Urticaria pigmentosa - príčiny, príznaky a liečba
Kedy Urticaria pigmentosa sa nazýva forma mastocytózy. Prejavuje sa to hlavne u malých detí.
Obsah
Čo je to urticaria pigmentosa?
V Urticaria pigmentosa je to najbežnejšia forma mastocytózy. Mastocytóza je zriedkavé ochorenie, pri ktorom sa hromadia žírne bunky v koži a vo vnútorných orgánoch. V medicíne nesie meno aj urticaria pigmentosa, ktorá patrí medzi benígne ochorenia kožná mastocytóza.
Od systémovej mastocytózy sa líši tým, že sa žírne bunky hromadia iba v koži. V systémovej forme sú naopak ovplyvnené aj orgány ako pečeň, slezina a črevo. Okrem toho systémová forma postihuje hlavne dospelých, zatiaľ čo urticaria pigmentosa postihuje hlavne deti.
Choroba nie je nákazlivá. Biele krvinky sa nazývajú žírne bunky. Nájdeme ich u každého a obsahujú látky ako heparín, serotonín, histamín a rôzne enzýmy, ktoré patria medzi mediátory zápalu. Žírne bunky vykonávajú funkciu spustenia alarmu v tele, ak prichádzajú do kontaktu s patogénmi.
Uvoľňujú pri tom látky ako histamín, ktorý je predzvesťou zápalu. To vedie k opuchu kože, rozšíreniu ciev, začervenaniu a svrbeniu. Ďalej sa vyvíjajú kožné chyby. Urticaria pigmentosa sa zvyčajne objaví prvýkrát počas prvých 24 mesiacov života.
príčiny
Hovorí sa o bodovej mutácii génu c-KIT. C-KIT znamená receptor tyrozínkinázy KIT. Mutácia c-KIT však nie je jediným spúšťačom, pretože u mnohých postihnutých detí nebolo možné zistiť žiadne zmeny v géne c-KIT. Spúšťače uvoľňovania zložiek mastocytov sa líšia od pacienta k pacientovi a závisia od typu mastocytózy.
V prípade urticaria pigmentosa to môže byť napríklad chlad, teplo, trenie, infekcie alebo stres. Možné sú aj potravinové prísady, ostré korenie, alergie, hmyzí jed, alkohol a užívanie niektorých liekov, ako je kyselina acetylsalicylová, chinín, kodeín alebo omamné látky. V zásade je urticaria pigmentosa pseudoalergia, ktorá vyvoláva príznaky.
Príznaky, ochorenia a znaky
Príznaky urticaria pigmentosa sa od človeka k človeku veľmi líšia. Môžu byť teda mierne aj silné. Tento stav vo väčšine prípadov postihuje deti, ktoré majú červenohnedé škvrny na koži, zvyčajne na trupu alebo stehnách.
Vyskytuje sa tiež začervenanie a opuch na koži a pľuzgieroch. Pri trení škvŕn je často viditeľné svrbenie. Wheals sa neskôr vyvinú. V závažných prípadoch mastocytózy kože sa vyskytujú bolesti hlavy, hnačky, zvracanie a ťažkosti s dýchaním. Možné je aj bezvedomie. Systémová mastocytóza, ktorá ovplyvňuje aj vnútorné orgány, sa však vyskytuje iba u približne 10 percent všetkých pacientov.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Ak existuje podozrenie na urticaria pigmentosa, lekár najskôr urobí s pacientom rozhovor. Je tiež založená na typických príznakoch mastocytózy, ako sú škvrny, rany a svrbenie. Aby lekár mohol urobiť spoľahlivú diagnózu, vykoná Darierov test. To zahŕňa poškriabanie alebo trenie postihnutej oblasti pokožky.
V prípade, že oblasť po niekoľkých sekundách sčervenie alebo svrbí, je Darierov test klasifikovaný ako pozitívny a bolo potvrdené podozrenie na kožnú mastocytózu. Je tiež možné odobrať vzorku kože a preskúmať ju v patologickom laboratóriu. Na stanovenie hodnoty triptázy je možné vykonať aj krvný test.
V prípade kožnej mastocytózy je hodnota triptázy obvykle normálna, zatiaľ čo je vyššia v systémovej forme. Priebeh urticaria pigmentosa závisí od veku pacienta. U detí škvrny zvyčajne znova zmiznú vo veku od dvoch do troch rokov. Chronická forma je zriedkavá. To môže spôsobiť problémy aj dospelým. Ale prognóza je zvyčajne pozitívna aj pre dospelých.
Komplikácie
Presné komplikácie a príznaky urticaria pigmentosa veľmi závisia od závažnosti ochorenia, takže všeobecná predpoveď zvyčajne nie je možná. Pacienti však trpia škvrnami, ktoré sa objavujú na koži. Tieto škvrny sú červenkasté alebo hnedasté a majú negatívny vplyv na estetiku dotknutej osoby.
Z tohto dôvodu mnoho postihnutých trpí komplexmi menejcennosti alebo sa za túto chorobu hanbia. Vďaka tomu môžu byť deti šikanované alebo dráždené. Existuje tiež silné svrbenie. Urticaria pigmentosa môže tiež viesť k silným bolestiam hlavy alebo hnačkám a zvracaniu. V závažných prípadoch to vedie k bezvedomiu, ktoré môže dotknutú osobu zraniť.
