Systémový lupus - príčiny, príznaky, liečba

Systémový lupus erythematosus je ochorenie spôsobené zápalom v jednej alebo viacerých častiach tela. Naučiť sa viac o systémový lupus erythematosus z nasledujúceho materiálu.

Obsah:

Čo je lupus?
Príčiny a rizikové faktory
Príznaky lupusu
Diagnostické
Liečba lupusom
Životný štýl a výživa

Čo je lupus?

Lupus (lupus choroba) je autoimunitné ochorenie, ktoré nie je nákazlivé, nedá sa mu zabrániť a je ťažké ho diagnostikovať, a je prezývané „choroba s tisíckou dievčat“ kvôli množstvu a rozmanitosti príznakov.

Prejavy lupusu sa od človeka k človeku veľmi líšia, takže profil každého pacienta je odlišný. S cieľom zvýšiť mieru informovanosti obyvateľstva o príznakoch a dopade choroby na život pacientov je každý rok 10. mája vo svete a v Rumunsku vyhlásený Svetový deň lupusu.

Sprievodca pre pacientov s lupusom

V roku 2013, na svetový deň lupusu, bol u nás uvedený do života prvý sprievodca od pacientov s lupusom v Rumunsku. Táto príručka s názvom „25 odpovedí, ktoré hľadám, keď mám lupus“, obsahuje informácie, ktoré pacientom majú pomôcť lepšie zvládať svoje choroby, nájsť odpovede na najťažšie otázky a lepšie porozumieť tomu, ako na nich lupus fyzicky, psychicky a sociálnej. Sprievodcu vyvinuli Združenie Lupus Romania a Združenie pacientov s autoimunitnými chorobami (APAA). Okrem toho ho preskúmala Dr. Rodica Olteanu, primárna dermatologička, lekárka, doc. Dr. Mihai Bojinca, interné lekárstvo a reumatológia, a Dr. Adriana Mihalas, praktická lekárka, ktorá diagnostikovala tiež lupus.

Druhy lupusu

Lupus erythematosus systémová je najbežnejšia a najvážnejšia forma ochorenia. Existujú ale aj iné formy ochorenia, ako napr kožný lupus erythematosus. Diskoidný lupus erythematosus je najbežnejšou formou chronického kožného lupus erythematosus. Diskoidný lupus (Discoid lupus erythematosus) je chronické ochorenie kože, ktoré sa prejavuje rôznymi príznakmi a je spôsobené zápalom v jednej alebo viacerých častiach tela.

Lupusova choroba je nákazlivá?

Lupus nie je infekčné ochorenie, takže nie je nákazlivé. Lupus je súčasťou rodiny chorôb, ktoré zahŕňajú reumatoidnú artritídu, roztrúsenú sklerózu a sklerodermiu (ochorenie prejavujúce sa zhrubnutím kože a podkožného bunkového tkaniva).

Príčiny a rizikové faktory

Systémový lupus erythematosus (SLE) je ochorenie neznámej príčiny, pri ktorom sú tkanivá a bunky ničené patogénnymi autoprotilátkami a imunitnými komplexmi. Postihnuté sú najmä ženy.

Etiológia

Príčina tohto ochorenia nie je známa, ale pozorovalo sa, že niektorí jedinci sú geneticky náchylní na SLE. Pod vplyvom viacerých génov, ktoré sú často vyvolané faktormi prostredia a sú silne ovplyvnené pohlavím, sa môžu vyskytnúť rôzne klinické syndrómy, ktoré predstavujú diagnostické kritériá pre SLE. U niektorých pacientov s lupus erythematosus môže slnečné žiarenie spôsobiť, že lézie vystúpia na povrch.

9 z 10 pacientov s lupusom sú aktívne mladé ženy

Podľa štatistík trpí v Rumunsku systémovým lupus erythematosus (SLE) asi 9 000 ľudí. 93% z nich sú ženy s priemerným vekom 43 rokov. Dve tretiny dospelých pacientov so systémovým lupus erythematosus (SLE) sú mladší ako 45 rokov.

Takmer polovica ľudí s diagnostikovaným lupusom je navyše kvôli chorobe nútená opustiť zamestnanie. Zároveň napriek zvýšeniu miery prežitia zomiera 15 - 20% pacientov so SLE do 15 rokov od stanovenia diagnózy.

