Syringomyelia - príčiny, príznaky, liečba

syringomyelia ide o zriedkavý stav charakterizovaný tvorbou cysty naplnenej tekutinou v mieche. Viac informácií o syringomyelii sa dozviete v nasledujúcom materiáli.

príčiny

Obsah:

Čo je to syringomyelia?

Pri syringomyelii sa v mieche vytvára dutina naplnená tekutinou, najmä v krčnej oblasti. Táto dutina sa môže postupne rozširovať pozdĺž miechy. Kompresia spôsobená touto dutinou môže poškodiť miechu a spôsobiť rad príznakov a prejavov. Spočiatku môže dôjsť k zníženiu tepelnej citlivosti na teplo a dotyk. Potom môže nasledovať deštrukcia svalov.

Syringomyelia môže byť výsledkom traumy miechy, nádorov alebo vrodenej chyby, ktorá spôsobuje nástup ochorenia v dospievaní alebo mladosti.

Hlavnými znakmi a príznakmi syringomyelie sú postupná strata citlivosti krku, ramien a nadlaktia a slabosť rúk a nôh. Neurologické vyšetrenie môže preukázať stratu citlivosti alebo pohybu.

Testy, ktoré môžu určiť umiestnenie a rozsah dutiny, sú počítačová tomografia (CT), myelografia alebo nukleárna magnetická rezonancia (MRI).

Aká závažná je syringomyelia?

Vývoj symptómov je často pomalý, ale ak sa nelieči, môže dôjsť k významnému funkčnému poškodeniu. Chirurgický zákrok na odvodnenie dutiny a dekompresiu kostnej drene môže často zabrániť progresii ochorenia. Asi 50% pacientov s syringomyeliou sa po tejto operácii významne zlepšuje.

Druhy syringomyelie

Tri hlavné kategórie syringomyelie sú:

  • Vrodené chyby mozgu - napríklad Arnold-Chiariho malformácia. Spodná časť mozgu (mozoček) sa nachádza v hornej časti krku, a nie v lebke. Tým sa zabráni prietoku mozgovomiechového moku. Malformácia môže byť spojená s hydrocefalom.
  • Poranenia miechy - napríklad úrazy, nádory a infekcie (napr. Meningitída, HIV) a silné stlačenie kostnej drene.
  • Idiopatická syringomyelia - príčina nie je známa.

Existujú aj tri klinické formy syringomyelie:

Cervikálna syringomyelia

Vo väčšine prípadov sa cervikálna syringomyelia vyskytuje v dospelosti, medzi 20 a 40 rokmi. Tento stav je častejší u mužov ako u žien, najpravdepodobnejšie v dôsledku skutočnosti, že muži sú náchylnejší na úrazy ako ženy.

Sacrolumbar syringomyelia

Táto forma sa kvôli rodinnému charakteru nazýva aj rodinná zmrzačujúca akropatia. Patologický proces ovplyvňuje kostnú dreň v krížovej oblasti.

Siringobulbie

Siringobulbia predstavuje cibuľovitú formu ochorenia. Mozgové nervy v regióne sú tiež často zachytené, čo spôsobuje vestibulárne znaky, nystagmus, závraty.

Ako sa to prejavuje?

Príznaky syringomelie sú:

  • svalová slabosť v rukách a nohách, ktorá sa časom zhoršuje;
  • bolesť krku a ramien;
  • pocit necitlivosti, brnenia alebo pálenia;
  • pacient ťažko alebo necíti horúce a studené teploty, najmä v rukách;
  • stuhnutosť a nedostatok koordinácie v nohách;
  • skolióza, čo je zakrivenie chrbtice;
  • bolesti hlavy;
  • strata rovnováhy;
  • strata kontroly nad močovým mechúrom a črevom;
  • ťažké sexuálne fungovanie.

Skolióza môže byť jediným príznakom u detí.

Keď sa objavia príznaky syringomyelie

Príznaky syringomyelie sa môžu objaviť v priebehu času. Spravidla sa vyvíjajú najskôr pred 40. rokom života. Príznaky sa môžu niekedy objaviť náhle, ak osoba utrpí úraz, ktorý postihuje miechu. Kašeľ alebo napätie môže tiež vyvolať príznaky u ľudí s existujúcou syringomyeliou.

Príznaky syringomyelie sa môžu vyskytnúť na jednej strane tela alebo na oboch stranách.

Kedy sa odporúča návšteva lekára

Ak máte akékoľvek príznaky alebo príznaky spojené s syringomeliou, okamžite vyhľadajte svojho lekára.

Ak ste utrpeli poranenie miechy, sledujte príznaky a príznaky syringomyelie. Syringomyelia sa môže vyvinúť mesiace alebo roky po poranení. Povedzte svojmu lekárovi, ak ste utrpeli poranenie miechy.

Súvisiace podmienky

Hlavnou chorobou spojenou s syringomeliou je Chiariho malformácia, ktorá môže mať niekoľko typov. Chiariho malformácia je abnormalita v mozgu, ktorá ovplyvňuje oblasť, kde sa mozog a horná miecha spájajú. Chiariho malformácie sa zvyčajne vyskytujú pri narodení, aj keď príznaky sa môžu prejaviť až v dospelosti. Niektorí ľudia môžu niekedy v dôsledku úrazu ochorieť na maláriu aj neskôr.

