Syndróm zatiahnutia očných viečok
Syndróm zatiahnutia očných viečok je charakterizovaná zväčšením štrbiny očných viečok a zatiahnutou polohou očných viečok nad horným jazykom, respektíve pod úrovňou dolného jazyka.
Syndróm sťahovania očných viečok sa často vyskytuje ako prejav hypertyreózy prostredníctvom spastickej kontrakcie Mullerovho tarzálneho svalu. Vzhľad pacienta je typický pre fixného, zriedka blikajúceho byvola.
Ďalšou príčinou môže byť hyperfunkcia svalu na zdvihnutie horného viečka, ktorá sa nachádza pri Marcus-Gunnovom syndróme.
Liečba je vždy chirurgická a spočíva v oslabení Mullerovho svalu alebo dokonca zdvíhacieho svalu horného viečka.
Príčiny a rizikové faktory
Najbežnejšou príčinou syndrómu zatiahnutia očných viečok je ochorenie štítnej žľazy v oku. Zatiahnutie očných viečok pri syndróme stredného mozgu (Znamenie Collier) je menej častá príčina. U pacientov s defektmi aponeurózy levatora sa môže vyskytnúť jednostranné zatiahnutie očných viečok v dôsledku kontralaterálnej ptózy, pričom tento jav je vysvetlený Heringov zákon rovnakej inervácie. Môže byť spojené s obojstranným zatiahnutím očného viečka ochorenie štítnej žľazy v oku, periodická familiárna paralýza, Cushingov syndróm a idiopatická fibróza levatora. (3)
Príčiny stiahnutia očných viečok sa delia na neurogénne, myogénne a mechanické.
Neurogénne zatiahnutie očných viečok
Zvyčajne sa zaťahuje očné viečko, ale môže sa prejaviť aj od narodenia. Predčasne narodené deti občas vykazujú astigmatizmus so zatiahnutím horných viečok, prechodný stav pripisovaný nezrelej myelinácii systémov vertikálneho pohybu očí alebo dysfunkcii extragén-kalkarínových vizuálnych dráh. Bolo tiež popísané A. reflex „vypúleného oka“ u normálnych detí, ku ktorému dochádza pri náhlom tlmení okolitého svetla. Hlásený reflex sa môže spustiť u takmer 80% detí vo veku od 14 do 18 týždňov. (4)
Niektorí vedci tvrdia, že existujú iba dve bežné príčiny neustáleho sťahovania viečok, jednostranné alebo obojstranné. Sú to: ochorenie štítnej žľazy a Collierov znak zadnej komisúry. Podľa Smitha sú najbežnejšie príčiny syndrómu zatiahnutia viečok v závislosti od veku: deti, vrodený hydrocefalus a stenóza akvaduktu; 13 rokov, pinealom; 30 rokov, subtalamické arteriovenózne malformácie; 40 rokov, nádory zadnej tretej komory; 55 rokov a viac, ochorenie bazilárnych artérií. (5) (1)
Sťahovanie očných viečok spojené s pokročilým supranukleárnym neurologickým ochorením, ako sú nedominantné lézie mozgovej hemisféry a kóma, boli opísané zlyhaním inhibície očného levatora. Zdá sa však, že tento znak je výsledkom zlej kontroly orbicularis alebo lézií mosta a stredného mozgu.
U pacientov so získanou ptózou spojenou s dehiscenciou aponeurózy levatora alebo s jej disinziaciou sa často pozoruje zatiahnutie alebo pseudoetrakcia viečka v dôsledku kontralaterálnej blefaroptózy. Tento jav nie je univerzálny a čiastočne závisí od laterality očnej dominancie. (6)
Myogénne zatiahnutie očných viečok
Rovnako ako v prípade neurogénnych príčin, môže dôjsť k vrodenému myogénnemu zatiahnutiu očných viečok. U pacientov 4 generácií boli hlásené prípady stiahnutia očných viečok s dôrazom na genetickú zložku. Existujú prípady detí so zatiahnutím viečok po intrauterinnej infekcii. Zatiahnutie očných viečok v spojení s myasthenia gravis je to uznávaný jav. (2)
Mechanické zatiahnutie očných viečok
Mechanické príčiny stiahnutia očných viečok sa dajú ľahko diagnostikovať a v niektorých prípadoch nesprávna poloha očných viečok reaguje na nápravu základnej abnormality. Význačnosť očnej gule, ktorá sa prejavuje pri ťažkej krátkozrakosti, buftalmos, propóza, cherubizmus, kraniosynostóza alebo Pagetova choroba, zvyčajne je to zrejmé. Skrarifikácia kože novotvary očných viečok, očné šindle, ovčie kiahne, atopická dermatitída, sklerodermia alebo popáleniny sa môžu odchýliť očné viečka od ich normálnej polohy.