Odhaduje sa, že v Európe trpí lupusom 500 000 ľudí a údaje z celého sveta naznačujú 5 miliónov pacientov postihnutých rôznymi formami ochorenia.

Najbežnejšou a najťažšou formou lupusu, ktorá postihuje 70% pacientov, je SLE (systémový lupus erythematosus), pri ktorom je možné postihnúť akýkoľvek systém alebo orgán tela.

Rizikové faktory

Aj keď príčiny lupusu nie sú presne známe, vyšší počet prípadov u žien ako u mužov môže okrem genetickej predispozície naznačovať, že ochorenie je spúšťané aj niektorými hormónmi. Okrem toho existuje niekoľko faktorov životného prostredia, ktoré stimulujú nástup ochorenia, ako napríklad:

stres
vystavenie ultrafialovému svetlu, zvyčajne slnečnému žiareniu
fajčenie

Odborníci odhadujú, že diagnóza lupusu si vyžaduje priemerne štyri roky a konzultáciu s tromi rôznymi lekármi. Lupus je ťažké diagnostikovať, pretože má príznaky, ktoré často napodobňujú vlastnosti iných stavov. Okrem toho sa veľmi líšia od pacienta k pacientovi a môžu sa časom meniť.

Slnko a lupus

Fotocitlivosť sa prejavuje u pol až troch štvrtín pacientov s lupusom, bežnejšie v kožných formách, kde môže dosiahnuť až rozmery medzi 50 - 90%. To je také charakteristické, že fotocitlivosť bola zahrnutá medzi kritériá rozpoznávania choroby.

Lupus je ochorenie s mnohými formami prejavu. Názov pochádza z „žravých“ ulceratívnych kožných lézií, ktoré starí ľudia porovnávali s vlčím uhryznutím (lupus, lat. = Vlk). Hlavné formy lupusu sú rozšírené, nazývané systémové, s poškodením niekoľkých orgánov, najmä obličiek a krvného systému. Existujú aj tie, ktoré sú prevažne alebo výlučne kožné, z ktorých hlavné sú diskoidný lupus a podkožný kožný lupus. To všetko predstavuje spoločnú vlastnosť neznášanlivosť na svetlo, najmä na solárne, ktoré sa nazýva fotocitlivosť.

Je potrebné poznamenať, že tento príznak sa vyskytuje aj za iných okolností, ako je porfýria a niektoré liečebné postupy (tetracyklíny, amiodarón alebo sulfónamidy).

Ako sa prejavuje citlivosť na svetlo

Spôsob vyjadrenia citlivosti na slnečné svetlo má dve hlavné formy prejavu lupusu. Jedná sa o exacerbáciu už existujúcich kožných lézií alebo výskyt nových a bolesti kĺbov sprevádzané celkovou únavou.

Vážne reakcie, nazývané fototoxické reakcie, sa vyskytujú, keď je takýto pacient vystavený iným príčinám fotocitlivosti. Príkladom je súbežná liečba tetracyklínom. Predvídanie tejto situácie si vyžaduje ďalšie ochranné prostriedky.

UV žiarenie a lupus

Faktorom zodpovedným za fotocitlivosť na slnečné svetlo u lupusu je ultrafialové (UV) žiarenie, ktoré ľudské oko nevníma. Je to tri typy podľa vlnovej dĺžky: A, B a C. Prvé dva sú zodpovedné za abnormálne reakcie vlkov, zatiaľ čo druhý nedosahuje zem a je absorbovaný do atmosféry. Ultrafialové žiarenie A a B navyše spôsobuje starnutie pokožky a zvyšuje riziko rakoviny kože.

Mraky pohlcujú UVA a UVB žiarenie iba čiastočne. A okná domov alebo automobilov prepúšťajú značné množstvo UVA. Existujú aj iné zdroje UV žiarenia ako prírodné. Patria sem žiarivky (zdroj UVA) a kopírky Xerox v akcii. Prípady fotocitlivosti boli popísané u mladých ľudí, ktorí navštevovali tanečné parkety na diskotékach so zábleskovým svetlom. Táto reakcia sa nazývala „disko-lupus“, situácia sa zjavne líši od diskoidného lupusu.

Vyrážky sa objavia po dni na pláži

Súčasná teória založená na vedeckých dôkazoch je taká, že UV svetlo spôsobuje, že kožné bunky vysielajú na svoj povrch určité bielkoviny. Tieto proteíny môžu byť cieľmi protilátok, ktoré sa na ne viažu. Predpokladá sa, že pripojené protilátky lákajú biele krvinky, ktoré napádajú kožné bunky, čo vedie k vyrážkam, ktoré spôsobujú vyrážky.