Toto ochorenie môže tiež viesť k ťažkostiam s dýchaním, takže kvalita života pacienta je výrazne obmedzená a znížená. Liečba urticaria pigmentosa sa vykonáva pomocou liekov. Pretože to nie je možné vykonať príčinne, sú postihnutí závislí od užívania liekov. Zvyčajne neexistujú žiadne komplikácie. Očakávaná dĺžka života pacienta tiež nie je znížená chorobou.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Pri urticaria pigmentosa by malo byť vždy poskytnuté lekárske ošetrenie. Iba pri správnej liečbe je možné zabrániť ďalším komplikáciám, pretože sa nemôže sám uzdraviť. Včasná diagnóza má vždy veľmi pozitívny vplyv na priebeh ochorenia a môže zabrániť aj zhoršeniu príznakov. Ak postihnuté dieťa malo dlhodobo silné bolesti hlavy, vracanie alebo hnačky, je potrebné kontaktovať lekára.
Ochorenie môžu naznačovať aj závažné ťažkosti s dýchaním, niektorí pacienti môžu dokonca stratiť vedomie. Ak sa tieto príznaky vyskytnú bez zvláštneho dôvodu a nezmiznú samy, musíte určite navštíviť lekára. Ochorenie môže diagnostikovať a liečiť pediatr alebo praktický lekár.
Neexistujú žiadne zvláštne komplikácie, takže stredná dĺžka života dieťaťa sa obvykle neznižuje pomocou urticaria pigmentosa. Ak je urticaria pigmentosa chronickým ochorením, pravidelné kontroly lekára sú užitočné na sledovanie stavu vnútorných orgánov.
Liečba a terapia
Urticaria pigmentosa nemusí byť vždy špeciálne ošetrená, pretože u detí často sama zmizne. U dospelých pacientov je dôležité určiť presnú príčinu. Následne je potrebné zabrániť spúšťacím spúšťačom na uvoľnenie žírnych buniek. Patria sem väčšinou trenie, stres, prudké zmeny teploty alebo uhryznutie hmyzom.
Úplné vyliečenie mastocytózy nie je možné. Príznaky ochorenia však možno účinne zmierniť podávaním liekov, ako sú antihistaminiká. Tieto inhibujú účinok uvoľňovaných histamínov. Ďalej je možné použiť takzvané stabilizátory žírnych buniek, ktoré zaisťujú, že žírne bunky uvoľňujú menej histamínov. Za týmto účelom sa pacientovi zvyčajne podávajú odmerané dávky aerosólov, nosných kvapiek alebo očných kvapiek.
Lieky nájdete tu
prevencia
Urticaria pigmentosa sa nedá priamo zabrániť. Existuje však možnosť vyhnúť sa spúšťacím stimulom, napríklad vyhnúť sa špeciálnym liekom alebo jedlu.
Následná starostlivosť
Rozsah následných opatrení pre urtikáriu pigmentovú (UP) je určený príslušným klinickým obrazom a vekom postihnutej osoby. U postihnutých detí môže napríklad urticaria pigmentosa viesť k spontánnemu tvorbe pľuzgierov na koži v ranom detstve (do troch rokov). Na základe vonkajších podnetov (napr. Horúčava/chlad alebo infekcie) pľuzgiere pravidelne praskajú. Úlohou následnej starostlivosti je potom zabrániť zjazveniu aplikáciou liečivých mastí.
Urticaria pigmentosa je zásadne neliečiteľná. Pri ďalšom vývoji postihnutých detí sa žírne bunky v tele nerozmnožujú správne. Je ich príliš veľa. Príliš veľa žírnych buniek sa prejavuje u 95 percent všetkých prípadov ochorenia ako červeno-hnedé až hnedé škvrny na koži postihnutého. Pri pôsobení vonkajších stimulov škvrny uvoľňujú histamín. Následná starostlivosť sa potom zameriava na liečbu symptómov vyvolaných histamínom.
V závislosti od závažnosti príznakov (napríklad pokles tlaku ako ataky alebo anafylaxia) môžu byť potrebné aj klinické pobyty na regeneráciu zdravotného stavu. Postihnutá osoba môže zmierniť symptomatické vonkajšie podráždenie pokožky (napríklad svrbenie, opuch alebo začervenanie) aplikáciou kortizónových mastí a liečením náhlych bolestí hlavy alebo bolestivých končatín pomocou liekov. U zvyšných piatich percent všetkých chorôb nemali postihnutí žiadne ťažkosti. Následné opatrenia potom nie sú potrebné.
Môžete to urobiť sami
Urticaria pigmentosa vyžaduje lekárske objasnenie. Stav pokožky je možné liečiť rôznymi domácimi prostriedkami a svojpomocnými opatreniami.
Prvá vec, ktorú musíte urobiť, je dostatočné ochladenie postihnutých oblastí. Mali by ste sa vyhnúť náhlym zmenám teploty a mechanickému podráždeniu. Lekársky predpísaný liek sa musí užívať podľa pokynov lekára. Zároveň je potrebné vylúčiť možné spúšťače. Kauzálne lieky ako kodeín, prokaín alebo polymyxín B musia byť skontrolované a v prípade potreby vysadené. Okrem toho je potrebné komplexné fyzikálne vyšetrenie, pretože môžu existovať nezistené komorbidity.
Liečba svrbenia alebo začervenania sa tiež vykonáva pomocou rôznych prírodných liekov. Grafity D12 je možné použiť na suchú pokožku. Silne svrbivá vyrážka sa lieči Petroleum rectficatum D12. O použití alternatívnych prostriedkov sa musí najskôr porozprávať so zodpovedným lekárom.
V prípade chronickej urticaria pigmentosa je potrebné upraviť návyky životného štýlu. Na priebeh ochorenia má vplyv strava, osobná hygiena a fyzická aktivita. Platí zdravá a vyvážená strava bez dráždivých látok. Pacienti by sa mali o pokožku starať každý deň a inak by to mali brať s ľahkosťou. Zodpovedný dermatológ podrobne vysvetľuje, ktoré svojpomocné opatrenia majú zmysel.