Syndróm peloureterálneho spojenia
Syndróm peloureterálneho spojenia je najčastejšou príčinou detskej hydronefrózy, ale dá sa diagnostikovať v akomkoľvek veku, od prenatálneho až po dospelosť. (2, 6)
Syndróm spojenia koža-močovod je definovaná ako lokalizovaná prekážka v mieste spojenia medzi obličkovou panvou a proximálnym močovodom, ktorá spôsobuje hromadenie moču proti prúdu, s nepriaznivými následkami na funkciu obličiek. (4, 7)
Epidemiológia
Vrodené abnormality obličiek a močovodu sú prítomné u približne 3% populácie a predstavujú 30% všetkých malformácií diagnostikovaných prenatálne ultrazvukom. Výskyt syndrómu pyeloureterálneho spojenia je 1 z 1 000 - 2 000 novorodencov, častejší u mužov (B: F 2: 1) na ľavej strane (2/3 prípadov). K bilaterálnemu poškodeniu dochádza v 10 - 46% prípadov. (2, 3, 5, 6)
Etiológia
Syndróm peloureterálneho spojenia môže byť vrodený alebo sekundárny (získaný).
Na začiatku syndrómu spojenia vrodené prispievajú vonkajšie a vnútorné faktory.
V intrauterinnom živote, v 10. - 12. týždni, dochádza k rekanalizácii pupočníka močovodu, po ktorej tiež k rekanalizácii spojenia koža a močovod. Jedným z výrobných mechanizmov je nedostatočná kanalizácia vnútorná syndrómu pyeloureterálneho spojenia.
Faktory podieľajúce sa na defektoch rekanalizácie pyeloureterálneho spojenia sú neadekvátna inervácia znížením počtu synaptických vezikúl a abnormálnym vývojom neurónov v dôsledku nedostatku faktorov, ako sú PGP, S-100, synaptopyzín a neurónové rastové faktory a abnormalít hladkého svalstva na tejto úrovni. prostredníctvom intervencie TGF. Štúdie elektrónovej mikroskopie teda identifikovali diskontinuitu vlákien hladkého svalstva, zmeny hypo- a hypertrofie, nadmerné ukladanie kolagénu, neprimeranú prítomnosť vlákien pozdĺžneho hladkého svalstva a znížený počet nervových zakončení na spoji koža-močovod, čo vedie k segmentu aperistaltikum, ktoré je prekážkou odtoku moču.
faktorov vonkajšie sú predstavované pásmi, zakrivením, vysokým zavedením močovodu alebo abnormálnymi krvnými cievami, ktoré spôsobujú mechanickú prekážku, v asi 63% prípadov identifikujú dolnú polárnu cievu (prítomnú u 30% bežnej populácie), najčastejšie na prednej strane obličkovej panvičky, ktorá môže podporovať lokálny zápal, s fibrózou a hypertrofiou hladkého svalstva, čo povedie k mechanickej obštrukcii a vytvoreniu prekážky odtoku moču.
Prípady syndrómu pyeloureterálneho spojenia sú často sporadické a prípady s familiárnou agregáciou sú zriedkavé a majú autozomálne dominantný transmisný obrazec s variabilnou penetráciou. Rodinné prípady boli spojené aj s ďalšou abnormalitou obličiek - duplicitou kožného kalicha.
U dospelých majú príčiny často tendenciu byť sekundárne, ako je urolitiáza, zápalové, ischemické alebo pooperačné striktúry, fibroepiteliálne polypy, adhézie alebo neoplazmy. (2, 3, 4, 6)
Patogenéza
Obštrukcia spojenia koža a močovod môže byť čiastočná alebo úplná. Účinky prekážky pred ňou sú hydronefróza a hypertrofia svalov močovodu v počiatočných štádiách, neskôr sa objavujú zmeny renálneho parenchýmu, ako je tubulárna dilatácia, glomeruloskleróza, zápal a fibróza, s postupným zhoršovaním funkcie obličiek, ktoré ho nakoniec dosiahne. . (2, 3, 4)
príznaky
V súčasnosti je hydronefróza spôsobená vrodeným syndrómom pyeloureterálneho spojenia diagnostikovaná často v asymptomatickom štádiu vďaka použitým zobrazovacím technikám prenatálne a postnatálne.
Ak sa tieto vyšetrenia nevykonajú, hlavným znakom u novorodencov je palpácia hmoty v bokoch.
Syndróm peloureterálneho spojenia môže byť spojený s ďalšími vrodenými anomáliami, ako je análna imperforácia, polycystické obličky, vrodené srdcové choroby, atrézia pažeráka, asociácia VATER (abnormality stavcov, análneho, tracheálneho, pažeráka a obličiek).
Niekedy môže byť tento stav dlho asymptomatický a môže sa prejaviť v neskorom detstve alebo v dospelosti, keď sa prejaví bolesťou brucha alebo prerušovaným okolím, nevoľnosťou a vracaním, hematúriou, opakovanými infekciami močových ciest, niekedy hypertenziou. Tieto príznaky sa môžu zhoršiť diuretikami alebo konzumáciou alkoholu.