Kožné bunky, ktoré sú významne postihnuté, zvyčajne zahynú v procese nazývanom programovaná bunková smrť alebo apoptóza. V takom prípade telo odstráni odumreté bunky. Zdá sa však, že v prípade lupusu sa apoptóza kožných buniek vyskytuje oveľa častejšie, ako by mala. To môže viesť k väčšiemu zápalu.

Ostatné faktory

Ďalším faktorom, ktorý môže prispieť k vzniku vyrážky v prípade lupusu, môže byť to, že v pokožke osôb s lupusom sa po vystavení slnku nachádza príliš veľa látky, ktorá vytvára zápal - oxid dusnatý.

To spôsobuje začervenanie a zápal. Dôvody týchto abnormálnych reakcií (okrem existencie genetickej predispozície) nie sú známe. V súčasnosti však v tejto oblasti prebieha veľa zaujímavých výskumov.

Príznaky lupusu

Na začiatku môže systémový lupus erythematosus (SLE) postihnúť jeden orgán alebo byť multisystémový. Autoprotilátky sa zisťujú od začiatku ochorenia. Klinické prejavy SLE sú:

systémové: únava, asténia, horúčka, anorexia, strata hmotnosti;
muskuloskeletálne: bolesti kĺbov a svalov, deformácie v ruke.
pokožka: začervenanie líca alebo „malarická vyrážka“ (červenkastá vyrážka na tvári, najmä na lícach a nose), „diskoidná vyrážka“, fotocitlivosť (červené škvrny na slnku), vredy v ústach a nosová, alopécia (vypadávanie vlasov), vaskulitída.
hematologické: hemolytická anémia, leukopénia (pokles počtu leukocytov pod 4000/mm3), lymfopénia (pokles počtu lymfocytov pod 1 500/mm3), zväčšenie sleziny a lymfatických uzlín.
neurologické: bolesť hlavy (bolesti hlavy), poruchy koncentrácie a pamäti, psychóza, periférna neuropatia.
kardiopulmonálne: zápal pohrudnice, perikarditída, myokarditída, zápal pohrudnice, pľúcna hypertenzia.
obličkové: proteinúria nad 500 mg/24 hodín, zlyhanie obličiek.
gastrointestinálne: ascites (hromadenie tekutiny v brušnej dutine), poškodenie pečene alebo nešpecifická anorexia, nevoľnosť, mierna bolesť brucha, hnačka.
trombóza: venózna a arteriálna.
Potraty - plodnosť je normálna, často sa však vyskytujú potraty alebo mŕtve deti.

Príznaky lupusu

Hlavnými príznakmi tohto stavu sú bolesti kĺbov, horúčka, únava, často extrémnej intenzity, bolesti svalov pri nedostatku fyzickej námahy. Okrem toho sa na exponovaných miestach alebo nezahojených vredoch v ústach objavujú pretrvávajúce červenkasté lézie.

Lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie s genetickou zložkou, pri ktorom imunitný systém nesprávne interpretuje zdravé bunky, tkanivá a orgány ako cudzie pre telo. Vytvára teda autoprotilátky, ktoré napádajú a ničia zdravé bunky, tkanivá a orgány. Pri systémovom lupus erythematosus sa objavujú ochorenia jedného alebo viacerých vnútorných orgánov, medzi ktoré patrí najčastejšie koža, osteoartikulárny systém, obličky, nervový systém, pľúca.

Kožný lupus erythematosus

Názov lupus, ktorý sa používa od trinásteho storočia, popisuje kožné lézie, ktoré sa vyskytujú pri chorobe, podobne ako uštipnutie vlkom. Nie je infekčný, lupus choroba nie sa prenáša.

Diagnostické

Analýza lupusu

Diagnóza SLE je potvrdená prítomnosťou antinukleárnych protilátok. Test je však nešpecifický, pretože tieto protilátky tiež zvyšujú vírusové infekcie, chronické zápalové procesy, niektoré lieky a staršie osoby.

