Vestibulárny schwannóm (akustický neuróm)

Pojem akustická neuroma (AN alebo AKN) má historické korene. Pokiaľ ide o anatomické umiestnenie, termín vestibulárny schwannóm je správnejší. Nádor je v časti 8. lebečného nervu, ktorá prenáša informácie z orgánu rovnováhy do mozgu, nie v časti zodpovednej za sluch. Vestibulárny schwannóm je väčšinou benígny nádor, ktorý vzniká z nervového obalu (Schwannove bunky) horných alebo dolných rovnovážnych nervov (vestibulárny nerv). Každý rok sa vyskytne jedna nová choroba na 100 000 obyvateľov. Akustická neuroma sa preto vyskytuje pomerne zriedka. Z tohto dôvodu sa poradenstvo a terapia prednostne poskytujú v špecializovaných centrách, do ktorých sú pacienti odosielaní regionálne, národne a medzinárodne.

neuróm

Príznaky

Klasickými príznakmi sú závraty, strata sluchu a tinnitus. Ak sú nádory veľké a zasahujú do mozgového kmeňa (obr. 2a, b), môže sa vyskytnúť necitlivosť tváre, ochrnutie lícneho nervu, nekoordinácia a hemiplegia. Ak nádor naďalej rastie (obr. 2 c), môže dôjsť k narušeniu cirkulácie nervovej vody (okluzívny hydrocefalus). Výsledné zvýšenie intrakraniálneho tlaku vedie k bolestiam hlavy, zvracaniu a zhoršeniu vedomia až k životu nebezpečnej situácii.

Diagnóza

Okrem dôkladnej anamnézy a komplexného klinického vyšetrenia zahŕňa kompletná diagnostika ďalšie špeciálne vyšetrenia na zistenie presnej lokalizácie a veľkosti nádoru (audiogram čistého tónu, test diskriminácie reči, akustické evokované potenciály (AEP), MRI (magnetická rezonancia) s kontrastnou látkou, CT s vysokým rozlíšením kosti zadnej fossy a spánkovej kosti (obr. 3), echokardiografia s bublinovým testom na vylúčenie PFO (ak je operácia v polosede)

terapia

Existujú tri možné prístupy v závislosti od klinických príznakov, veľkosti nádoru, veku a preferencií pacienta:

a) Pozorovanie s pravidelnými zobrazovacími kontrolami

V prípade malých nádorov všeobecne odporúčame nechať si najskôr urobiť MR vyšetrenie. Prvá kontrola by mala prebehnúť po 6 mesiacoch. Pokiaľ klinické a obrazové nálezy zostanú nezmenené, intervaly kontrol je možné predĺžiť.

b) Rádioterapeutická liečba

Na liečbu vestibulárnych schwannómov sú k dispozícii rôzne možnosti radiačnej terapie. Plánovaním rozdelenia dávky žiarenia by sa mali ušetriť susedné nervové štruktúry. Postup sa zvyčajne používa pri nádoroch, ktoré majú priemer menej ako 2 cm. Liečba môže v strednodobom horizonte dosiahnuť zmenšenie veľkosti alebo aspoň zastaviť ďalší nárast veľkosti. Pre starších pacientov s malými nádormi, zvyškové nádory alebo pre pacientov, ktorí majú kontraindikácie pre operáciu, predstavuje tento postup podľa nášho názoru rozumnú možnosť liečby. *

c) Mikrochirurgická operácia

Operáciu je možné vykonať pomocou rôznych prístupov. Na našej klinike sa operácia vykonáva otvorom v occiputu. Od tohto okamihu sa operácia vykonáva pomocou chirurgického mikroskopu. Operácia sa vykonáva pod stálym sledovaním funkcie sluchového nervu a tvárového nervu. Operácia sa vykonáva buď v ľahu alebo v polosede.

Medzi možné komplikácie operácie patria všeobecné riziká, ako je krvácanie, sekundárne krvácanie, infekcia, trombóza a (vzduchová) embólia, ako aj špecifické riziká straty sluchu na postihnutej strane, (dočasná) obrna lícneho nervu a odtok nervovej tekutiny z nosa. Mikrochirurgická operácia je spravidla nekomplikovaná a liečení pacienti sú s dosiahnutým výsledkom veľmi spokojní. Ak sa po operácii vyskytne slabosť tvárového nervu, fyzioterapeutický tím okamžite začne s cielenými cvičeniami.

* Doplnok k radiačnej terapii

Rádioterapia pre akustický neuróm: všeobecné aspekty, primárna alebo sekundárna terapia

Radiačná terapia je použitie röntgenových/gama/elektrónových/iónových lúčov na cielenú deštrukciu nádorových buniek. Rádiochirurgia je jednorazové a cielené použitie röntgenového/gama žiarenia na zničenie nádorových buniek. Na tento účel sa používajú špecializované radiačné zariadenia:

  • Gamma nôž:
    Výhody: najrýchlejšia aplikácia, najjednoduchšia obsluha
    Nevýhody: možné je iba ožarovanie hlavy, najvyššia presnosť je možná iba pri ráme
  • Kybernetický nôž:
    Výhody: ideálne na ožarovanie miechy, ideálne na zložitú anatómiu
    Nevýhody: dlhšie expozičné časy, vyššie náklady, pravidelné kalibrácie vyžadujúce údržbu
  • Lineárny akcelerátor - LINAC:
    Výhody: viacnásobné indikácie, presná bezrámová aplikácia
    Nevýhody: dlhšie expozičné časy, vyššie náklady, nutnosť údržby

Cieľom liečby je kontrola nádoru, udržanie funkcie tvárových nervov, sluchových nervov a rovnovážnych nervov. Podľa výsledkov zobrazovacích vyšetrení sa kontrola nádoru dosahuje v 88% prípadov pomocou rádioterapie. Z hľadiska pacientových symptómov možno kontrolu nádoru popísať dokonca v 95% prípadov.

Vedľajšie účinky

7% liečených nádorov vykazuje takzvanú pseudoprogresiu až 3 roky po liečbe rádioterapiou. To znamená, že napríklad v ožarovanom tkanive môžu vzniknúť zápalové procesy, a teda aj opuchy. Ďalšími možnými vedľajšími účinkami sú strata sluchu (28%), tinnitus (50%) a poruchy rovnováhy (28%). Pacienti, u ktorých sa zistí pokračujúci rast nádoru, môžu byť podrobení mikrochirurgickému zákroku alebo opakovanému ožarovaniu. Rádiochirurgia je efektívny a nízkorizikový postup. Úspech závisí od skúseností odborníka a znalostí príslušnej technológie. Rádiochirurgia je obzvlášť užitočná u starších pacientov s malými (rastúcimi) vestibulárnymi schwannómy.