Thymoma and myasthenia at the Freiburg University Medical Center

Hlavná navigácia:

Univerzitná nemocnica .
- Poslanie .
- Vedenie nemocnice .
- fakty a čísla .
- Prispejte tu .
- Sponzori a iniciatívy .
- údržba .
- administratíva .
- Ostatné zariadenia .
- rovnaké príležitosti .
- Etická komisia .
- Diania .
- Prihlásenie zamestnanca .
liečby .
- Kliniky/ústavy .
- Interdisciplinárne inštitúcie .
- Pobyt v nemocnici .
- kvalita .
- Váš názor .
výskum .
- Výskum-
  zameranie .
- Výskum-
  Databáza .
- Výskumný dekanát .
- Výskum-
  pokročilý výcvik .
- výskum
  z A do Z .
- Centrálna kancelária pre prenos technológií .
- FREIDOK Plus .
Vzdelávanie .
- Štúdium vo Freiburgu .
- Knižnica Univerzitného lekárskeho centra Freiburg .
Kariéra .
- školenia .
- Stáže .
- Dobrovoľná služba .
- Vzdelávanie .
- Ponuky práce .
- Vstup do ošetrovateľstva .
- Medzinárodné zdravotné sestry .
- Rodina a práca .
- Ďalšie vzdelávanie a odborná príprava .
Stlačte .
- Kontakt .
- Prihláste sa na odber noviniek .
- Spravodaj .
- tlačové správy .
- Publikácie .
- Organizácia podujatí .
- Kultúra .
- Tlač fotografií .
- Odborná komisia pre doping .
- Trainee program intenzívnej starostlivosti .

Univerzitná nemocnica .
liečby .
výskum .
Vzdelávanie .
Kariéra .
Stlačte .

pohotovosť .
Kliniky .
Ako nás nájdete .
Medzinárodní pacienti .

Kontextová navigácia:

.
Klinika hrudnej chirurgie .
Núdzové situácie .
Klinické obrázky .
- Nádory hrudnej steny .
- Hyperhidróza .
- Emfyzém .
- Rakovina pľúc .
- Metastázy v pľúcach .
- Nádor mediastína .
- Pleurálny výpotok .
- Pleurálny mezotelióm .
- Pneumotorax .
- Pleurisy .
- Tymóm a myasténia .
- Tracheálna stenóza .
- Lievikové prsia .
- Diafragmatická obrna .
Klinické zameranie .
Informácie pre pacientov .
Informácie pre lekárov a odporúčajúcich lekárov .
Informácie pre uchádzačov .
O nás .
výskum .
Štúdium a výučba .
Kontakt .
Prispejte tu .

Tymómy a myasténia

Týmus je centrálny lymfatický orgán a má ústredný význam pre výber T lymfocytov (špeciálne imunitné bunky). V týmuse sú nezrelé prekurzorové bunky T lymfocytov vytriedené z kostnej drene pozitívnou a negatívnou selekciou a trénované tak, aby sa z nich stali hotové T lymfocyty. Tento výber závisí od molekúl MHC a špecifického antigénu.

Tymómy sú zriedkavé zhubné nádory a predstavujú asi 0,2 - 1,5% všetkých zhubných nádorov. V asi 50% prípadov je príčinou nádoru v prednom mediastíne tymóm. 10–15% pacientov s myasthenia gravis má tymóm. Naopak, myasthenia gravis sa dá zistiť asi u 45% pacientov s tymómom. Doteraz nie je jasne objasnená súvislosť medzi týmto autoimunitným ochorením a výskytom tymómu. Medzi ďalšie autoimunitné ochorenia, ktoré môžu súvisieť s tymómom a vyskytujú sa u viac ako 2% tymómov, patrí hypogamaglobulinémia, aplázia červených krviniek, lupus erythematosus, polymyozitída, agranulocytóza, reumatoidná artritída a Cushingova choroba.

Tymómy sú približne rovnako bežné u mužov a žien a väčšina pacientov je v čase stanovenia diagnózy vo veku od 40 do 60 rokov.

Aj keď je v literatúre spomenutých mnoho klasifikačných systémov pre tymómy, iba každodenná klinická prax sa osvedčila podľa Masaokovej klasifikácie a WHO klasifikácie. Tieto dve klasifikácie určujú terapiu a prognózu pacienta. Pri liečbe a hodnotení progresie ochorenia tymómu je nevyhnutné preukázať, že všetky tymómy sú malígne a v závislosti od štádia sa môžu vyskytnúť recidívy a vzdialené metastázy.

Aké typy nádorov týmusu existujú a ako sú klasifikované z lekárskeho hľadiska?

V zásade sa všetky tymómy, bez ohľadu na ich klinicko-histologické štádium, majú klasifikovať ako malígne. Je to preto, že všetky z nich - vrátane zjavne benígnych nádorov - môžu byť zhubné. Účelom rôznych zavedených klasifikačných systémov je pomôcť lekárovi odhadnúť prognózu a zabrániť nedorozumeniam ohľadom požadovanej liečby. V podstate - trochu zjednodušene - sa tymóm líši od veľmi malígneho karcinómu týmusu.

Klasifikačné systémy berú do úvahy histológiu nádoru alebo rozsah jeho šírenia v mediastíne a prítomnosť osídlení (dcérske nádory) alebo metastázy v lymfatických uzlinách. Používajú sa dve hlavné klasifikácie: na jednej strane systém WHO, na druhej strane klasifikácia Masaoka. Klasifikácia nádorov podľa klasifikácie Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) podľa rôznych typov buniek (histologická klasifikácia) má z dôvodu nedostatku klinického významu druhoradý význam. V klinickej praxi sa takzvaná klasifikácia Masaoka osvedčila vďaka dobrému hodnoteniu očakávaného priebehu a šancí pacienta na prežitie. Masaokova klasifikácia je klinické rozdelenie tymómov do štyroch štádií, pričom I. stupeň je štádiom s najlepšou prognózou a IV. Štádium predstavuje najhoršiu prognózu. V tabuľke 1 je uvedený presný prehľad jednotlivých etáp.

Tabuľka 1: Klasifikácia Masaoka u tymómov

I.	Úplne zapuzdrený nádor
II	Nádor prerazí kapsulu s penetráciou do okolitého tukového tkaniva až k pohrudnici
III	Nádor prelomuje pohrudnicu alebo perikard alebo sa rozbije na susedné orgány (pľúca, veľké cievy)
IV a	pleurálna a perikardiálna nátierka
IV b	Vzdialené metastázy

Príznaky

Príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť pri tymóme, sa u väčšiny pacientov prejavia až v pokročilých štádiách. 30% pacientov nemá v čase stanovenia diagnózy žiadne príznaky. Spravidla tieto sťažnosti vznikajú, pretože nádor prerastá do susedného tkaniva alebo čoraz viac vytláča susedné štruktúry. Príznaky môžu byť nasledujúce:

Pocit tlaku za prsnou kosťou
Dýchavičnosť (priedušnica je zúžená)
Ťažkosti s prehĺtaním (tlak na pažerák)
Chrapot (takzvaná opakujúca sa obrna); Príčinou je ochrnutie hlasového nervu (dolný laryngeálny nerv)
Horné prekrvenie (horná dutá žila je stlačená nádorom a tým je bránený prietoku krvi späť z hlavy a rúk do srdca)
Srdcová dysfunkcia (nádorová hmota tlačí na srdce)
Spoločný výskyt so zvláštnymi chorobami (napr. Myasthenia gravis)
Bolesť v hrudi
kašlať
Dýchavičnosť (dyspnoe)

40% sťažností je spôsobených veľkou nádorovou hmotou v hrudníku. U všetkých pacientov s tymómom má 30% nielen lokálne, ale aj systémové príznaky (postihujú celé telo). Najbežnejšími príznakmi sú bolesť na hrudníku, kašeľ a silná dýchavičnosť.

Obrázok 1: Počítačová tomografia hrudníka (technika mäkkých tkanív) ukazujúca tymóm (žltá šípka) v mediastíne u pacienta mužského pohlavia pred chirurgickým odstránením.

diagnóza

Diagnóza tymómu sa zvyčajne stanoví náhodou ako súčasť bežného vyšetrenia (RTG hrudníka). Pacienti majú často za sebou niekoľko návštev lekára, pretože sťažnosti sú zvyčajne nešpecifické.

Ak existuje podozrenie na tymóm, röntgenové vyšetrenie hrudníka by sa malo vždy robiť v dvoch rovinách. To si vyžaduje röntgenové vyšetrenie hrudníka z prednej aj bočnej strany. Ak existuje podozrenie na vred týmusu, je nevyhnutne nutná tomografia hrudníka (počítačová tomografia, CT) (obr. 1). V jednotlivých prípadoch môže byť potrebné vyšetrenie magnetickou rezonanciou (MRI), aby bolo možné lepšie odhadnúť akékoľvek napadnutie susedných štruktúr (pľúcna membrána, pľúca, perikard, pažerák, mäkké tkanivo krku). Pomocou tejto špeciálnej vyšetrovacej metódy je možné presne zobraziť okolité mäkké tkanivo a vyhodnotiť rozsah.

Hrudkou v mediastíne môžu byť okrem tymómu aj iné typy nádorov. Ako alternatíva sa musí vždy brať do úvahy lymfóm (rakovina lymfatických žliaz) alebo zhubný nádor zárodočných buniek (embryonálny nádor). Preto je potrebné pred liečbou vyhľadať presné objasnenie typu nádoru. To sa dá nakoniec objasniť iba histologickým vyšetrením, pre ktoré by sa mala odobrať vzorka tkaniva (biopsia). Pretože umiestnenie týmusovej žľazy sťažuje odber vzorky tkaniva, pacienti s takýmto nádorom by mali byť čo najskôr predvedení špecializovanému hrudnému chirurgovi.

terapia

Zlatým štandardom terapie pre chirurgicky úplne odstrániteľné tymómy je chirurgický zákrok. Z onkologického hľadiska je najdôležitejším ovplyvňujúcim faktorom prežitia pacienta odstránenie nádoru u zdravého človeka (resekcia R0), pričom musia byť odstránené aj všetky štruktúry spojené s tymómom. Počas operácie sa odstráni zvyšné tkanivo týmusu, ako aj okolité lymfatické uzliny a všetky zložky tuku a spojivového tkaniva. Celkovo možnosť úplného odstránenia nádoru klesá s vyšším stupňom Masaoka popísaným v predchádzajúcom odseku. U pacientov v štádiu I je možné dosiahnuť úplnú resekciu nádoru v 100% prípadov. V štádiu IV tymómov je úplné odstránenie možné iba v menej ako 30% prípadov.

Klinika hrudnej chirurgie

Klinika Roberta Kocha
Hugstetter Street 55
79106 Freiburg