Terapia cystickej fibrózy - cystická fibróza - Roche Pharma

Cystická fibróza ešte nie je liečiteľná, ale väčšinu príznakov je možné vyriešiť terapeutickým konceptom pozostávajúcim z liečby drogami a rôznymi sprievodnými opatreniami, ako napr. B. Fyzioterapia, podávanie tráviacich enzýmov a vysokokalorická strava sa môžu zlepšiť. S vývojom a zavádzaním nových liekov a možností liečby pacienti s cystickou fibrózou nielenže žijú podstatne dlhšie, ale aj kvalita života postihnutých sa významne zlepšila.

Lieky

Lieky používané na liečbu cystickej fibrózy sú v. a. zmierňujúce príznaky. Liečba príznakov dýchacích ciest sa vykonáva v. a. prostredníctvom inhalačnej terapie expektoračnými prípravkami, ako aj protizápalovými a antibiotickými liekmi. Výhoda liekov užívaných inhaláciou: môžu pôsobiť priamo v pľúcach.

Lieky na vykašliavanie

Tieto takzvané mukolytiká pomáhajú pľúcam odstrániť hlien skvapalnením hlienu, ktorý upcháva jemné dýchacie cesty. Na tekutejší hlien sa dá ľahšie vykašliavať. K dispozícii sú nasledujúce prípravky:

• Hypertonický soľný roztok: Mení štruktúru slizničnej štruktúry tak, aby sa hlien stal tekutejším, keď doň vteká voda.
• DNáza: Z dôvodu neustáleho používania imunitného systému v pľúcach mnoho imunitných buniek tam zahynie. Bunky prasknú a ich genetický materiál, DNA, sa uvoľní. Uvoľnená DNA dodatočne zahusťuje už aj tak viskózny hlien. Preto sa používajú takzvané DNázy, ktoré štiepia DNA a tým skvapalňujú hlien.
• Manitol funguje podobným spôsobom ako soľný roztok.

Lieky na infekcie dýchacích ciest

Hustý hlien v pľúcach je ideálnou živnou pôdou pre patogény, ako sú baktérie, vírusy a plesne. Infikujú dýchacie cesty a často spôsobujú opakujúce sa infekcie a tým aj zápaly. Z dlhodobého hľadiska to môže zničiť pľúcne tkanivo.

Väčšina patogénov sa dá zničiť pomocou antibiotík (prostriedky proti baktériám), antivirotík (prostriedky proti vírusom) a antimykotík (prostriedky proti plesňovým infekciám). Ak liečba nie je dostatočne účinná, je možné liečbu vykonať aj dlhšie obdobie, aby sa aspoň znížilo množenie patogénu. Antibiotiká sa často vdychujú, ale je možné, že bude potrebné lieky podať aj vo forme tabliet alebo intravenózne.

Protizápalové lieky

Pľúcne tkanivo je trvale poškodené opakujúcim sa zápalom. Tomu majú zabrániť protizápalové lieky ako kortizón alebo ibuprofén.

Bronchodilatačné lieky

Okrem hustého hlienu sťažujú dýchanie aj svalové kŕče a opuch bronchiálnej sliznice. Špeciálne lieky, ktoré rozširujú priedušky (bronchodilatanciá), môžu uľahčiť dýchanie.

Tráviace enzýmy

Pretože funkcia pankreasu je narušená u dobrých troch štvrtín pacientov s cystickou fibrózou, chýbajú dôležité tráviace enzýmy, ktoré rozkladajú potravu na malé súčasti, aby ich dokázali absorbovať. Enzým lipáza produkovaná pankreasom štiepi tuky, proteáza štiepi bielkoviny a amyláza štiepi sacharidy.

Na nápravu tejto poruchy trávenia musia ľudia s cystickou fibrózou užívať pankreatické enzýmy. V závislosti od druhu a množstva skonzumovanej potravy musí byť spotrebované správne množstvo enzýmov. Výživové poradenstvo so zameraním na cystickú fibrózu trénuje pacientov a príbuzných vo výpočte správneho množstva a správneho príjmu tráviacich enzýmov.

