Systémová vaskulitída spojivového tkaniva
Vaskulitída je zápal stien krvných ciev. Vaskulitída zahŕňa širokú škálu chorôb.
Reumatológia a reumatické choroby
Klasifikácia vaskulitídy závisí hlavne od veľkosti a typu postihnutých krvných ciev. Existuje niekoľko foriem vaskulitídy, od miernej až po život ohrozujúce. Henoch-Schonleinova purpura a Kawasakiho choroba sú podrobne opísané v ich vlastných častiach. Je to dedičná choroba? Je to nákazlivé? Dá sa chorobe predchádzať? Ochorenia zahrnuté do tejto skupiny obvykle nie sú dedičné. Vo väčšine prípadov je pacient jediným postihnutým v rodine a je veľmi nepravdepodobné, že by sa u súrodencov vyvinul rovnaký typ ochorenia.
Predpokladá sa, že vaskulitídu spôsobuje kombinácia rôznych faktorov.
- Reumatoidná systémová vaskulitída
- Markery reumatických chorôb a vaskulitídy - Synevo
- Reumatológia a reumatické choroby
- Zápal členkových kĺbov na nohách
- Kĺbové ošetrenie v maycop
- Reumatológia Markery reumatických chorôb a vaskulitídy Markery reumatických chorôb a vaskulitídy - Systémové reumatické choroby klinicky charakterizované multiorgánovým poškodením vrátane muskuloskeletálneho systému, zahŕňajú niekoľko chorôb: systémový lupus erythematosus s jeho variantmi; primárny Sjogrenov syndróm; rôzne varianty systémovej sklerózy; idiopatická polymyozitída a dermatomyozitída.
- Zriedkavá juvenilná systémová primárna vaskulitída
Predpokladá sa, že pri vzniku ochorenia môžu hrať dôležitú úlohu genetické, infekčné faktory, ktoré pôsobia ako spúšťače, ako aj faktory prostredia. Tieto choroby nie sú infekčné a nemožno im zabrániť liečením systémovej vaskulitídy spojivového tkaniva vyliečenou osteoartritídou, ale je možné ich kontrolovať - čo znamená, že ochorenie nie je aktívne a príznaky a príznaky zmiznú.
Stena cievy je napadnutá imunitným systémom tela, čo spôsobuje opuch systémovej vaskulitídy, opuch choroby spojivového tkaniva a vedie k štrukturálnym poruchám. Tok krvi je blokovaný a v zapálených cievach sa môžu tvoriť krvné zrazeniny. Spolu s opuchom cievnych stien môže tento účinok prispieť k zúženiu alebo upchatiu ciev.
Možnosti účtu
Zápalové bunky vo vnútri krvných ciev sa hromadia vo cievnych stenách a zvýrazňujú lézie susedných ciev a tkanív. Toto je možné vidieť na vzorkách biopsie tkaniva.
Samotná cievna stena sa stáva „priepustnejšou“, čo umožňuje tekutine vo vnútri krvných ciev vstúpiť do okolitých tkanív a spôsobiť ich opuch. Tieto účinky sú zodpovedné za rôzne typy vyrážok a kožné zmeny pozorované v tejto skupine chorôb.
Zníženie prívodu krvi cez zúžené alebo upchaté cievy alebo menej často prasknutie cievnej steny s krvácaním môže spôsobiť poškodenie tkaniva. Poškodenie ciev, ktoré zavlažujú životne dôležité orgány, ako sú mozog, obličky, pľúca alebo srdce, môže mať vážne následky. Rozsiahla systémová vaskulitída je zvyčajne sprevádzaná intenzívnym uvoľňovaním zápalových molekúl, čo spôsobuje všeobecné príznaky, ako je horúčka, malátnosť a laboratórne testy, rýchlosť sedimentácie erytrocytov - VSH a proteínu C - systémová vaskulitída - ochorenie spojivového tkaniva - PCR bude mať abnormálne výsledky zvýrazňujúce prítomnosť morskej soli pri bolestiach kĺbov nôh. Abnormality tvaru ciev vo veľkých tepnách možno zistiť pomocou angiografie a rádiologického vyšetrovacieho postupu, ktorý nám umožňuje vidieť krvné cievy.