Príznaky Chiariho malformácie sa líšia v závislosti od jej závažnosti. Niektorí ľudia nemajú žiadne príznaky, zatiaľ čo iní môžu mať príznaky, ktoré ovplyvňujú ich každodenný život. V niektorých prípadoch môže byť Chiariho malformácia život ohrozujúca.

Príznaky Chiariho malformácie sú:

  • bolesť hlavy, ktorá sa šíri od zátylku nahor;
  • problémy so zrakom;
  • mimovoľné pohyby očí;
  • závraty;
  • svalová slabosť;
  • nedostatok rovnováhy a koordinácie.

Ďalšie stavy s podobnými príznakmi

Mnoho ďalších neurologických stavov môže tiež spôsobiť príznaky podobné príznakom syringomelia. Medzi tieto choroby patria:

  • roztrúsená skleróza,
  • Ankylozujúca spondylitída,
  • amyotrofická laterálna skleróza,
  • pontínová centrálna myelinolýza,
  • spinálna svalová atrofia,
  • diabetická neuropatia,
  • chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia,
  • arteriovenózne malformácie.

Syringobulbia je podobný neurologický stav charakterizovaný výskytom sinrinxu v mieche. Ľudia s bublinami injekčnej striekačky majú dutinu v mozgovom kmeni, ktorá ovplyvňuje hlavové nervy a dráhy riadiace senzorické a motorické reakcie.

PRÍČINA

Vo väčšine prípadov majú ľudia typ syringomyelie nazývaný vrodená syringomyelia. Táto forma ochorenia je spôsobená abnormalitou nazývanou Chiariho malformácia, ktorá sa vyskytuje počas vývoja plodu v maternici.

U ľudí s Chiariho malformáciou sa mozgové tkanivo tiahne k miechovému kanálu kvôli skutočnosti, že časť mozgu je príliš malá alebo má neobvyklý tvar. Táto štrukturálna abnormalita ovplyvňuje tok mozgovomiechového moku a môže spôsobiť vytvorenie injekčnej striekačky.

Arnold-Chiariho malformácia sa môže vyskytnúť v dôsledku dedičnej genetickej mutácie, hoci vedci naďalej hľadajú ďalšie dôkazy.

Príčiny získanej syringomyelie

V menej prípadoch môžu ľudia vyvinúť typ syringomyelie nazývanej získaná syringomyelia, ktorá môže byť spôsobená poranením miechy a inými stavmi, ako napríklad:

  • zápal mozgových blán,
  • nádor,
  • arachnoiditída,
  • krvácajúci.

Existuje možnosť, že syringomyelia nemusí mať známu príčinu. Lekári kategorizujú túto formu ako idiopatickú syringomyeliu.

Syringomelia sa vyskytuje najčastejšie u dospelých vo veku od 20 do 40 rokov. Tento stav sa však môže vyvinúť aj u malých detí a starších dospelých.

Syringomelia je častejšia u mužov ako u žien.

Syringomyelia u detí

U detí je syringomélia zvyčajne spôsobená vrodenými chybami. V niektorých prípadoch potrebujú deti s touto chorobou komplexnú lekársku a rehabilitačnú starostlivosť, na ktorej sa podieľa niekoľko typov odborníkov.

Vo väčšine prípadov je porucha spôsobená vrodenou abnormalitou mozgu, ktorá sa nazýva Arnold-Chiariho malformácia. Pri tomto ochorení sa mozgové tkanivo tiahne k miechovému kanálu kvôli skutočnosti, že časť mozgu je príliš malá alebo má neobvyklý tvar.

Syringomyelia získaná u detí

Rovnako ako u dospelých, aj syringomélia sa môže vyskytnúť ako komplikácia traumy, zápalu, poranenia miechy, krvácania, nádorov miechy alebo iných stavov. Príznaky sa môžu objaviť mesiace alebo dokonca roky po prvotnom poranení. V prvej fáze pacient pocíti bolesť, slabosť a senzorický nedostatok v mieste traumy. Niektoré prípady syringomyelie sú familiárne, aj keď je to zriedkavé.

Ak nie sú žiadne príznaky, syringomelia u detí sa zvyčajne nelieči a pacient je sledovaný neurológom alebo neurochirurgom. Operácia sa odporúča väčšinou u ľudí so symptomatickou alebo progresívnou syringomeliou. Typ operácie závisí od typu injekčnej striekačky.

Diagnostické

V prvej fáze bude lekár klásť otázky týkajúce sa anamnézy a vykoná kompletné fyzikálne vyšetrenie. V niektorých prípadoch môže byť syringomelia náhodne zistená počas MRI chrbtice alebo CT vyšetrenia z iných dôvodov.