Diferenciálna diagnostika sa robí s reumatoidnou artritídou, rôznymi formami dermatitíd, psychiatrickými poruchami, hematologickými ochoreniami, ako je trombocytopenická purpura atď. Musí sa tiež líšiť od lupusu vyvolaného liekmi. Niektoré lieky, ktoré spôsobujú syndróm podobný lupusu, sú:

prokaínamid
hydralazín
izoniazid
metyldopa
chinidín
perorálne kontraceptíva.

Liečba lupusom

V SLE neexistuje žiadna liečebná liečba. Kompletné remisie sú zriedkavé. Pacient a lekár musia preto prijať terapeutickú stratégiu na kontrolu akútnych ohnísk choroby. Musíte tiež vytvoriť stratégie údržby, pri ktorých sú príznaky potlačené na prijateľnú úroveň. U pacientov sa môžu počas liečby vyskytnúť niektoré vedľajšie účinky.

Liečba lupusom

Oddych

Ľudia so SLE potrebujú počas aktívnych období choroby viac odpočinku. Vedci tvrdia, že zlá kvalita spánku bola významným faktorom pri vzniku únavy u ľudí so SLE. Preto sa musia vyriešiť problémy spojené s kvalitou spánku a účinkom depresie, nedostatku fyzických cvičení a metód starostlivosti o seba. V týchto obdobiach je fyzická aktivita dôležitá pre udržanie svalového tonusu a rozsahu pohybu.

Farmaceutická liečba

Tí, ktorí majú mierne príznaky, zvyčajne liečbu nepotrebujú. Tí, ktorí majú závažnejšie formy ochorenia, ktoré postihujú vnútorné orgány, môžu užívať vysoké dávky kortikosteroidov v kombinácii s inými liekmi, ktoré potláčajú imunitný systém tela.

Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) sú užitočné pri znižovaní zápalu a bolesti svalov, kĺbov a iných tkanív. Medzi príklady NSAID patria aspirín, ibuprofén, naproxén a sulindac.

kortikosteroidy

Kortikosteroidy sú silnejšie ako NSAID pri znižovaní zápalu a obnove funkcií, keď je ochorenie aktívne. Kortikosteroidy sú obzvlášť užitočné, keď sú ovplyvnené vnútorné orgány.

plazmaferéza

Lekári môžu pomocou plazmaferézy liečiť pacientov s ťažkými formami systémového lupus erythematosus, pri ktorých je postihnutý mozog alebo obličky. Plazmaferéza spočíva v odstránení protilátok a iných imunitných látok z krvi na potlačenie imunity. Plazmaferéza je proces odstránenia krvi a jej prechodu cez filtračný prístroj, potom opätovného zavedenia krvi do tela s odstránenými protilátkami.

Lupusova choroba sa lieči?

lupus je a choroba potenciál smrteľný a vyžaduje osobitnú lekársku starostlivosť. Prežívanie pacientov so SLE je 90 - 95% po 2 rokoch, 82 - 90% po 5 rokoch, 71 - 80% po 10 rokoch a 63 - 75% po 20 rokoch.

Životný štýl a výživa

Expozícia slnka v letnej sezóne je nielen zakázaná tým, ktorí trpia akoukoľvek formou lupusu, najmä ak majú v minulosti fotocitlivosť. Ale bez ohľadu na toto preventívne opatrenie musí byť ich ochrana rozšírená používaním krémov s vysokým ochranným faktorom. Musí mať na pamäti, že ich optimálna dávka musí byť viac ako dvojnásobok dávky uvedenej v písomnej informácii pre používateľov. Aplikáciu je potrebné opakovať, a to aj v zamračených dňoch a nevyhnutne po vystúpení z vody. Musí sa to urobiť bez ohľadu na to, či štítok produktu obsahuje vodeodolný (výdrž 40 minút) alebo vodeodolný (výdrž 80 minút). Existuje obava, že producenti tieto zmienky presne nerešpektujú.

Ochranné krémy by sa mali nanášať bez toho, aby sa zanedbávali oblasti pokožky, kde je u pacientov s lupusom vyššia pravdepodobnosť vzniku fotocitlivých reakcií. Jedná sa o zátylok a bočné časti krku, chrámy a ušné laloky.

Strava

Napriek mnohým názorom uverejneným na internete, v rôznych knihách a iných publikáciách neexistuje žiadna zvláštna strava pre lupus. Všeobecne by si pacienti mali vyberať výživné, vyvážené a rozmanité jedlo, ktoré obsahuje dostatok čerstvého ovocia a zeleniny, celozrnné výrobky a mierne množstvo hydiny a rýb.