Von Willebrandov faktor - funkcie a choroby
The Von Willebrandov faktor je proteín, ktorý hrá rozhodujúcu úlohu pri zrážaní krvi. Ak je nedostatok koagulačného faktora, vedie to k nenásytnému krvácaniu.
Obsah
Čo je Von Willebrandov faktor?
Von Willebrandov faktor dostal meno podľa fínskeho internistu Erika Adolfa von Willebranda. Vo svojej švédskej práci Heredität pseudohemofili popísal klinický obraz dedičnej poruchy zrážania krvi. To bolo po ňom neskôr pomenované podľa Von Willebrandovho syndrómu.
Až v 50. rokoch sa zistilo, že nedostatok proteínu, ktorý skracuje čas krvácania, je príčinou Von Willebrandovho syndrómu. Tento proteín sa potom nazýval Von Willebrandov faktor.
Von Willebrandov faktor má priamy vplyv na hemostázu. Jeho priamy účinok sa obmedzuje výlučne na bunkovú hemostázu, ovplyvňuje sa však aj zrážanie krvi v plazme. Ak je Von Willebrandov faktor nedostatočný, hemostáza (hemostáza) je narušená. Von Willebrandova choroba, často označovaná ako Willebrandov-Jurgensov syndróm, je najbežnejšou dedičnou hemofíliou na celom svete. Postihnutých je odhadom 800 zo 100 000 ľudí. Iba dve percentá však majú výrazné príznaky.
Funkcia, efekt a úlohy
V tele sa Von Willebrandov faktor môže viazať na Von Willebrandov receptor. Tento receptor, ktorý sa skladá z glykoproteínu Ib/IB, sedí na povrchu krvných doštičiek (trombocytov). Von Willebrandov faktor môže tiež prilipnúť k proteínom takzvanej subendoteliálnej matrice. Subendotelová matrica je umiestnená priamo pod polovicou hornej vrstvy vaskulárnej výstelky. V prípade zranenia sa tak faktor Von Willebranda môže viazať na proteíny alebo krvné doštičky. Pôsobí ako adhezívny proteín a vytvára spojenie medzi krvnými doštičkami a poranením.
Výsledkom je, že Von Willebrandov faktor aktivuje primárnu hemostázu. Krvné doštičky priľnú k vláknam steny poranenej cievy a vytvárajú tak cez ranu tenkú sieť. Krvné doštičky potom uvoľňujú rôzne látky, ktoré chemotaxiou priťahujú ďalšie krvné doštičky. Tieto látky zároveň zabezpečujú, že sa postihnutá krvná cieva zužuje a môže unikať menej krvi. Aktivované doštičky sa hromadia a tvoria zátku, ktorá ranu dočasne uzavrie. Tento proces prvého zastavenia krvácania je známy ako bunková alebo primárna hemostáza.
Vzdelanie, výskyt, vlastnosti a optimálne hodnoty
Von Willebrandov faktor je produkovaný megakaryocytmi a endotelovými bunkami vnútornej steny krvných ciev. Megakaryocyty sú obrovské bunky, ktoré sa nachádzajú hlavne v kostnej dreni. Sú to prekurzorové bunky krvných doštičiek. Krvné doštičky sú zúženiami megakaryocytov. Obsahujú Von Willebrandov faktor vo svojich a-granulách.
Systém Von Willebrandovho faktora sa meria v krvi s rôznymi hodnotami spolu s hodnotami faktora VIII. Termín vWF: Ag popisuje veľkomolekulárnu a multimérnu časť systému. Tento podiel je možné chápať ako skutočný Von Willebrandov faktor. Okrem toho je možné napríklad určiť aktivitu vWF.
Diferenciácia jednotlivých zložiek hrá úlohu pri diagnostike chorôb, pri ktorých sú narušené časti von Willebrandovho faktorového systému. Referenčná hodnota je 70 - 150% normy. Hodnota závisí od krvnej skupiny. Plazmatická koncentrácia by mala byť medzi 5 a 10 mikrogramami na liter.
Lieky nájdete tu
Choroby a poruchy
Von Willebrandov faktor v krvi sa môže zvýšiť aj pri reumatických ochoreniach, autoimunitných ochoreniach a rakovine. Užívanie „antikoncepčnej tabletky“ môže navyše zvýšiť hodnotu. Znížené hodnoty naznačujú prítomnosť Von Willebrand-Juergensovho syndrómu.
Táto častá porucha zrážania krvi je spojená so zvýšenou tendenciou k krvácaniu. Preto je Von Willebrand-Jürgensov syndróm jednou z hemoragických diatéz. Príčinou ochorenia je vo väčšine prípadov dedičná porucha systému von Willebrandovho faktora. Choroba sa dá rozdeliť na rôzne typy. Typ 1 má nedostatok kvantitatívnych faktorov. 80 percent postihnutých patrí do tejto skupiny. Zvyčajne vykazujú skôr mierne príznaky. Môže sa vyskytnúť dlhotrvajúce krvácanie, najmä po operáciách. U žien sa zvyšuje menštruácia a pri úrazoch sa vytvárajú veľkoplošné hematómy.
V type 2 je dostatočný von Willebrandov faktor, ktorý však nie je plne funkčný. Ide teda o kvalitatívny nedostatok. Typ 3 je najvzácnejšia forma. Pacienti s typom 3 tiež vykazujú najťažší priebeh. Von Willebrandov faktor úplne chýba u typu 3 alebo je znížený na menej ako 5 percent.
Zvýšená tendencia ku krvácaniu vedie k častému krvácaniu z nosa (epistaxe), veľkým plochám „podliatin“, dlhému krvácaniu aj po menších chirurgických zákrokoch, zvýšenému menštruačnému krvácaniu a krvácaniu do kĺbov (hemartróza). Väčšina pacientov s Von Willebrand-Jürgensovým syndrómom nevyžaduje dlhodobú liečbu. Pacienti by sa však mali vyhnúť liekom obsahujúcim kyselinu acetylsalicylovú. Tiež inhibujú funkciu krvných doštičiek. Ak sa často krváca z nosa, môžu sa použiť vazokonstrikčné nosové spreje.
Predĺžené menštruačné obdobie je možné liečiť hormonálnymi kontraceptívami s vyšším obsahom gestagénu. Pri type 3 nie sú tieto opatrenia dostatočné. Vo väčšine prípadov je tu nahradený traumatický faktor. Je tiež možná profylaktická substitúcia každé dva až päť dní.