Ako sa klasifikuje vaskulitída? Klasifikácia vaskulitídy u detí je založená na veľkosti postihnutej cievy. Vaskulitída veľkých ciev, ako je arteritída Takayasu, ovplyvňuje aortu a jej hlavné vetvy.
Vaskulitída stredných ciev zvyčajne postihuje tepny, ktoré zavlažujú obličky, črevá, mozog alebo srdce, napríklad nodulárna polyarteritída, Kawasakiho choroba. Ochorenie malých ciev postihuje menšie cievy, vrátane kapilár, ako je Henoch-Schonleinova purpura, Wegenerova granulomatóza, Churgov-Straussov syndróm, kožná leukocytoklastická vaskulitída, mikroskopická polyangiitída. Príznaky ochorenia sa líšia v závislosti od celkového počtu zapálených krvných ciev rozšírených alebo zoskupených iba na niekoľkých miestach a od ich umiestnenia životne dôležitých orgánov, ako je mozog alebo srdce, v porovnaní s kožnými alebo svalovými cievami a stupňa ohrozenia systémového vaskulitídového ochorenia spojivového tkaniva. zavlažovanie krvi.
Toto systémové ochorenie vaskulitídy spojivového tkaniva sa môže pohybovať od mierneho dočasného zníženia prietoku krvi po úplné upchatie cievy s následnými zmenami v nezavlažovanom tkanive spôsobené nedostatkom kyslíka a prísunu živín.
To môže viesť k poškodeniu tkaniva s následným zjazvením. Rozsah poškodenia tkaniva naznačuje stupeň dysfunkcie postihnutého tkaniva alebo orgánu. Príznaky ochorenia spojivového tkaniva systémovou vaskulitídou sú opísané v nasledujúcich častiach jednotlivých chorôb. Diagnóza vaskulitídy nie je zvyčajne ľahká. Príznaky sú podobné ako u iných pediatrických chorôb, oveľa systémovejšej vaskulitídy v spojivovom tkanive.
Diagnóza je založená na dôkladnom vyhodnotení klinických prejavov potvrdených výsledkami krvných a močových testov, ako aj na vyšetreniach ultrazvukom, rádiografii, CT, MRI a angiografii. Ak je to potrebné, diagnóza sa potvrdí biopsiami odobratými z postihnutých tkanív a orgánov a prístupnými.
Kvôli zriedkavosti tohto ochorenia je často potrebné dieťa premiestniť do centra so špecializáciou na detskú reumatológiu, ktoré má tiež odborníkov na zobrazovanie a ďalšie špecializácie. Áno, vaskulitída sa dnes dá liečiť, aj keď niektoré komplikovanejšie prípady sú stále skutočnou výzvou. U väčšiny správne liečených pacientov možno chorobu kontrolovať a dosiahnuť remisiu.
Liečba primárnej chronickej vaskulitídy je zložitá a dlhodobá. Jeho hlavným účelom je udržať chorobu pod kontrolou čo najskôr ako je to možné pri indukčnej liečbe a udržiavať kontrolu nad dlhodobou udržiavacou liečbou bez zbytočných vedľajších účinkov liekov. Liečba sa vyberá individuálne v závislosti od veku pacienta a závažnosti ochorenia.
V kombinácii s imunosupresívami, ako sú cyklofosfamidové kortikosteroidy, sa preukázalo ako najúčinnejšie na vyvolanie remisie ochorenia. Medzi lieky pravidelne používané na udržiavaciu liečbu patria: mofetil azatioprín metotrexatmykofenolát a nízke dávky prednizónu.
Na potlačenie aktivovaného imunitného systému a na boj proti zápalu sa môžu použiť rôzne ďalšie lieky.
- A.P.A.A. - Zmiešaná kolagenóza
- Antifibrilínové protilátky sú významne bežné u niektorých pacientov so zmiešanou kolagenózou.