Môže byť niekedy diagnostikovaná u asymptomatických dospelých osôb vyšetrením iného stavu. (4, 5, 7, 10)
Diagnostické
paraklinicky
Prenatálna ultrasonografia identifikuje prítomnosť hydronefrózy, ktorá si vyžaduje sledovanie, často ustupujúce, najmä u pacientov so stupňom 1 alebo 2 (predozadný priemer obličkovej panvičky pod 12 mm).
Príčiny prenatálnej hydronefrózy sú reflux močového mechúra, vrodený megaureter, polycystická oblička, ureterokéla, zadná uretrálna chlopňa.
Postnatálna ultrasonografia hodnotí hydronefrózu identifikovanú pred pôrodom a Dopplerova ultrasonografia identifikuje prítomnosť dolnej polárnej cievy. U dospelých ultrasonografia tiež identifikuje prítomnosť obličkových kameňov alebo iné sekundárne príčiny.
Intravenózna urografia poskytuje informácie o jednostrannom alebo obojstrannom poškodení a prítomnosti alebo neprítomnosti funkcie obličiek, má však nižšiu citlivosť ako pokročilé zobrazovacie metódy (CT, MRI), zahŕňa použitie kontrastnej látky s nefrotoxickými vedľajšími účinkami a u detí jej nezrelá funkcia obličiek sťažuje hodnotenie touto metódou.
Retrográdna pyelografia najčastejšie sa používa na identifikáciu sprievodnej dolnej obštrukcie.
Počítačová tomografia s kontrastom alebo magnetická rezonancia sú zobrazovacie metódy s vysokou špecifickosťou a citlivosťou, ktoré poskytujú presné informácie o prekážke (umiestnenie, orientácia, prítomnosť dolnej polárnej cievy), poskytujú informácie o možných sekundárnych príčinách u dospelých (nádory, kamene atď.), kvantifikujú stupeň rozšírenia kalicha kožou.
Diuretická renografia je najužitočnejšou metódou na kvantifikáciu stupňa obštrukcie a stanovenie funkcie obličiek hodnotením rýchlosti vylučovania použitého rádioizotopu po podaní diuretika.
Cystografia moču je indikovaný u novorodencov, v 10% prípadov je syndróm pyeloureterálneho spojenia spojený s vezikoureterálnym refluxom, ktorý je možné diagnostikovať týmto vyšetrením. (2, 5, 7)
Kvantifikácia stupňa hydronefrózy
- Stupeň 0- bez hydronefrózy
- 1. stupeň- dilatácia panvy, normálny kalich
- 2. stupeň- mierne rozšírenie panvy a obličiek
- 3. stupeň- silné rozšírenie panvy a všetkých obličkových kalichov bez atrofie obličkového parenchýmu
- 4. stupeň- silné rozšírenie kože a kalicha s atrofiou renálneho parenchýmu
Liečba
Smery chirurgický zákrok u detí sú reprezentované zníženou funkciou obličiek alebo bilaterálnym poškodením a u dospelých sú prítomnosťou symptómov, prítomnosťou obličkových kameňov, sekundárnou hypertenziou, zníženou funkciou obličiek. Ak tieto indikácie chýbajú, je indikované starostlivé sledovanie a intervencia v prípade progresie ochorenia k poškodeniu funkcie obličiek.
Klasická pyeloplastika, najobľúbenejšou technikou je Anderson-Hynes a zahŕňa extraperitoneálny posteriórny prístup, vystavenie spojenia koža a močovod a jeho plastiku s následným odstránením prekážky.
Laparoskopická pyeloplastika má výhody ako kratší prevádzkový čas a dĺžka pobytu v nemocnici, kratší čas na zotavenie, zníženie bolesti.
Endopielotómia:
- anterográdna (perkutánna) - je preferovaná najmä u pacientov s pyelokalikálnymi kameňmi a prístup je perkutánny, s fluoroskopickou kontrolou, prístup pyeloureterálneho spojenia sa vykonáva cez horný alebo stredný kalich.
- retrográdny (ureteroskopický) - kombinuje endoskopický prístup s flexibilným ureteroskopom s perkutánnym príbytkom.
- endodilatácia balóna sa vykonáva pod fluoroskopickou kontrolou. (5, 8, 9)
prognóza
Úspešnosť chirurgickej liečby je vysoká, s dobrými výsledkami v 90-95% prípadov. (2, 7)
MONITOROVANIE
Je indikované pooperačné sledovanie pomocou ultrasonografie a vyhodnotenie funkcie obličiek po 1-3 mesiacoch. Ak sú renálne funkcie normálne do jedného roka, sledovanie už nie je potrebné. (3, 7)
komplikácie
Komplikácie pyeloplastiky sú predstavované infekciami dolných močových ciest alebo pyelonefritídou, tvorbou striktúr alebo opakovanou obštrukciou (2 - 5% vyžaduje chirurgický zákrok), extravazáciou moču pri stehu (ľahká extravazácia je liečená konzervatívne 1 - 2 týždne alebo je nasadená sonda JJ/nefrostomická trubica).
Komplikácie endopyelotomie sú intraoperačné krvácanie (vyžaduje arteriografiu a arteriálnu embolizáciu), pooperačné infekcie a opakovanie obštrukcie. (5, 7, 10)