Zlomeniny orbitálnej podlahy môže spôsobiť zatiahnutie očných viečok neurogénnym alebo mechanickým mechanizmom. Hypotropia zemegule môže stimulovať nadmernú inerváciu pravého horného svalu a levatátora horného viečka alebo môže zdvihnúť horné viečko mechanicky zatiahnutím spojovkového puzdra levatora.
Kontaktné šošovky rôznych typov môže byť spojené so zatiahnutím horného viečka mechanickým podráždením spojovky viečka.
Iatrogénne príčiny zatiahnutie viečok je viacnásobné. Okrem ožarovania na obežnej dráhe alebo v sínuse môže zatiahnuté viečko komplikovať niekoľko chirurgických zákrokov. (5) (2)
Iné príčiny
Sťahovanie očných viečok bolo hlásené v súvislosti s niekoľkými patológiami, a to aj napriek neurčenému etiologickému vzťahu. Príkladom je spojenie retrakcie viečok s cirhózou pečene (znamenie Summerskill). Nebol postulovaný žiadny patogénny mechanizmus sťahovania očných viečok, avšak na vylúčenie dysfunkcie štítnej žľazy sa používajú laboratórne testy. (6)
Duaneov syndróm (syndróm retrakcie oka)
Je a vrodený strabizmus charakterizovaná neschopnosťou oka pohybovať sa nabok. Syndróm je pravdepodobne založený na abnormálnej inervácii očných svalov, ktorá vedie k kontrakcii niektorých očných svalov, keď by nemali, a absencii kontrakcie ostatných očných svalov, keď by mali. Vo väčšine prípadov jadro brucha a nerv chýba alebo sú hypoplastické a pravý bočný sval je inervovaný vetvou okulomotora. (4)
príznaky a symptómy
História chorôb
Anamnéza pacienta so syndrómom zatiahnutia očných viečok by mala obsahovať údaje o operácii a úraze, sprievodných systémových ochoreniach a ich liečbe a stavoch v rodine.
U väčšiny jedincov je okraj horného viečka 1-2 mm pod horným končatinou. Pri zatiahnutí horných viečok je ciliárny okraj vyvýšený vyššie ako táto úroveň, zvyčajne na úrovni limbu, často s viditeľnou sklérou. Zatiahnutie očných viečok môže viesť k lagoftalmii a vystaveniu rohovky, čo vedie k sekundárna epifóra a príznaky suchého oka. Zatiahnutie môže byť jednostranné alebo obojstranné. Vo väčšine prípadov sa toto zatiahnutie prejavuje ako viditeľná oblasť skléry pod alebo nad limbom. (5)
Sťahovanie očných viečok je spojené s znamenie von Graefe (nehybnosť horného viečka pri rotácii oka nadol), značka Kocher (konvulzívne zatiahnutie oka pri rýchlych pohyboch dole alebo hore), rozšírená trhlina viečka počas fixácie (znamenie Dalrymple) a neschopnosť úplne uzavrieť očné viečka (lagoftalmus). V dôsledku proptózy, zatiahnutia očných viečok a lagoftalmu je rohovka náchylná na vysúšanie a môže sa prejavovať chemózou, bodovými epitelovými eróziami a vynikajúcou limbickou keratokonjunktivitídou. Pacient môže mať dysfunkciu slznej žľazy so znížením množstva a zloženia vyprodukovaných sĺz. Medzi nešpecifické príznaky tejto patológie patria: podráždenie, piesočné pocity v očiach, fotofóbia, slzenie a rozmazané videnie. Bolesť nie je typická, ale pacienti často pociťujú tlak na obežnej dráhe. (5) (2)
