou. Všetci pacienti v štúdii hlásili úľavu od príznakov do dvoch týždňov od začiatku liečby. Zdá sa, že žiadna liečba neprevyšuje symptomatickú úľavu.
Ak je syndróm hornej dutej žily následkom trombu okolo centrálneho venózneho katétra, pacienti môžu byť liečení fibrinolytikum: streptokináza, urokináza alebo aktivátor plazminogénu antikoagulanciá: heparín, perorálne antikoagulancium. Ďalšou možnosťou je stiahnutie katétra, pokiaľ je to možné, a malo by sa kombinovať s antikoaguláciou, aby sa zabránilo embolizácii.
Endovaskulárna terapia.
Chirurgická terapia.
Chirurgický bypass obštrukcie hornej dutej žily je invazívna metóda. S touto technikou sa zaznamenávajú dobré dlhodobé prognózy. Vyžaduje si však vysokú úroveň technických skúseností a je mimoriadne invázne. Zriedkavo sa používa pri syndróme hornej dutej žily. zahŕňa subkutánne jugulárno-femorálne chirurgické štepenie. Najbežnejší prístup je torakotómia alebo sternotómia s rozsiahlou resekciou a rekonštrukciou hornej dutej žily. Operačná úmrtnosť je 5%. Tymómy sú zvyčajne rezistentné na chemoterapiu a ožarovanie v porovnaní s lymfómami a chirurgický zákrok sa uprednostňuje, ak je syndróm spôsobený tymómom. Liečebný prístup zahŕňa predoperačnú chemoterapiu, chirurgickú resekciu a rekonštrukciu a pooperačnú rádioterapiu.
Perkutánne zavedenie stentu ďalším možným zásahom je vyhnúť sa upchatiu hornej dutej žily. Pretože stent je možné zaviesť skôr, ako bude k dispozícii diagnostika tkanív, je to užitočný postup pre pacientov so závažnými príznakmi, ako je dýchacia tieseň, ktorá si vyžaduje rýchly zásah. Umiestnenie stentu by sa malo zvážiť aj u pacientov s mezoteliómom, ktorí nereagujú dobre na chemoterapiu alebo ožarovanie, a na upchatie dutej žily trombózou spojenou s katétrom.
angioplastika v prípade zrútenej hornej dutej žily sa zvyčajne vykonáva iba ako príprava na zavedenie stentu, pretože nemá dlhodobé výhody. Umiestnenie intravaskulárneho stentu spôsobuje, že príznaky sa zlepšujú rýchlejšie ako rádioterapia alebo chemoterapia. Po zavedení stentu sa cyanóza zlepší za niekoľko hodín a edém odznie za 48-72 hodín.
Komplikácie angioplastiky a zavedenia stentu sú zriedkavé. Môže dôjsť k migrácii stentu a môže si vyžadovať opätovný zásah. Migrácia stentu do srdca spôsobuje smrť. Zvýšený venózny návrat do pravého srdca môže spôsobiť pľúcny edém. Trombóza stentu sa môže vyskytnúť najmä u pacientov, ktorí mali pôvodne vyššiu trombózu dutej žily. Trombolytické podávanie zvyšuje mieru komplikácií na 10% spojenú s krvácaním.
Trvanlivosť odpovede na rôzne liečebné stratégie sa javí ako relatívne podobná a odráža hlavne základné malígne stavy. Symptomatická recidíva syndrómu hornej dutej žily sa vyskytuje u 20% pacientov s malobunkovým karcinómom alebo bez neho po úspešnej chemoterapii, rádioterapii a intravaskulárnej chirurgii. Miera recidívy po implantácii stentu je 9-20%. Miera oklúzie žíl po chirurgickej rekonštrukcii je 10%.