Vaquezova choroba všetko, čo potrebujete vedieť, od príčin a symptómov až po liečbu a prevenciu Slovník

Vaquezova choroba je ochorenie krvi, charakterizované zvýšením počtu červených krviniek, v dôsledku čoho dochádza k „zhrubnutiu“ krvi, ktorá cirkuluje tvrdšie cez malé cievy. Vaquezova choroba je spôsobená ich nekontrolovanou tvorbou v kostnej dreni, príčina nie je známa.

Je to ochorenie charakterizované zhubnou proliferáciou prekurzorov krviniek. Toto ochorenie sa všeobecne prejavuje u ľudí starších ako 40 rokov.

Lekársky tím MedLife - hematológia

Vaquezova choroba - príčiny/infekčné agens/rizikové faktory

Príčina Vaquezovej choroby nie je zatiaľ úplne známa. Nedávno sa na základe klinických a epidemiologických pozorovaní prijali predpoklady o súvislosti medzi chorobou a transformáciou kmeňových buniek. Pozorovala sa mutácia tyrozínkinázy JAK2, kde sa v mieste 617 nahradil valín fenylalanínom. Aj keď bola táto mutácia pozorovaná u iných hematologických ochorení, Vaquezova choroba sa vyskytuje najčastejšie.

vaquezova

Vaquezova choroba - príznaky

Medzi príznaky Vaquezovej choroby patria:

červená farba tváre a slizníc;

malinová farba sliznice úst;

zvýšenie objemu sleziny (splenomegália);

poruchy videnia a pamäte;

mravčenie v rukách a nohách;

svrbenie počas horúcich kúpeľov;

svrbenie pri akomkoľvek kontakte s vodou.

Krátkodobé oklúzie niektorých ciev v mozgu, venózna alebo arteriálna trombóza, prejavujúce sa prechodnou paralýzou (prechodná ischemická príhoda) alebo v nohách, s výskytom bolestivých kríz sprevádzaných pocitom pálenia a zmeny farby kože.

Vaquezova choroba - Liečba

Diagnóza pri Vaquezovej chorobe

Na diagnostiku ochorenia sú potrebné testy ukazujúce hematologické zmeny. Analýzy ukazujú, že periférna krv má veľmi tmavú farbu a zvyšuje počet červených krviniek. Hematokrit sa pohybuje medzi 60% - 92%. Množstvo hemoglobínu je 18-24g/100ml.

Analýzy tiež ukazujú zvýšený počet leukocytov a krvných doštičiek.

Rýchlosť sedimentácie erytrocytov je veľmi nízka a viskozita krvi je 5-8-krát vyššia ako normálne.

Ultrazvuk brušnej dutiny preukáže zväčšenie objemu sleziny.

Liečba Vaquezovej choroby

Liečba Vaquezovej choroby je obmedzená a je založená hlavne na znížení počtu červených krviniek v obehu a na „zriedení“ krvi. Indikovaným liekom je aspirín.

V niektorých prípadoch je potrebné na potlačenie aktivity kostnej drene použiť lieky z rodiny cytostatík alebo rádioaktívneho fosforu.