Fyzikálne vyšetrenie
Zatiahnutie očných viečok sa považuje za prítomné, keď sú oči v primárnej polohe a skléra je viditeľná nad horným limbusom rohovky. U normálnych ľudí sa ako variant polohy môže vyskytnúť mierne zatiahnutie dolného viečka. Jednotlivci s vrodená familiárna axiálna myopia a úzke dráhy alebo hypoplázia čeľustí majú často mierne zaťahované dolné viečko. Nedobrovoľné zmeny s laxnosť šliach kortikálnej tarzy tiež ukazuje pokles okraja dolného viečka. (1)
Odporúča sa A. kompletné očné vyšetrenie vrátane merania polohy horného viečka vzhľadom na limbus. Medzi ďalšie dôležité merania patrí: výška trhliny viečka, stupeň lagoftalmie, asociovaná propóza, funkcia levatorného svalu a vzdialenosť medzi okrajom horného viečka a centrálnym reflexom rohovky; možno použiť aj exophthalmos. Vyšetrenie pokračuje v kontrole pohybov očných buliev a úst s objavom možnej traumatickej fibrózy pravého svalu, Gravesovej choroby, regenerácie hlavových nervov, blikania ptózy čeľuste a Duaneovho syndrómu. Trakcia viečok môže odhaliť fibrózu a zjazvenie. Vynútená skúška potrubia pomáha pri diagnostike fibrotického alebo uväzneného svalu. (1) (3)
Palpácia zemegule Spolu s exoftalmometrie môžu byť použité na hodnotenie axiálnej krátkozrakosti alebo na odhalenie traumy zo starých kostí alebo hypoplázie čeľustí. Trakcia tkaniva dolných viečok pomáha pri diagnostike involučnej laxity a zmien jaziev v prednej a zadnej lamele viečka.
Pseudoretractia možno vidieť v prípadoch kontralaterálna blefaroptóza s Heringovým účinkom. Za prítomnosti jednostrannej ptózy môže centrálna nukleárna inervácia oboch levatorových svalov spôsobiť zdvihnutie a zatiahnutie opačného normálneho viečka. Pseudoretrakcia očného viečka sa navrhuje vtedy, keď digitálne zdvihnutie viac ptotického viečka spôsobí pokles zatiahnutého viečka. Podobne digitálne uzavretie zatiahnutého viečka spôsobí zdvihnutie opačného ptotického viečka. Vyšetrením očných a orbitálnych štruktúr možno zistiť niekoľko ďalších príčin aberantnej polohy očných viečok. (3)
Klasifikácia Duaneovho syndrómu
- typ I: obmedzené únosy s ochromením alebo bez neho
- typ II: obmedzené únosy s exotropiou alebo bez nej
- typ III: obmedzenie únosu a addukcie a akejkoľvek formy horizontálneho strabizmu.
