Syndróm straty mozgovomiechového moku - Inselspital Bern - Neurochirurgia

Často nepochopený. Pacienti ležia, pretože majú bolesti hlavy vo zvislej polohe.

Klinický význam

Syndróm straty mozgovomiechového moku nie je novou chorobou, ale je to čoraz diagnostikovanejšie ochorenie. Kardinálnym príznakom je ortostatická bolesť hlavy - to znamená bolesť hlavy, ktorá začína okamžite po zmene polohy do vzpriamenejšej polohy (z ľahu do stoja alebo z ľahu do sedu) a po ľahnutí sa rýchlo upraví. Pomenovanie tejto choroby už spôsobuje veľa zmätkov. Existuje mnoho anglických a nemeckých výrazov a skratiek pre túto chorobu .

Synonymá:

Syndróm straty CSF, syndróm negatívneho tlaku na CSF, hypoliquorea, spontánna intrakraniálna hypotenzia (SIH), spontánna spinálna fistula CSF, syndróm intrakraniálneho negatívneho tlaku, nízky ICP, syndróm ortostatickej bolesti hlavy, bolesť hlavy pri negatívnom tlaku, (spontánna) hypovolémia mozgovomiechového moku, hypertrofická bolesť hlavy (spontánna), hypertrofická bolesť hlavy, kontrastná stredná bolesť hlavy

Frekvencia a rizikové skupiny

Odhaduje sa, že asi 5/100 000 novo postihnutých pacientov ročne. Je to asi také bežné ako nádory v mozgu. Nejde o rozšírené ochorenie, ale ani o exotickú vzácnosť. Vedomosti o existencii a význame tohto ochorenia ešte nie sú rozšírené. Ženy sú postihnuté častejšie ako muži (okolo 2: 1), postihnutí pacienti sú väčšinou mladí, v priemere okolo 40 rokov a sú väčšinou „uprostred života“.

U pacientov s Marfanovým syndrómom alebo inými formami ochorení spojivového tkaniva sa javí zvýšené riziko. Jednoznačné rizikové skupiny však zatiaľ neboli identifikované. Klinické skúsenosti ukazujú, že postihnuté osoby sú často vysoké, štíhle alebo oboje. Je zaujímavé, že vírusovým infekčným ochoreniam dýchacích ciest často predchádzajú záchvaty kašľa. Niekedy (ľahká) trauma môže viesť k malému roztrhnutiu tvrdej chrbtice a tým k syndrómu straty CSF.

Príznaky

Spravidla sa silné, trhavé a ťahavé bolesti hlavy a bolesti krku vyskytujú okamžite po zaujatí vzpriamenej polohy (ortostatická bolesť hlavy). Existuje aj veľa sťažností, ktoré závisia od toho, aké zlé je ochorenie a ako dlho trvá a koľko odtoku mozgovomiechového moku odvádza.

Príznaky:

Ortostatické bolesti hlavy, bolesti krku, stuhnutie krku, hučanie v ušiach, citlivosť na svetlo, nevoľnosť, vracanie, dvojité videnie, poruchy sluchu, poruchy zraku a zorného poľa, hyperprolaktinémia (hormonálne poruchy), zvýšený pulz (tachykardia), poruchy koncentrácie a pozornosti, citlivosť na hluk, poruchy rovnováhy, porucha vedomia

Citácie pacientov:

„Bolesť z hlavy dole po krku“, „Cítil som sa ako opitý“, „ako kocka ľadu v prázdnom pohári“, „tupý pocit, akoby som bol pod vodou“, „vždy píšem Vankúš so sebou, aby som si mohol okamžite ľahnúť »

dôvod

Príčinou je spontánna fistula miechového likéru. Kardinálnym príznakom je ortostatická bolesť hlavy. Príčina teda spočíva v chrbte, ale sťažnosti a príznaky sú v hlave.

Ako k tomu dôjde?

Mozog a miecha „plávajú“ zabudované, a teda dobre chránené v asi 140 ml mozgovomiechového moku. Asi 500 ml tejto kvapaliny (roztoku) sa vytvorí denne, hlavne v mozgových komorách, a tiež sa reabsorbuje (zo špeciálnych granulácií v mozgových blanách). Meningy a miecha tento uzavretý systém balia kvázi „vodotesne“.

Väčšinou iba malá trhlina v mieche pozdĺž chrbta teraz vedie k náhlemu a rýchlemu úniku alkoholu z tohto uzavretého systému do životného prostredia. Prostredie pozostáva z mäkkých tkanív a tukových tkanív, ktoré obklopujú a chránia miechu a membrány miechy.

Únik alkoholu je teraz viditeľný hlavne vo zvislej polohe, ale len ťažko pri ležaní. Ak pacient stojí, celý stĺpec vody (likéru) nad trhlinou sa stlačí nadol a z neho náhle vytečie veľa likéru. V ľahu nie je žiadny stojaci vodný stĺpec a trhlinou môže uniknúť iba malé množstvo alkoholu.

To vysvetľuje, prečo majú pacienti problémy so vzpriameným držaním tela, najmä keď stoja.

Veľmi rozdielne stupne sťažností a symptómov

Spektrum tejto choroby je obrovské. Pohybuje sa od miernej bolesti hlavy na konci dňa až po obrovské nepohodlie pár sekúnd po posadení s absolútnou neschopnosťou vstať z postele alebo dokonca mierne zdvihnúť hlavu. Dotknutý lekár to popísal slovami „bol som paralyzovaný“.

Odkiaľ pochádzajú všetky tieto sťažnosti?