Vyberajú sa striktne individuálne, zvyčajne vtedy, keď iné bežné lieky nepriniesli požadované výsledky. Medzi tieto lieky patria biologické látky, ako sú inhibítory TNF a rituximabkolchicín a talidomid. Pri dlhodobej liečbe kortikosteroidmi sa dá osteoporóze predchádzať doplnením stravy vápnikom a vitamínom D. V prípade vysokého krvného tlaku sa používajú hypotenzné látky.
Na zlepšenie muskuloskeletálnej dysfunkcie môže byť potrebná fyzioterapia, zatiaľ čo psychologická a sociálna podpora pacienta a rodiny im pomôže vyrovnať sa so stresom a stresom z chronického ochorenia. Existuje veľa doplnkových a alternatívnych liečebných postupov a táto systémová vaskulitída spojivového tkaniva spôsobuje zmätok medzi pacientmi a rodinami.
Opatrne meditujte o rizikách a výhodách týchto terapií, pretože existuje len málo dokázaných systémových ochorení spojivového vaskulitídy a liečba môže byť drahá systémová vaskulitída spojivového tkaniva z hľadiska času a peňazí, ako aj ťažkostí pre dieťa.
Ak by ste chceli preskúmať doplnkové a alternatívne terapie, prediskutujte tieto možnosti s detským reumatológom. Niektoré terapie môžu interagovať s konvenčnými liekmi. Väčšina lekárov nebude namietať proti alternatívnej liečbe, ak sa budete riadiť lekárskou pomocou.
Je veľmi dôležité neprestať užívať predpísané lieky. Ak sú na udržanie choroby pod kontrolou potrebné niektoré lieky, napríklad kortikosteroidy, môže byť veľmi nebezpečné prerušiť ich podávanie, ak je ochorenie stále aktívne. Porozprávajte sa o svojich obavách z užívania lieku s lekárom vášho dieťaťa.
Frekvencia a typ týchto pravidelných kontrol závisí od typu a závažnosti ochorenia, ako aj od podávaných liekov. V počiatočných štádiách ochorenia sa vykonávajú ambulantné kontroly, v komplikovanejších prípadoch však môže byť nutná hospitalizácia. Tieto kontroly sú zvyčajne zriedkavejšie, akonáhle sa dosiahne kontrola choroby. Existuje niekoľko spôsobov, ako hodnotiť aktivitu vaskulitídy. Budete požiadaní, aby ste nahlásili všetky zmeny stavu dieťaťa a v niektorých prípadoch aj testy moču a merania krvného tlaku.
Dôležitým prvkom hodnotenia aktivity ochorenia je podrobné klinické vyšetrenie s analýzou symptómov dieťaťa. Na zistenie rozsahu zápalu, zmien vo funkcii orgánov a potenciálnych vedľajších účinkov liekov sa vykonávajú krvné a močové testy.
V závislosti od poškodenia určitých orgánov môžu ďalší špecialisti vykonať ďalšie vyšetrenia vrátane vyšetrení zobrazovaním. Zriedkavá primárna vaskulitída je dlhotrvajúce ochorenie, niekedy aj počas celého života. Môžu sa začať akútne, často s ťažkými alebo dokonca život ohrozujúcimi formami, a potom môžu mať formu chronického ochorenia.
Prognóza zriedkavej primárnej vaskulitídy je veľmi variabilná. Závisí to nielen od typu a stupňa vaskulárneho postihnutia a postihnutého orgánu, ale aj od intervalu od začiatku ochorenia a od začiatku systémového vaskulitídového ochorenia spojivového tkaniva, ako aj od individuálnej odpovede na liečbu. Riziko poškodenia orgánov je priamo úmerné dĺžke aktívnej choroby. Zranenia životne dôležitých orgánov môžu mať doživotné následky.
Pri správnej liečbe sa klinická remisia často dosiahne v prvom roku. Remisia môže trvať celý život, ale často je potrebná dlhodobá udržiavacia liečba. Remisie môžu byť prerušené relapsmi ochorenia, ktoré si vyžadujú zintenzívnenie liečby. Neliečené deti majú pomerne vysoké riziko úmrtia.
