Systémová sklerodermia; časopis pre farmáciu

Liečba je založená na príznakoch a obvykle spočíva v kombinácii rôznych metód

systémová

Každý, kto má systémovú sklerodermiu, by si mal dôsledne chrániť ruky pred chladom

  • Prehľad
  • príčiny
  • Príznaky
  • diagnóza
  • terapia
  • Autor a odborník

Nie je známa žiadna liečba, ktorá by eliminovala príčinu systémovej sklerodermie a umožňovala liečbu. Na druhej strane sa osvedčila kombinovaná liečba založená na príznakoch postihnutého jedinca. Liečba sa začína tromi typmi patologických zmien, ktoré charakterizujú systémovú sklerodermiu. Ide o poškodenie malých ciev, zápalovú reakciu v spojivovom tkanive a usadzovanie kolagénových vlákien.

Ošetrenie UVA svetlom

Ošetrenie svetlom (fototerapia) UVA svetlom pomáha proti zápalu, tvrdnutiu a zhrubnutiu pokožky. Na tento účel dermatológ používa zvlášť dlhovlnné UVA žiarenie (UVA-1) alebo alternatívne UVA svetlo s veľmi rôznymi vlnovými dĺžkami (UVA široké spektrum). Pred vystavením širokospektrálnemu UVA zvyšuje dermatológ citlivosť pokožky na svetlo pomocou účinnej látky zo skupiny psoralens. Táto kombinácia psoralénu a UVA sa skrátene nazýva PUVA. Podľa toho, ktoré oblasti pokožky sa majú ošetrovať v jednotlivých prípadoch, bude lekár podávať psoralen vo forme krému (krém PUVA), kúpeľa (kúpeľ PUVA) alebo tablety (systémový PUVA).

Dôležitá poznámka k terapii PUVA
Existujú rôzne formy terapie PUVA, vrátane liečby PUVA kúpeľom/krémom alebo užívania tabliet a UV-A žiarenia (perorálna terapia PUVA, systémová terapia PUVA).
To, či náklady hradia zákonné zdravotné poisťovne, môže závisieť aj od formy PUVA terapie. V prípade pochybností je najlepšie sa vopred opýtať svojho lekára alebo zdravotnej poisťovne.
Pred začatím liečby vám lekár tiež podrobne vysvetlí možné riziká a vedľajšie účinky liečby PUVA.

Extrakorporálna fotoferéza (ECP) je veľmi zvláštny, veľmi komplexný variant liečby PUVA, ktorý inaktivuje zápalové bunky v krvi. Podobne ako pri umývaní krvi (dialýze) sa krv kontinuálne privádza z žily do špeciálneho zariadenia. Tam sa zmieša s roztokom psoralénu a potom sa vystaví UVA. Psoralen sa potom znovu odfiltruje z krvi a krv sa vráti späť do žily.

U pacientov so včasnou fázou systémovej sklerodermie difúzneho typu môže vnútorná liečba metotrexátom tiež zlepšiť vytvrdenie pokožky. Táto látka sa po desaťročia úspešne používa na liečbu rôznych zápalových ochorení, zatiaľ však nebola oficiálne schválená špeciálne na liečbu systémovej sklerodermie. Lekár a pacient musia preto spoločne podrobne prediskutovať, či je terapia v jednotlivých prípadoch stále možná, aké riziká existujú a aké vedľajšie účinky sa môžu vyskytnúť.

Pacienti so systémovou sklerodermiou by mali spravidla každý deň fyzioterapeuticky cvičiť, aby boli kĺby prstov pružné. Ak sú prsty opuchnuté a zapálené, môže byť užitočná ďalšia lymfodrenáž. Miesenie teplého parafínu alebo zahriateho zrna prosa udržuje mobilitu a súčasne zlepšuje krvný obeh. Pretože nikotín je silný vaskulárny toxín, postihnuté osoby by za žiadnych okolností nemali fajčiť.

Chráňte ruky pred chladom

Pacienti so systémovou sklerodermiou by mali dôsledne chrániť svoje ruky pred chladom. Mali by sa vyhýbať kontaktu so studenou vodou a v zime nosiť obzvlášť silné rukavice. Teplé ponožky a husto podšité čižmy by mali byť v zime samozrejmosťou. Až do mája a znovu od septembra sú ranné vonkajšie teploty v Nemecku často také nízke, že pobyt vonku môže vyvolať Raynaudove útoky.