Modulátory CFTR

Takzvané modulátory CFTR sú lieky, ktoré po prvýkrát liečia skôr príčinu problémov spojených s cystickou fibrózou ako príznaky. Mali by vylepšiť funkciu kanálu CFTR, ideálne ho obnoviť, aby sa rovnováha slanej vody vrátila do rovnováhy. Existuje viac ako 2000 rôznych známych mutácií v géne CFTR, ktoré majú rôzne dôsledky pre kanál CFTR. Z tohto dôvodu je zvyčajne potrebné kombinovať niekoľko modulátorov CFTR navzájom. Asi 90% pacientov s cystickou fibrózou môže byť liečených v súčasnosti vyvinutými kombináciami. Modulátory CFTR sa tiež používajú na symptomatickú terapiu.

Rôzne lieky môžu aspoň zmierniť príznaky cystickej fibrózy. To zvyšuje očakávanú dĺžku života a kvalitu života pacientov s cystickou fibrózou. S vývojom modulátorov CFTR je možné v súčasnosti bojovať proti príčine cystickej fibrózy.

fyzická terapia

Fyzioterapia je nevyhnutnou súčasťou denného liečebného režimu pre pacientov s cystickou fibrózou. Okrem športových aktivít je dôležitou podporou pri liekovej terapii. Hustý hlien sa má uvoľňovať špeciálnymi cvičeniami a dýchacími technikami, aby sa na neho pacienti mohli ľahšie vykašliavať. Pacient musí denne vykonávať dychové a naťahovacie cvičenia. Dva najbežnejšie dychové cvičenia sú autogénny drenáž a brzdný ret.

Autogénna drenáž

Pomocou autogénneho odtoku sa najskôr uvoľní hlien v pľúcach, zhromaždí sa, dopraví sa krok za krokom zdola nahor a potom sa vykašliava. To sa deje hlbším vdychovaním a výdychom, ktorý mení tlak v dýchacích cestách a priemer priedušiek. Priemer sa zväčšuje pri nádychu a zmenšuje sa pri výdychu. Po vdýchnutí je dôležité urobiť si krátku prestávku, aby sa vzduch mohol usadiť v hlienom pokrytých oblastiach priedušiek za hlienom a tak ho oddeliť od steny priedušiek. Autogénna drenáž sa často používa pri použití dýchacích terapeutických prístrojov ako napr B. flutter, kornet alebo systém PEP.

Brzda pier

Takzvaná brzda na pery podporuje pľúca a uľahčuje dýchanie. Pri výdychu sa vzduch spomaľuje stláčaním pier. Vďaka tomu sa dýchacie cesty rozšíria a pri ďalšom nádychu je možné nasávať viac vzduchu.

Okrem dýchacích techník existuje veľa mobilizačných cvičení a polohovacích techník na podporu funkcie pľúc, napr. B. mobilizácia hrudníka a terapeutické polohy. Ktoré jednotlivé opatrenia sú správne, je potrebné vopred konzultovať so špeciálnym fyzioterapeutom. Vedie cviky a zabezpečuje ich správne vykonávanie. Ak pacient môže vykonávať cviky samostatne, môže ich začleniť do každodennej rutiny a vykonávať ich každý deň.

Fyzioterapia je základným kameňom liečby cystickej fibrózy. Môže zlepšiť funkciu pľúc tak, že sa uľahčí dýchanie.

Šport

Okrem fyzikálnej terapie je dôležitou súčasťou liečebného plánu pre pacientov s cystickou fibrózou aj cvičenie. Cvičenie pomáha zvyšovať vytrvalosť, aby ste pri fyzickej námahe tak rýchlo nezadýchali. Prostredníctvom pohybov v športe, napr. B. Beh a skákanie, uvoľňuje sa hlien v pľúcach. Cvičenie má navyše pozitívny vplyv na produkciu hlienu, t.j. H. stáva sa tekutejšou a ľahšie sa na ňu kašle. Šport má pozitívny vplyv nielen na funkciu pľúc, ale aj na psychiku. Uvoľňujú sa hormóny šťastia, cítite sa dobre a nažive a posilňuje sa imunitný systém. Čím skôr sa začne, tým lepšie!