Pretože je ochorenie zriedkavé, informácií o dlhodobej progresii a úmrtnosti je nedostatok. Počiatočné obdobie, keď sa dieťa cíti zle a stále neexistuje diagnóza, je stresujúce pre celú rodinu.
Porozumenie chorobe a liečbe pomáha rodine a dieťaťu vyrovnať sa s ťažkou situáciou vyvolanou diagnostikou závažného ochorenia, opakovanými terapeutickými postupmi a častými hospitalizáciami. Keď je choroba pod kontrolou, každodenný život a školské aktivity sa môžu zvyčajne vrátiť do normálu.
Profily chorôb
Ak je choroba primerane zvládnutá, pacientom sa odporúča, aby sa čo najskôr vrátili do školy. Je dôležité informovať školu o chorobe dieťaťa, aby ste pochopili a zohľadnili niektoré konkrétne aspekty.
Deti sú liekmi, ktoré zmierňujú zápal kĺbov pri športových aktivitách, ktoré ich bavia, akonáhle je choroba v remisii. Odporúčania sa môžu líšiť v závislosti od možnej prítomnosti funkčných nedostatkov orgánov, dysfunkcií, ktoré môžu mať vplyv na svaly, kĺby a kostný systém, ktoré môžu byť ovplyvnené predchádzajúcim užívaním kortikosteroidov.
Antigénový protilátkový panel špecifický pre IgG myozitídu
Nie sú dôkazy o tom, že by niektoré diéty ovplyvňovali priebeh alebo prognózu ochorenia. Pre rastúce dieťa je systémová vaskulitída spojivového tkaniva zdravou stravou, vyváženou dostatkom bielkovín, vápnika a vitamínov. V prípade bolesti kĺbov v ramene spôsobenej kortikosteroidmi by mala byť konzumácia sladkých jedál, tukov a solí obmedzená, aby sa znížili vedľajšie účinky kortikosteroidov.
Vplyv podnebia na vývoj týchto chorôb nebol dokázaný. V prípade zlého obehu, najmä v prípade vaskulitídy prstov na rukách a nohách, môže vystavenie chladu zhoršiť príznaky.
Niektoré infekcie môžu mať vážnejšie následky na systémovú vaskulitídu spojivového tkaniva liečenú imunosupresívami. Riziko bežných infekcií môže byť u detí liečených mierne vyššie. Môžu tiež vyvinúť neobvyklé infekcie produkované látkami, ktoré neovplyvňujú ľudí s plne funkčným imunitným systémom. Určité kotrimoxazolové antibiotiká sa niekedy podávajú dlhodobo, aby sa zabránilo infekcii pľúc baktériou nazývanou Pneumocystis, ktorá môže u pacientov s oslabenou imunitou spôsobiť smrteľné komplikácie.
U pacientov liečených imunosupresívami by sa mali odložiť živé vakcíny, napríklad proti príušniciam, osýpkam, proti rubeole, poliomyelitíde, anti-TB.
Antikoncepcia je dôležitá pre sexuálne aktívnych dospievajúcich, pretože väčšina používaných liekov môže spôsobiť problémy s plodom. Existujú obavy, že niektoré cytotoxické lieky, najmä cyklofosfamid, môžu ovplyvniť plodnosť detí na schopnosť systémovej vaskulitídy spojivového tkaniva.
Závisí to hlavne od celkovej kumulatívnej dávky lieku podanej počas liečby a vyskytuje sa menej často, ak sa liek podáva deťom alebo dospievajúcim. Nodulárna polyarteritída PAN je forma vaskulitídy, ktorá ničí nekrotické cievne steny a ovplyvňuje malé a stredné hlavné tepny.
Steny ciev niekoľkých tepien - „polyarteritída“ - sú ovplyvnené nerovnomerne rozmiestnené. Zapálené oblasti arteriálnych stien sú slabšie a pod tlakom prietoku krvi sa pozdĺž tepien objavujú malé aneuryzmy nodulárnych dutín. To je pôvod názvu „uzlovitý“. Kožná polyarteritída kože je forma ochorenia, ktorá postihuje hlavne pokožku a niekedy aj pohybové tkanivo a svaly alebo kĺby, a nie vnútorné orgány.