Keď stojí, mozog vlastne «skĺzne» v kostnej lebke («ochabnutie mozgu»). Tiahnutie mozgových blán a krvných ciev spôsobuje bolesť hlavy. Ak sú do ťahu zapojené hlavové nervy a stonka hypofýzy, môže to tiež spôsobiť príznaky: dvojité videnie, poruchy videnia, srdcové arytmie, poruchy sluchu atď. (Pozri príznaky). V extrémnych prípadoch je vedomie zahmlené.

Akumulácia tekutiny (hygromu) medzi mozgovými mozgovými blanami môže byť tiež dôsledkom potopenia mozgu. Ako obávaná komplikácia sa môže do týchto priestorov vyvinúť krvácanie (subdurálne hematómy).

Diagnóza

Kvôli príznakom (synonymá a príznaky) sú postihnutí pacienti zvyčajne podrobení zobrazovaniu (MRI) hlavy. Tu je 5 klasických príznakov syndrómu podtlaku v mozgovomiechovom moku:

Zadržiavanie subdurálnej tekutiny (subdurálne hematómy a hygromy)
Zlepšenie kontrastu tvrdej peny
Preťaženie žilových štruktúr
Hyperémia (plnosť krvi) hypofýzy
Posunutie mozgu dole
(Redukcia supraselárnej cisterny, prepontínnej cisterny, depresia chiasmu, sploštenie mostíka, depresia mandlí, zmenšenie vnútorných alkoholových priestorov)

Tieto nepriame príznaky ochorenia (príčina spočíva v natrhnutí membrán miechy v chrbte a nie v samotnej hlave) sa dajú dobre vysvetliť, ak si človek pomyslí na odtok alkoholu a mozog, ktorý potom v stoji poklesne.

Zatiahnite za mozgové blany a cievy: ortostatická bolesť hlavy
Preťahovanie hlavových nervov: obrna brucha s dvojitým videním, iné poruchy hlavových nervov
Napätie/natiahnutie chiasmu/optického nervu: Chiasmový syndróm, poruchy videnia, zmenšenie veľkosti bazálnych cisterien a vnútorných alkoholových priestorov.
Zlomenie stonky hypofýzy: hyperémia hypofýzy, hyperprolaktinémia
Príznaky mozgového kmeňa až po poruchy vedomia

Aké sú teraz problémy pri diagnostike tohto stavu?

Prvá otázka znie: Je to syndróm hypoliquorrhea v spinálnej fistule CSF?

Najprv je potrebné uznať, že príčina tohto ochorenia nie je v hlave, ale vzadu, presnejšie v slze v membránach miechy s únikom alkoholu (= likvorová fistula).
Druhá otázka potom znie: kde presne je táto slza/fistula?

Potom je ťažké nájsť túto prasklinu alebo fistulu.
S cieľom odpovedať na obe otázky sme v Bernskom neurocentre interdisciplinárnym spôsobom vyvinuli špeciálny hierarchický diagnostický protokol:

Protokol diagnostika hypoliquorrhea

Spinálna MRI 3T VESMÍR
Kraniálna MRI
Dotazník pre neuropsychologické hodnotenie
Dynamické ultrazvukové vyšetrenie optického obalu
Lumbálna punkcia s otváracím tlakom, infúznym testom a kontrastnou látkou
Spinálna MRI po expozícii kontrastom (okamžitá a neskorá expozícia)
Dynamická myelografia
CT po myelou cieľovej oblasti

liečby

Konzervatívny

Po prvé, konzervatívny pokus o liečbu, t.j. H. Odpočinok v posteli 3 dni, podniknutý. Ak sa príznaky nezlepšia rýchlo a natrvalo, terapia sa postupne upravuje.

Krvná náplasť

Ďalším krokom je aplikácia krvnej náplasti, t.j. H. Krv odobratá z žily krátko predtým sa vstrekuje do chrbta, takzvaného epidurálneho priestoru. Táto menej invazívna terapia je často úspešná a pomáha mnohým pacientom natrvalo eliminovať príznaky. Krvná náplasť sa najskôr aplikuje na dolnú časť chrbta, na úrovni LWK 3/4. Liečba sa v prípade potreby opakuje.

Ak príznaky pretrvávajú, použije sa cielená krvná náplasť pod röntgenovou a CT kontrolou. Autológna krv sa aplikuje špecificky na miesto durálnej fistuly (zvyčajne hrudnej alebo krčnej). V prípade potreby sa to opakuje.

Prevádzkové

V prípadoch, keď sa únik mozgovomiechového moku nezatvorí po odpočinku v posteli a krvnej náplasti, alebo pri veľkých fistulách s výraznými príznakmi, sa fistula mozgovomiechového moku chirurgicky uzavrie. Používajú sa tu všetky moderné mikrochirurgické techniky. Pacient je neustále sledovaný pomocou neuromonitoringu. Endoskop pomáha lokalizovať fistuly. Fistula sa uzavrie zošitím a maskovaním roztrhnutia kože miechy a odstránením arachnoidálnych výčnelkov. Okrem toho je možné krvnú náplasť chirurgicky naniesť pomocou katétrov.

Úspech operácie

Predpokladom operácie je predbežný dôkaz o presnom umiestnení fistuly. Mikrochirurgické ošetrenie je potom veľmi úspešné. Spravidla sa príznaky výrazne zlepšia alebo okamžite po zákroku úplne vymiznú.

Miera komplikácií

Miera komplikácií je veľmi nízka, ak je indikácia presne stanovená a modernými neurochirurgickými metódami (mikrochirurgia, monitorovanie, endoskopia). Okrem všeobecných rizík zásahu, ako pri akomkoľvek neurochirurgickom zákroku, je potrebné venovať osobitnú pozornosť mieche a nervovým vláknam. Najbežnejšou komplikáciou môže byť potreba druhého postupu na konečné uzavretie fistuly. Pri tomto type operácie sa v Inselspital nevyskytli vážne komplikácie.