Ktoré športy je možné vykonávať, závisí od zdravia každého jednotlivca. Športová zábava by navyše mala byť vždy na prvom mieste. Ak pacient nesmie cvičiť, zmena v každodenných činnostiach - ako napr B. Stúpanie po schodoch namiesto výťahu - pomáha udržiavať vlastný výkon.

výživa

Častým javom cystickej fibrózy je nadmerná nadváha. Preto je vedomá a vysokokalorická strava dôležitou súčasťou terapie. Pretože tráviaci systém nefunguje správne, výživné látky z potravy sa nemôžu správne využívať. Okrem toho existuje fyzická námaha spôsobená kašľom a neustálym bojom proti infekciám. Faktor, ktorý výrazne zvyšuje dennú potrebu kalórií.

To znamená: pacienti s cystickou fibrózou by mali jesť vysokokalorické jedlo niekoľkokrát denne (5-6 krát). Väčšina kalórií sa nachádza v potravinách s vysokým obsahom tukov, ako napríklad: B. maslo, mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku, klobása a mäso s vysokým obsahom tuku, ryby s vysokým obsahom tuku (vrátane lososa, tuniaka, makrely) a orechy. Jedlo by navyše malo byť pestré a vyvážené, aby sa všetky dôležité živiny (sacharidy, bielkoviny, tuky, vitamíny, minerály a stopové prvky) absorbovali v dostatočnom množstve.

U pacientov s cystickou fibrózou neexistujú žiadne veľké dietetické obmedzenia. Pokiaľ však nie je aj cukrovka. Jedlo by malo byť prijímané s vysokým obsahom kalórií, ale vyváženým spôsobom.

Zvlášť dôležité: nezabudnite piť! Potrebné sú najmenej 2 litre denne.

Ak pacient s cystickou fibrózou naďalej chudne aj napriek vysokokalorickej diéte a dobre kontrolovanému príjmu enzýmov, vždy by sa mala brať do úvahy možnosť vzniku diabetes mellitus.

hygiena

Dodržiavanie hygienických opatrení je veľmi dôležité pre pacientov s cystickou fibrózou aj pre ošetrujúci tím. Pretože ľudia trpiaci cystickou fibrózou môžu ľahšie chytiť choroboplodné zárodky z prostredia ako zdraví ľudia, na druhej strane spôsobujú choroboplodné zárodky väčšie problémy s dýchacími cestami.

Hygienické opatrenia na prevenciu infekcií:

Pretože pacienti s cystickou fibrózou sa rýchlejšie infikujú rôznymi choroboplodnými zárodkami a infekcie sú závažnejšie, je zvlášť dôležité dodržiavať hygienické opatrenia.

Bell SC a kol. Budúcnosť starostlivosti o cystickú fibrózu: globálna perspektíva. Lancet Respir Med 2020; 8: 65-124

Spoločnosť pre detskú gastroenterológiu a výživu. Usmernenie S1: Mukoviscidóza (cystická fibróza): Výživa a exokrinná insuficiencia pankreasu, 2011. Naposledy sprístupnené 16. januára 2020 na adrese https://www.muko.info/fileadmin/user_upload/angebote/qualitaetsmanagement/LL_S1_mukoviszidose_ernaehrung_exokrine_pankin.

Hill C a kol. Aktualizujte cystickú fibrózu - patofyziológia, diagnostika, terapia. Pneumonews 2016; 8: 45-53

Komisia pre hygienu a prevenciu infekcií v nemocniciach v Inštitúte Roberta Kocha (KRINKO). Hygienické požiadavky v lekárskej starostlivosti o pacientov s cystickou fibrózou (cystická fibróza). Naposledy sprístupnené 16. januára 2020 na adrese https://www.muko.info/fileadmin/user_upload/angebote/qualitaetsmanagement/leitlinie_hygiene.pdf

Cystická fibróza napr. V. (vyd.). Cystická fibróza: príčina, klinický obraz a terapia. Stav 12/2018

Naehrig S, Chao CM, Naehrlich L: Cystická fibróza - diagnostika a liečba. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 564-74

Schlueter Katrin. Cystická fibróza napr. V. (vyd.). Jedzte správne s cystickou fibrózou. Od 12/2008, 3. vydanie, 2015

Van Koningsbruggen-Rietschel. Cystická fibróza - choroba na ceste k individuálnej liečbe. Mesačné liečenie detí 2017; 165: 681-687

---