Prvý typ je najbežnejší a počíta 85% prípadov. (2)
Diagnostické
Laboratórne štúdie
Ak existuje podozrenie Gravesova oftalmopatia odporúča sa zistiť úroveň celkový sérový tyroxín, hormón stimulujúci štítnu žľazu a imunoglobulín stimulujúci štítnu žľazu. Logické je tiež stanovenie hladiny sérového hormónu stimulujúceho štítnu žľazu u pacientov, u ktorých nie je pravdepodobné, že by mali Gravesovu oftalmopatiu, a ktorí by nemali hypofýzové alebo neuropsychiatrické ochorenie. V prípade zatiahnutia horného viečka sa odporúčajú štúdie funkcie štítnej žľazy. Nemôžu úplne vylúčiť ochorenie štítnej žľazy, pretože Gravesova choroba môže byť prítomná aj u pacientov s eutyroidným ochorením. Tie je možné ďalej skúmať podľa prevedenia antityroglobulín a antimikrozomálne protilátky. Vysoký titer protilátok proti štítnej žľaze môže potvrdiť infiltračný proces pravých svalov aj za normálnych hladín hormónov štítnej žľazy. Ak všetky tieto testy zostanú normálne, a test faktora uvoľňovania tyreotropínu môže predefinovať diagnózu, aj keď v niektorých prípadoch Gravesovej choroby štítnej žľazy sú všetky chemické diagnostické testy normálne. (4) (1)
Zobrazovacie štúdie
Orbitálne a intrakraniálne neuroobrazy zvyčajne nie sú potrebné, ak klinické a laboratórne vyšetrenia nestanovia diagnózu. Pri diagnostike Gravesovej choroby, traumy a orbitálnych nádorov však môžu byť obzvlášť užitočné röntgenové lúče alebo ultrazvuky, počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia. Klasicky sa pri Gravesovej chorobe pozoruje zväčšenie brucha očného svalu. Najčastejšie sa vyskytuje zväčšenie pravého a stredného pravého svalstva, aj keď k hypertrofii alebo infiltrácii všetkých pravých svalov môže dôjsť jednostranne alebo obojstranne. (5)
Liečba
Alternatívy k chirurgickému zákroku
Zatiahnutie očných viečok môže súvisieť so systémovými ochoreniami, ako sú napr Guillain-Barreho syndróm alebo myasthenia gravis, prípady, keď sa musí liečiť systémovou medikáciou. Na lokálnu liečbu môže reagovať iná etiológia, ako napr kortikosteroidové krémy na atopickú dermatitídu. Prerušenie liečby očných kvapiek, napríklad tých, ktoré obsahujú apraklonidín, môže vyriešiť zatiahnutie spojené s drogami. Stiahnutie spojené s Gravesovou chorobou je možné zmierniť použitím vysokých dávok perorálne kortikosteroidy alebo rádioterapia používa sa na liečbu kompresívnej optickej neuropatie alebo silného očného prekrvenia. (6)
anestézovať
Chirurgická korekcia zatiahnutia horných viečok sa vykonáva, pokiaľ je to možné, v celkovej anestézii. To umožňuje presnejšie nastavenie výšky očného viečka. Použitie adrenalínu v zmesi lokálnych anestetík sympaticky stimuluje Mullerov sval; ak tento sval zostane neporušený, bude povolená určitá kompenzácia za stratu Mullerovho tónu po ukončení procedúry. (4)
Chirurgické techniky
Chirurgickú liečbu zaťahovania viečok môžeme rozdeliť na priamy a nepriamy prístup. Priama metóda sa zameriava najmä na anomálie tkaniva očných viečok. Tento prístup možno tiež rozdeliť na terapiu sťahovania horných viečok a terapiu sťahovania dolných viečok. Nepriamy prístup sa zameriava na základnú architektonickú anomáliu obežnej dráhy zodpovednej za zatiahnutie, ako je to v tomto prípade Pagetova choroba alebo a craniosinostozei. Ďalšou nepriamou chirurgickou liečbou môže byť excízia neoplastických procesov očnice zodpovedných za propózu a sekundárne zatiahnutie očného viečka. (1)
Disekcia aponeurózy a Mullerovho svalu
Prístup k aponeuróze začína označením príslušnej štrbiny očného viečka. Koža pod záhybom je infiltrovaná lokálnym anestetikom, narezaná a rozrezaná cez očný sval oka do septa. Oddelená časť aponeurózy a Mullerov sval sa sťahuje smerom nahor a mediálne, čím vytvára trojuholník nekrytej spojivky so základňou nadol, čo umožňuje očné viečko sklopiť. Účinok disekcie sa kontroluje po odstránení nástrojov a pacientovi sa žiada, aby otvoril oči a pozrel sa dole a hore. Ak je poloha očného viečka prijateľná, operácia je dokončená. Ak stále existuje stupeň zvyškového zatiahnutia, disekcia pokračuje mediálne, kým sa nedosiahne prijateľná poloha očného viečka.