Ak má lekár podozrenie, že pacient má syringomyeliu, s najväčšou pravdepodobnosťou vykoná určité testy, napríklad:

MRI chrbtice a miechy je najspoľahlivejším nástrojom na diagnostiku syringomyelie. MRI je zobrazovací test, ktorý zahŕňa použitie rádiových vĺn a silného magnetického poľa na vytvorenie podrobných snímok chrbtice a miechy. Miechu, ktorá sa objavila v mieche, môže lekár vidieť pomocou MRI.

V niektorých prípadoch sa špecialista rozhodne vpichnúť kontrastnú látku do cievy v oblasti slabín. Táto látka cestuje krvnými cievami do chrbtice a odhaľuje akékoľvek nádory alebo iné abnormality. Váš lekár môže navrhnúť, aby sa budúce vyšetrenia magnetickou rezonanciou opakovali, aby sa sledoval priebeh syringomyelie.

CT

Skenovanie pomocou počítačovej tomografie (CT) využíva sériu röntgenových lúčov na vytvorenie detailného pohľadu na chrbticu a miechu. Môže odhaliť nádory alebo iné poruchy chrbtice.

Metódy liečby

Liečba syringomyelie závisí od závažnosti a priebehu prejavov a symptómov.

Monitorovanie pacientov

Ak syringomelia nespôsobuje príznaky alebo príznaky, postačuje pravidelné sledovanie MRI a neurologické vyšetrenia.

Chirurgia Syringomyelia

Ak syringomelia spôsobuje príznaky a príznaky, ktoré ovplyvňujú každodenný život, alebo ak sa príznaky a príznaky rýchlo zhoršujú, lekár pravdepodobne odporučí operáciu.

Účelom operácie je odstrániť tlak, ktorý injekčná striekačka vyvíja na miechu, a obnoviť normálny tok mozgovomiechového moku. To môže pomôcť zlepšiť príznaky a funkciu nervového systému. Typ chirurgického zákroku, ktorý bude pacient potrebovať, závisí od príčiny syringomelie.

Na zníženie tlaku na mozog a miechu sú chirurgické možnosti:

Liečba Chiariho malformácií

Ak je syringomelia spôsobená Chiariho malformáciou, môže chirurgický zákrok zahŕňať odstránenie malej časti kosti zo zadnej časti lebky. Táto operácia môže znížiť tlak na mozog a miechu, obnoviť normálny tok mozgovomiechového moku a úplne zlepšiť alebo vyliečiť syringomeliu.

Odtok syrinxu

Pri tomto zákroku lekár chirurgicky zavádza drenážny systém, ktorý sa nazýva are. Skladá sa z pružnej trubice, ktorá zaisťuje tok tekutiny z injekčnej striekačky požadovaným smerom. Jeden koniec tuby je umiestnený v injekčnej striekačke a druhý koniec v inej oblasti tela, napríklad v oblasti brucha.

Odstránenie prekážky

Ak prietoku mozgovomiechového moku zabráni problém vo vnútri miechy, napríklad nádor alebo tvorba kostí, chirurgické odstránenie prekážky by mohlo obnoviť tok a umožniť odtok tekutiny z injekčnej striekačky.

Oprava anomálií

Ak je normálny priechod mozgovomiechového moku blokovaný abnormalitou chrbtice, lekár vykoná operáciu na odstránenie problému.

Operácia nie vždy obnoví tok mozgovomiechového moku a navyše môže striekačka pretrvávať aj napriek úsiliu o jej odstránenie.

Metódy následnej starostlivosti

Syringomelia sa môže po operácii opakovať. Od pacienta sa bude vyžadovať, aby sa dostavil na pravidelné vyšetrenia, napríklad na magnetickú rezonanciu, aby vyhodnotil výsledok operácie.

Syrinx môže časom narastať a vyžadovať si ďalšie ošetrenie. Aj po liečbe môžu zostať niektoré príznaky a príznaky syringomélie, pretože injekčná striekačka môže spôsobiť trvalé poškodenie chrbtice a nervov.

Prírodné liečby syringomyelie

Špecialisti na celostné ošetrenie odporúčajú ovocné a/alebo zeleninové šťavy, ale aj celé ovocie a zeleninu, pretože stimulujú imunitný systém.

Fyzická terapia

Ak syringomelia spôsobuje neurologické problémy, ktoré znižujú pohyblivosť a aktivitu, ako sú slabosť, bolesť, únava alebo stuhnutosť svalov, vyhľadajte radu odborníka na fyzikálnu terapiu. Môže vytvoriť cvičebný program, ktorý vám pomôže tieto príznaky zmierniť.

komplikácie

U niektorých ľudí môže syringomélia postupovať a viesť k vážnym komplikáciám. Namiesto toho sa u iných ľudí nevyvinú žiadne príznaky. Komplikácie môžu nastať, ak sa injekčná striekačka zväčší alebo zasiahne nervy v mieche. Tieto komplikácie zahŕňajú:

  • abnormálne zakrivenie chrbtice (skolióza);
  • chronická bolesť v dôsledku poranenia miechy;
  • motorické ťažkosti, ako je slabosť a stuhnutosť svalov nôh, ktoré môžu sťažovať chôdzu;
  • ochrnutie.