Vrodená prepracovaná lopatka alebo Sprengelova choroba

PREHĽAD:

Čo je Sprengelova choroba?

Sprengelova choroba, taktiež známy ako vrodená mimoriadne vysoká lopatka, nastáva, keď sa lopatka nachádza medzi druhým rebrom a siedmym medzikostálnym priestorom. Táto anomália sa vyznačuje nielen nesprávnym umiestnením lopatky, ale aj zmenami v tvare a veľkosti kosti.

Aké sú príčiny Sprengel choroby?

Za Sprengelovou chorobou je niekoľko teórií:

• Teória anomálie lopatky - lopatka sa obvykle vytvára na úrovni stavcov C5-C6, dosahuje úroveň T2 - T3 v S5 a potom je vo svojej konečnej polohe na konci L3. Kvôli omovertebrálnemu kusu, ktorý sa javí ako dôsledok pretrvávania chrupavkového náčrtu medzi chrbticou a lopatkou, alebo kvôli háčkovaniu medzi nadpozemským uhlom v supraklavikulárnej fosse, je zabránené správnemu zostupu lopatky.
• Teória regionálnych anomálií, podľa ktorého sa chrupavkovitá skica lopatky objavuje na jej úrovni od konca vývoja. V tomto prípade je vyvýšenie spôsobené vrodenou apláziou lopatkového pásu. Táto teória však znemožňuje vysvetlenie prípadov s omovertebrálnou časťou.
• Rôzne etiologické teórie - vrodené prekrytie lopatky sa vyskytuje v súvislosti s dyspláziou celej scapulo-hrudnej oblasti. Táto teória ospravedlňuje častú asociáciu s malformáciami stavcov, kostí a inými deformáciami alebo s určitými svalovými poraneniami.

Aké sú klinické zmeny u pacientov so Sprengelovou chorobou?

Tento stav sa klinicky prejavuje vo veku 8 - 12 rokov, ale ťažké formy ochorenia sú viditeľné už od narodenia. Závažnosť vyvýšenej lopatky má tri stupne, ktoré sú klasifikované podľa úrovne vývoja nasledovne:

• Stupeň 1 - superinterný uhol, ktorý sa nachádza medzi T4 a T2
• Stupeň II - superinterný uhol, ktorý sa nachádza medzi T2 a C5
• Stupeň III - nadpozemský uhol, ktorý sa nachádza nad C5.

U pacientov postihnutých Sprengelova choroba môžete vidieť rozdiel v úrovni medzi dvoma lopatkami, s krátkym a širokým hrdlom v spodnej časti. V niektorých prípadoch je možné pozorovať pridruženú skoliózu a pri palpácii je možné rozlíšiť malú veľkosť postihnutej lopatky na rozdiel od kontralaterálnej. Pacienti zároveň obviňujú z obmedzovania pohybov lopatky. Ruka sa nemôže zdvihnúť hore, pretože nie je možné nakloniť lopatku.

DIAGNOSTICKÝ:

Diagnóza Sprengelovej choroby je možná vykonaním rádiológie so stojacim pacientom. Rádiologické vyšetrenie ukáže, kedy existuje omovertebrálna kosť, spolu s možnými súvisiacimi malformáciami vertebrálnych kostí.

Je dôležité vykonať diferencované vyšetrenie stavov, ako je cervikotorakálna skolióza, zlomeniny klavikuly, ktoré spôsobujú sekundárny zdvih ramena, sekundárne zdvihnutie svalovej torticollis, cervikotorakálnu vertebrálnu artritídu alebo falošnú hypopláziu ramena.

OŠETRENIE:

Liečba sa odporúča pacientom s Sprengelova choroba iba proti ťažkým formám choroby. Existujú 3 odporúčané chirurgické techniky. Jedná sa o nasledovné:

• Schrock

Skladá sa zo širokej subperiosteálnej resekcie lopatky, ktorá zahŕňa supraspinatus fossa, dolný uhol a vnútorný okraj.

• Ombredanne-Huc

Čas I zahŕňa predĺženie lopatkového pásu. Ombredanne teda otvára akromioklavikulárny kĺb a rezy lig. akromioklavikulárne a na konci intervencie fixuje kľúčnu kosť na korakoid.

Čas II predstavuje spustenie lopatky a jej fixáciu v zodpovedajúcej polohe.

• Woodward

Táto technika spočíva v znížení lopatky uvoľnením a transplantáciou pôvodu svalov, ktoré sú pripevnené k strednému okraju lopatky. Potom sa rozrezá zdvíhací sval lopatky. Tieto tri chirurgické techniky sú súčasťou liečby, ktorú môžu pacienti používať Sprengelova choroba.

---