Systemic Lupus Erythematosus - BDRh, Profesijná asociácia nemeckých reumatológov e
Systémový lupus erythematosus (SLE) patrí medzi zápalové reumatické ochorenia a patrí medzi ne do skupiny zápalov spojivového tkaniva (kolagenóza). Autoimunitné ochorenie môže byť veľmi mierne, ale môže byť aj smrteľné, ak sa nelieči. Dnes ochorenie prežije okolo 90 percent postihnutých. Počet chorôb za posledných 40 rokov stúpol: V Nemecku žije okolo 60 000 pacientov s lupusom, viac ako 80 percent tvoria ženy. Zvyčajne ochorejú medzi pubertou a menopauzou.
Lupus je autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém produkuje obranné látky proti zložkám bunkového jadra vlastných tkanív tela, takzvaným autoprotilátkam. Tieto sa krvou dostávajú do všetkých častí tela. Odtiaľ pochádza aj pojem „systémový“. Autoprotilátky sa môžu trvale viazať na bunkové a vaskulárne membrány a uvoľňovať látky, ktoré spôsobujú zápal, napríklad v spojivovom tkanive, pokožke, kĺboch, rôznych orgánoch, slizniciach, mozgu a stenách krvných ciev. Červené krvinky (Erytrocyty), biele krvinky (leukocyty alebo granulocyty), krvné doštičky (trombocyty) a faktory zrážania sa môžu stať terčom nesprávnej imunitnej odpovede.
Okrem systémového lupusu existuje aj čistý kožný lupus (diskoidný lupus erythematosus; „Disk“: v tvare disku), ktorý ovplyvňuje iba pokožku a vytvára tam okrúhle, ostro definované šupinaté škvrny.
Príčiny sú nejasné. Zdá sa, že zohrávajú úlohu genetické zmeny. Nejde však o dedičné ochorenie, aj keď sa SLE v niektorých rodinách vyskytuje častejšie. Hormonálne vplyvy by tiež mohli podporiť rozvoj SLE, pretože postihuje hlavne ženy v plodnom veku.
Syndróm podobný lupusu (Liekom indukovaný lupusový syndróm) sa môžu vyskytnúť pri užívaní určitých liekov, napríklad liekov na hypertenziu, liekov na epilepsiu, ale aj biologických látok, ako sú blokátory TNF-alfa. Zvyčajne zmizne, keď sa droga zastaví.
Lekári predpokladajú, že vonkajšie vplyvy, ktoré stimulujú alebo stresujú imunitný systém, môžu podporiť prepuknutie choroby alebo zhoršiť relapsy, napríklad tehotenstvo a pôrod, infekcie (najmä vírusové infekcie), UV lúče (silné slnečné svetlo).
SLE sa môže spájať s veľmi rôznymi príznakmi a líši sa od človeka k človeku. Môže to začať náhle alebo veľmi pomaly a prebiehať v prúdoch alebo neustále po mnoho rokov. Postihnutí často trpia všeobecnými príznakmi, ako sú únava, únava, horúčka, strata hmotnosti alebo opuch lymfatických uzlín.
Typické sú pomaly pribúdajúce alebo náhle Vyrážky na oblasti pokožky, ktoré sú vystavené svetlu, napríklad na tvár alebo dekolt. Koža v tvare motýľa sa mení v oblasti nosa a líca (Erytém) je zosilnený slnečným žiarením. Vyrážky sa môžu vyskytnúť kdekoľvek na tele.
Po chvíli zvyčajne prídu tiež Nepohodlie v kĺboch doplnené. Patria sem bolestivé zápaly veľkých a malých kĺbov (artritída) a svaly (Myozitída) a tukové tkanivo (panikulitída). Okrem toho môže dôjsť k napadnutiu spojivového tkaniva kĺbov, šliach a svalov, čo môže viesť k deformáciám alebo nesprávnemu zarovnaniu, napríklad k polohe palca v tvare Z (Lupusová artropatia).
Zápal sa často šíri do vnútornej výstelky brucha alebo hrudníka a spôsobuje zápal pobrušnice (zápal pobrušnice), zápal pohrudnice alebo zápal pohrudnice. The Zápal pobrušnice je spojené s bolesťou žalúdka, nevoľnosťou a zvracaním. O Rebrá- alebo Zápal pľúc, ktorá sa môže vyskytnúť u troch štvrtín všetkých pacientov s lupusom, nahromadí sa tekutina v hrudníku a spôsobí bolesť a problémy s dýchaním. The pľúca sama o sebe môže stratiť svoju pružnosť (pľúcna fibróza), čo zvyšuje ťažkosti s dýchaním.
Postihnuté môžu byť aj vnútorné orgány. Takže to môže byť ďalej Srdce zápal vnútornej kože, svalov alebo osrdcovníka.
Jeden sa vyskytuje asi u polovice pacientov Zápal obličiek na (Lupusový zápal obličiek). Prejavmi sú krv a bielkoviny v moči. Ak sa nelieči, vedie to k zlyhaniu obličiek. Postihnutí si potom musia pravidelne umývať krv (dialýza).
The mozog postihuje 10 až 15 percent pacientov. V závislosti od toho, ktoré oblasti sú zapálené, existujú rôzne príznaky, napríklad epileptické záchvaty, bolesti hlavy podobné migréne, poruchy koordinácie, tras, kŕče alebo psychologické zmeny, ako je depresia alebo psychóza.
Znamená, že Cievny systém sú postihnuté červené škvrny alebo škvrny na koži, napríklad na rukách, prstoch, nechtoch nôh, dolných končatinách alebo slizniciach, najmä v ústach. Škvrny sú spôsobené krvácaním v dôsledku zápalu ciev. U niektorých ľudí sú prsty pri studených vonkajších teplotách biele alebo modrasté (Raynaudov syndróm), pretože sa zúžia krvné cievy v prstoch a je narušený prietok krvi. Ak sú krvné cievy v pozadí zapálené, vedie to k poruchám zraku, ako je rozmazané videnie a chyby zorného poľa. Imunitná reakcia je zameraná proti Krvné bunky, V závislosti od toho, ktoré bunky sú ovplyvnené, sa u vás môže vyskytnúť anémia, náchylnosť na infekcie alebo sklon ku krvácaniu.
Ďalšie príznaky des SLE, vypadávanie vlasov ako aj sucho v ústach a očiach (Sjogrenov syndróm) byť.
Diagnóza patrí do rúk odborníka, teda reumatológa. Anamnéza (anamnéza) a klinické príznaky poskytujú počiatočné indikácie SLE. Keďže choroba často začína zákerne a má veľmi odlišné príznaky, s istotou jej možno diagnostikovať často až po dôkladných vyšetreniach. V mnohých prípadoch si to vyžaduje úzku spoluprácu medzi reumatológom a ďalšími odborníkmi, ako sú kardiológovia, oftalmológovia, odborníci na obličky alebo gynekológovia. Krvný test poskytuje informácie o tom, či sú prítomné autoprotilátky typické pre SLE. Okrem toho podobné choroby ako napr. objasnená je zmiešaná kolagenóza alebo špeciálne formy, ako je antifosfolipidový syndróm.
Odborná organizácia amerických reumatológov (American College on Rheumatology) vytvorila katalóg kritérií na zjednodušenie diagnostiky lupusu z dôvodu mnohých a často ťažko interpretovateľných symptómov ochorenia. Preto je podozrenie na SLE, ak sú prítomné štyri z nasledujúcich jedenástich príznakov: