Trombóza hepatálneho portálu
Trombóza hepatálneho portálu predstavuje obštrukciu portálnej žily trombom. Keď je žila upchatá, zvýši sa portálny venózny tlak. Portálna hypertenzia určiť:
- splenomegália
- pažerákovo-žalúdočné varixy
- ascites
- hepatomegália preťažením.
Približné 25% dospelých s cirhózou majú trombózu portálnej žily, najmä kvôli spomaleniu prietoku krvi. Portálnu trombózu môže spôsobiť akýkoľvek patologický stav, ktorý spôsobuje abnormálne zrážanie krvi.
- Novorodenci sa vyskytujú ako častá príčina infekcia pupočníka,
- Staršie deti - zápal slepého čreva,
- Dospelí - myeloproliferatívne choroby, rakovina pankreasu, obličiek, pečene alebo nadobličiek, polycytémia, chirurgický zákrok a gravidita.
Často existuje niekoľko patologických stavov, ktoré spoločne spôsobujú trombózu portálnej žily. Príčina nie je známa takmer u tretiny pacientov.
Väčšina pacientov nemá žiadne príznaky. U niektorých môže nastať postupný klinický obraz, najmä v dôsledku portálnej hypertenzie. Ak sa vyvinie pažerákovo-žalúdočné kŕčové žily môžu prasknúť a spôsobiť vážne krvácanie, hematemézu a melenu. Ďalšou vaskulárnou komplikáciou portálnej hypertenzie je vývoj žalúdočné žilové kolaterály.
Je podozrenie na diagnózu tvárou v tvár histórii, ktorá obsahuje:
- anamnéza gastrointestinálneho krvácania
- splenomegália
- patologické stavy, ktoré predisponujú k portálnej trombóze.
Liečba obsahuje antikoagulanciá, antifibrinolytiká. Ak je príčinou infekcia v tele, bude sa s ňou osobitne zaobchádzať. Pažerákové varixy využívajú širokú škálu liečebných aj chirurgických terapií.
úmrtnosť závisí to od základného ochorenia, ktoré spôsobilo trombózu.
Patogenéza
Žilka dverí vzniká za krkom pankreasu spojením slezinovej žily s horným mezenteriom. Prijíma krv z cystickej žily, pyloru, pankreasu, horného pankreatoduodenálu a ďalších menších žíl.
Vo všeobecnosti portálna žila vstupuje do portálu hepatis a rozdeľuje sa na pravú a ľavú vetvu. Pravá vetva sa delí na prednú a zadnú vetvu, ktorá odvádza predný a zadný segment pravého pečeňového laloku.
K vývoju periportálnych kolaterálov dochádza pri chronickom vývoji trombózy a pri pokuse tela odviesť krvný tlak inými prostriedkami do srdca. V blízkosti portálnej žily sa vytvoria jemné žilové siete, ktoré odoberú zablokovanú krv.
Kavernózna transformácia portálnej žily sa môže javiť ako hubovitá subhepatálna hmota. U pacientov s portálnou hypertenziou sa retrográdnou endoskopickou cholangiopankreatografiou príležitostne vyskytujú praskliny žlčovodov, ktoré sa nazývajú pseudocolangiokarcinóm.
Portálna trombóza sa vyskytuje po infekčných stavoch, chirurgických zákrokoch alebo novotvaroch (pankreatické, hepatálne) alebo v dôsledku dysfunkcie pečene. Pyogénna cholangitída je tiež príčinou portálnej trombózy.
Príčiny a rizikové faktory
Choroby spojené s trombózou portálnych žíl Zahŕňajú:
- srdcové zlyhanie, Budd-Chiariho syndróm
- konstrikčná perikarditída, cirhóza pečene
- rakovina pečene, pankreasu, žalúdka, cholangiokarcinóm, rakovina nadobličiek
- absces pečene, pankreatitída, infekcia pupočníka
- tehotenstvo a preeklampsia, trauma portálnej žily
- myeloproliferatívne choroby, trombotická diatéza
- silná dehydratácia, užívanie antikoncepcie.
príznaky a symptómy
Príznaky trombózy portálnej žily závisia od rýchlosť, s akou sa vytvára trombus do žily. Ochorenie sa zistí až vtedy, keď dôjde k tráviacemu krvácaniu alebo pri bežných lekárskych vyšetreniach. U väčšiny pacientov to začína potichu. Známky a príznaky môžu byť jemné a nešpecifické a môžu byť zatienené základnou chorobou. Výnimkou sú pacienti s hypergoaguláciou a portálnou alebo mezenterickou trombózou, u ktorých sa po akútnom alebo subakútnom vývoji trombózy prejavia silné alebo stredne silné bolesti brucha.