Umiestnite jeden alebo dva stehy, aby ste udržali kontúru očného viečka. Koža sa uzatvára nevstrebateľnými stehmi. Neaplikujú sa nijaké obväzy. Rohovka je chránená aplikáciou dexametazónovej masti a „ľadových okuliarov“ na oči po dobu 30 minút. Stehy sa odstraňujú každých 5 dní. Procedúra trvá asi 30 minút pre očné viečko. Procedúra predstavuje opravu ptózy očných viečok po resekcii Mullerovho svalu. Hlavnými komplikáciami sú trvalé časové stiahnutie a nadmerná korekcia nosa. (2) (6)
Obnova dolného viečka cez štep
V niektorých prípadoch involučného alebo jazvového zatiahnutia dolného viečka sa má riešiť oprava laxity šľachy a prednej lamelárnej kontrakcie. Podporu bočnej šľachy canthal možno zvýšiť niekoľkými chirurgickými zákrokmi. Na ošetrenie zatiahnutia a predĺženie zadnej lamely sa umiestni rozpera. Na tento účel sa použilo množstvo materiálov, medzi ktoré patria: predsieňová chrupavka, chrupavka nosnej priehradky, autológna skléra, kostochondrálna chrupavka, široká fascia, autogénny tarzus a tvrdé podnebie.
Prijatie a použitie týchto tkanív má svoje výhody a nevýhody. chrupavka je pomerne ľahké ho vziať, ale chýba mu poddajnosť a schopnosť vytvárať deformácie kontúry oka. skléra je už k dispozícii v tkanivových bankách, ale jeho nepredvídateľná miera zúženia limituje jeho hodnotu. Kostochondrálna chrupavka je ťažšie získať ako iné štepy. Široký pás je k dispozícii ako autológne tkanivo, ale chýba mu tuhosť na podporu dolného viečka. Autológ Tarsus je vynikajúci rozpera, ale je k dispozícii v obmedzenom množstve, pretože nadmerné odstránenie tarzu z horného viečka môže narušiť polohu darcovského viečka. Tvrdá sliznica podnebia je jedným z optimálnych rozperiek z niekoľkých dôvodov: ľahko sa vyberá a je k dispozícii v dostatočnom množstve pre väčšinu prípadov zatiahnutia dolných viečok. Tkanivo je dostatočne tuhé, aby podporilo zdvíhanie dolného tarzu, a je skladateľné, aby sa zabránilo abnormalitám kontúry. (4)
Novšie a porézny štep z polyetylénu s vysokou hustotou. Ľahko sa zavádza cez malý bočný rez do očného viečka a umiestni sa do vrecka medzi svalom orbicularis a očnou prepážkou. Aj keď dlhodobé výsledky ešte nie sú k dispozícii, počiatočné údaje naznačujú, že to môže byť užitočný postup. (4)
Komplikácie chirurgického zákroku
Najbežnejšie komplikácie pri sťahovaní viečok sú subkorekcia a nadkorekcia. Pooperačná poloha očného viečka môže byť veľmi variabilná napriek úsiliu chirurga a starostlivému predoperačnému a intraoperačnému hodnoteniu. Zdvihnutie dolného viečka môže byť obmedzené výškou rozpery a vo väčšine prípadov je k dispozícii konečné množstvo rozpery z ktoréhokoľvek zdroja. Pooperačné zúženie skléry, napríklad skléry, je dobre známa a nepredvídateľná komplikácia, ktorá môže viesť k opätovnému výskytu syndrómu zatiahnutia viečok. Niektoré medzery, ako sú napríklad nosové a ušné chrupavky, je ťažké obrysovať a môžu viesť k vypuklému vzhľadu viečka. Rozstupové tkanivo v ktoromkoľvek viečku môže spôsobiť epiteliálnu eróziu povrchu rohovky. (5)
prognóza
Vo väčšine prípadov je možné viečko vrátiť do normálnej polohy s lepšou ochranou rohovky. U pacientov s Gravesovou chorobou môže chirurgický zákrok tiež spôsobiť istý stupeň proptózy. (3)