Postihnutí by preto mali na jar a na jeseň nosiť aspoň kožené rukavice s tenkou podšívkou. Studené volanty automobilov môžu byť pokryté umelou kožušinou. Ďalšími pomôckami sú špeciálne vyhrievané rukavice a podrážky topánok, ale aj takzvané vreckové otepľovače. Jedná sa o malé tepelné vankúše, ktoré dobre zapadnú do vrecka kabátu a uvoľňujú teplo v dôsledku chemických alebo fyzikálnych procesov.

Ak tieto opatrenia nie sú dostatočné na zabránenie Raynaudovým útokom, lekár vám predpíše ďalšie lieky. Tablety antagonisty vápnika majú vazodilatačný účinok a znižujú frekvenciu a závažnosť záchvatov. Látka iloprost má tiež protizápalový účinok. Umožňuje rýchlejší hojenie otvorených oblastí na koncoch prstov a zabraňuje ich opätovnému formovaniu, ale môže sa podať iba ako infúzia.

Účinná látka sildenafil, ktorý je známy ako látka na zlepšenie sexuálnej aktivity, a ďalšie látky zo skupiny inhibítorov fosfodiesterázy-5 majú podobný účinok ako iloprost. Môžu sa užívať vo forme tabliet, ale zatiaľ nie sú oficiálne schválené na liečbu systémovej sklerodermie. Lekár a pacient musia podrobne prediskutovať, či je terapia v jednotlivých prípadoch stále možná. Tablety obsahujúce bosentan a sitaxentan z novej skupiny antagonistov endotelínových receptorov sú schválené na prevenciu nových otvorených oblastí na končekoch prstov pri systémovej sklerodermii.

Riešiť jednotlivé sťažnosti

Takzvané antagonisty H2-receptorov, ako je ranitidín, a inhibítory protónovej pumpy, ako je pantoprazol, pomáhajú proti páleniu záhy v kontexte systémovej sklerodermie. Tieto účinné látky znižujú produkciu kyselín v žalúdku a zlepšujú refluxnú ezofagitídu. Domperidón pomáha, ak máte ťažkosti s prehĺtaním alebo ak sa po jedle cítite nafúknutý alebo zle. Tento liek podporuje transport potravinovej buničiny smerom do čriev.

Pri pľúcnej arteriálnej hypertenzii znižujú antagonisti endotelínových receptorov krvný tlak v pľúcnych tepnách a zlepšujú fyzickú výkonnosť dotknutej osoby. Akútny zápal v spojivovom tkanive pľúc (alveolitída) sa má liečiť vysoko protizápalovými liekmi, ako sú cyklofosfamid alebo azatioprín v kombinácii s kortizónovým prípravkom (glukokortikoid).

Ak sú postihnuté obličky, ACE inhibítory, ako je ramipril, môžu zabrániť ďalšiemu poškodeniu obličiek. Ak sa však funkcia obličiek náhle zhorší (renálna kríza) a krvný tlak sa prudko zvýši, lekár podá ACE inhibítory v obzvlášť vysokých dávkach a zabezpečí intenzívnu lekársku starostlivosť. V obzvlášť závažných prípadoch vykonáva niekoľko dní umývanie krvi (dialýzu), kým sa neobnoví funkcia obličiek.

Proti zápalu kostrových svalov (myozitíde) pomáhajú kortizónové prípravky (glukokortikoidy) v kombinácii s metotrexátom. Posledná uvedená látka ešte nebola oficiálne schválená na liečbu systémovej sklerodermie.

Pretože systémová sklerodermia môže postihnúť veľmi rozdielne orgánové systémy, postihnutý človek by mal byť v ideálnom prípade liečený spoločne dermatológom aj reumatológom. Ak ochorenie postihuje niektoré vnútorné orgány, mali by v lekárskej starostlivosti pomôcť aj internisti z iných odborov, ako sú gastroenterológovia (gastrointestinálny trakt), pulmonológovia (pľúca), kardiológovia (srdce) a nefrológovia (obličky).