Pacienti môžu mať:
- bolesť brucha
- systémová portálna encefalopatia alebo gastrointestinálne krvácanie spôsobené kŕčmi pažeráka, splenomegáliou alebo ascitom.
- Môžu prevažovať príznaky základného ochorenia, ako je pankreatitída, intraabdominálna sepsa alebo stúpajúca cholangitída.
Medzi predpokladané príčiny patrí kavernózna transformácia portálnej žily, choledochálne kŕčové žily a ischemické poškodenie žlčových ciest. Vedie tiež k sekundárnej tvorbe žlčových kameňov a cholangitíde.
Trombóza portálnych žíl delí sa na akútnu a chronickú formu.
Akútna forma často to lekárom chýba a príznaky a príznaky sú nejasné.
Pacienti môžu urgentne prísť s:
- náhly výskyt bolesti v správnom hypochondriu
- nevoľnosť, horúčka, progresívny ascit
- črevná ischémia šírením trombov alebo črevná hypoperfúzia sekundárne k portálnej hypertenzii
- Pacienti môžu občas preliať krv - hematemézu.
Keď sa objaví zlyhanie pečene, zdravie pacienta sa môže rýchlo zhoršiť a má nepriaznivú prognózu. Ak je príčinou novotvar, väčšina pacientov nemá hematemézu, pretože tak dlho neprežijú.
Strata váhy, anorexia, milosť a bolesť brucha sú častými prejavmi.
Diagnostické
Zobrazovacie štúdie
Dopplerov ultrazvuk je preferovaným zobrazovacím testom. Ukazuje polohu prekážky a spomalenie alebo dokonca absenciu prietoku krvi. Diagnóza je potvrdená angiografiou a rádiografiou.
Nádory portálnej žily môžu vyzerať ako trombus, ale tento patologický stav je zriedkavejší. Nádor portálnej žily je spojený s hepatocelulárnym karcinómom. Prekážka môže byť čiastočná alebo úplná. Môže byť spojené s trombom.
Biopsia pečene môže byť potrebných na potvrdenie diagnózy.
Počítačová tomografia s kontrastnou injekciou je najpoužívanejší test. Portálna venózna fáza začína 60 sekúnd po injekcii bolusu. Angiografia spojená s CT poskytuje lepší pohľad na portálny venózny obeh a postihnutie pečene. Angiografický katéter sa zavedie do spoločnej celiakálnej osi, do pečeňovej artérie alebo do hornej mezenterickej artérie, pomocou Seldingerovej techniky modifikovanej femorálnou artériou.
Liečba
Vývoj trombózy portálnej žily vyvoláva potrebu urgentnej endoskopie pre skleroterapia kŕčových žíl, vytvorenie a sú transosugulárne intrahepatálne portosystémové TIPS, a Ja som porto-cav alebo transjugulárna alebo transhepatálna portomezenterická trombolýza, resekcia ischemického čreva alebo dokonca transplantácia pečene.
Akútne krvácanie z kiahní môže byť život ohrozujúce a vyžaduje okamžitý terapeutický zásah.
skleroterapia je metóda, pri ktorej sa krvácanie zastaví lokálnou injekciou sklerotizujúcich látok. Kŕčové žily sa ligujú endoskopickou metódou, pri ktorej sa pažerákové a žalúdočné varixy podviažu gumičkami. Tieto metódy majú 95% úspešnosť pri akútnom krvácaní.
Oktreotid a vazopresín sú vazokonstrikčné látky, ktoré znižujú prietok krvi v eso-žalúdočnom obehu.
patella je intervenčný zákrok, ktorý znižuje portálny krvný tlak tým, že vytvára odchýlku prietoku krvi. Postup sa vykonáva pod rádiologickou kontrolou. TIPY sú spojené s určitými komplikáciami:
- intraabdominálne krvácanie
- zlyhanie slnka
- hepatálny infarkt
- zvuková prekážka.