Ovplyvňuje chlapcov a dievčatá, takže bedrový kĺb bolí a častejšie sa vyskytuje u detí vo veku okolo jedného roka. U detí môže byť ochorenie spojené so streptokokovou infekciou alebo oveľa menej často s hepatitídou B alebo C. Najbežnejšími všeobecnými príznakmi sú dlhodobá horúčka, malátnosť, únava a chudnutie.
Rozmanitosť lokalizovaných príznakov závisí od postihnutých orgánov.
Nedostatočné prekrvenie tkaniva spôsobuje bolesť v tkanive. Preto môže byť bolesť na rôznych miestach určujúcim príznakom pri PAN.
Reumatoidná systémová vaskulitída
U detí sú bolesti svalov a kĺbov rovnako časté ako bolesti brucha, ktoré sú dôsledkom postihnutia tepien zavlažujúcich tráviaci trakt.
Ak sú postihnuté cievy zavlažujúce semenníky, môže sa v miešku vyskytnúť bolesť. Ochorenie kože môže predstavovať širokú škálu systémových vaskulitídových zmien ochorenia spojivového tkaniva, od bezbolestných vyrážok rôzneho vzhľadu, napríklad vyrážky nazývané fialové alebo purpurové škvrny kože nazývané liveso reticularis až po bolestivé kožné uzlíky a dokonca aj vredy alebo gangréna úplná strata ir. krv spôsobujúca poškodenie periférnych oblastí: prsty na rukách, nohách, ušiach alebo špičke nosa.
Poškodenie obličiek môže spôsobiť výskyt krvi a bielkovín v moči alebo vysoký krvný tlak. V rôznej miere môže byť ovplyvnený aj nervový systém a dieťa môže mať záchvaty, mŕtvicu alebo iné neurologické zmeny.
V niektorých závažných prípadoch sa klinický obraz môže veľmi rýchlo zhoršiť. Laboratórne testy zvyčajne vykazujú výrazné príznaky zápalu s veľkým počtom bielych krviniek v leukocytóze a nízkou hladinou hemoglobínovej anémie. PAN je diagnostikovaný vylúčením iných príčin detskej horúčky, ako sú infekcie.
Diagnóza je potom podporená pretrvávaním prejavov systémovej vaskulitídy spojivového tkaniva a lokalizovaná napriek antimikrobiálnej liečbe, ktorá sa zvyčajne podáva deťom s pretrvávajúcou horúčkou.
Diagnóza je potvrdená preukázaním zmien v cievach angiografickým zobrazením alebo prítomnosťou zápalu cievnej steny pri biopsii tkaniva.
Angiografia je rádiologická metóda, pri ktorej sa krvné cievy, ktoré nie je možné zobraziť bežnou rádiografiou, vizualizujú pomocou kontrastnej látky injikovanej priamo do systémovej vaskulitídy spojivového tkaniva krvi. Táto metóda je známa ako konvenčná angiografia.
O analýze - Panel anti-antigénnych protilátok špecifických pre IgG myozitídu
Môže sa tiež použiť počítačová tomografia, systémová vaskulitída, CT ochorenie spojivového tkaniva. Kortikosteroidy zostávajú hlavnou liečbou PAN u detí. Ako sa tieto lieky často podávajú priamo do žíl, keď je ochorenie veľmi aktívne, potom sa podávanie tablety a dĺžka liečby individuálne prispôsobia podľa dôkladného posúdenia rozsahu a závažnosti ochorenia.
Ak je ochorenie obmedzené na ochorenie kože a systémového vaskulitídy spojivového tkaniva, nemusí byť potrebné užívať iné lieky, ktoré potláčajú imunitné funkcie.
V prípade závažného ochorenia a postihnutia životne dôležitých orgánov je však potrebné včas pridať ďalšie lieky, zvyčajne cyklofosfamid, aby sa získala kontrola nad ochorením, takzvaná indukčná terapia. V prípadoch závažného ochorenia, ktoré nereaguje na konvenčnú liečbu, sa používajú iné lieky vrátane biologických látok a ich účinnosť pri PAN nebola systematicky študovaná.