Wegenerova choroba
Ak chlad nechce ustúpiť, opakovane sú zapálené uši, oči a ústa, môže byť za tým autoimunitné ochorenie Wegenerova choroba. Vysvetľujeme, čo robí túto vzácnu chorobu tak nebezpečnou a ako sa s ňou zaobchádza.
Čo je Wegenerova choroba?
Krvavý výtok z nosa, pretrvávajúci zápal v nosohltane, pretrvávajúce infekcie dutín a stredného ucha, ako aj opakovaná konjunktivitída môžu naznačovať Wegenerovu chorobu. Je to chronické, reumatické zápalové ochorenie ciev.
Ostatné názvy tohto klinického obrazu sú Wegenerova granulomatóza, Wegenerova granulomatóza alebo skrátene granulomatóza s polyangiitídou GPA. Táto choroba bola pomenovaná po osobe, ktorá ju popísala prvýkrát, po lübeckskom patológovi Friedrich Wegener.
Wegenerova choroba je systémové ochorenie
Typicky toto vaskulárne ochorenie ovplyvňuje primárne stredné a malé tepny na konci krvi. Zápal sprevádza nodulárne zhrubnutie kože na postihnuté oblasti, nazývané granulómy. Uzliny môžu viesť k poruchám krvného obehu a nedostatočnému zásobeniu orgánov.
Rovnako ako lupus, Wegenerova choroba je systémové ochorenie, to znamená, že ak sa nelieči, ovplyvňuje celé telo o. Počnúc oblasťou ORL môžu byť ovplyvnené pľúca a obličky. Vážne komplikácie Dôsledkom môže byť napríklad pľúcne krvácanie alebo akútne zlyhanie obličiek.
Dobre vedieť: Wegenerova granulomatóza patrí medzi zriedkavé choroby. Osem až desať ľudí ročne ochorie na milión obyvateľov v Nemecku. Muži a ženy sú postihnuté zhruba rovnako. Väčšina postihnutých je vo veku 50 až 60 rokov.
Čo spôsobuje Wegenerovu chorobu?
Prečo sa u niektorých ľudí objavuje Wegenerova granulomatóza, nebolo jednoznačne objasnené. Predpokladá sa, že príčinou je kombinácia dedičná predispozícia a ďalšie faktory ako jeden infekcie je napríklad so Staphylococcus aureus. Príležitostne sa Wegenerova choroba vyvíja aj ako Sprievodné alebo sekundárne ochorenie k inej chorobe, napríklad pri Hashimotovej tyreoiditíde.
Samotné cievne ochorenie pravdepodobne nie je dedičné a nehrozí riziko infekcie. Wegenerova choroba je jedna Autoimunitné ochorenie: Imunitný systém produkuje určité protilátky nazývané c-ANCA proti vlastným bunkám tela. Tieto napádajú zložky bielych krviniek. Výsledkom je zápal, pri ktorom sú zničené steny ciev, tzv nekrotizujúca vaskulitída.
Štádiá choroby
Wegenerova choroba sa delí na dve etapy. Spočiatku sa imunitné bunky zhromažďujú v tkanive a vytvárajú ho vyvíjajú sa uzliny. Okolité tkanivo odumiera a cievy sa zapália.
Môže sa to prejaviť ako upchatý nos, krvácanie z nosa alebo bolesť ucha. Počas Počiatočná fáza je choroba obmedzené na jednu oblasť tela, problémy sa zvyčajne objavujú v oblasti nosa, uší alebo v ústach a hrdle.
V druhej fáze potom ochorenie postihuje kožu, kĺby, svaly a rôzne orgány, napríklad pľúca a obličky. v Terminálne štádium môže spôsobiť rýchlo progresívny zápal obličiek úplná strata funkcie obličiek viesť.
Aké sú príznaky Wegenerovej choroby?
Pretože pri Wegenerovej chorobe môže byť ovplyvnený celý orgánový systém, príznaky ustupujú veľmi odlišné od pacienta k pacientovi von.
Na začiatku sú často postihnuté nosové sliznice, prvé príznaky sú podobné tvrdohlavému nachladnutiu: nos je chronicky upchatý alebo beží natrvalo, môže spôsobiť krvavý čuchať alebo krvácanie z nosa. Za určitých okolností sa vytvárajú tmavé inkrustácie alebo sa mení tvar nosa v dôsledku straty tkaniva. Jeden potom hovorí o jednom Sedlový nos.
Ak dôjde k zápalu okolo ucha, u pacientov sa objaví začervenanie, opuch, krvácanie alebo zadržiavanie vody. Tiež jeden Zápal stredného ucha, Môže sa vyskytnúť hluk v ušiach a zhoršenie sluchu. V oblasti očí môžu byť tiež viditeľné zápaly a krvácanie.
Zápal sa môže prejaviť aj v krku a hltane, napríklad prostredníctvom vredov v oblasti ústnej sliznice, suchý kašeľ alebo ťažkosti s prehĺtaním. Zvýšené dýchanie a cvičenie môžu príznaky zhoršiť. Granulomatózne zmeny sú niekedy viditeľné aj na perách, jazyku a ďasnách.
Priebeh choroby
V priebehu choroby môžete Bolesti kĺbov a svalov Okrem toho je gastrointestinálny trakt zriedka zapálený.
Ak sa ochorenie rozšíri do pľúc, pacient vykašliava krv a môže spôsobiť dýchavičnosť a Nebezpečenstvo zadusenia poď. Medzi ďalšie nebezpečné komplikácie patrí Zápal osrdcovníka a zápal obličkových ciev.
Ak dôjde k napadnutiu nervového systému, pacienti sa sťažujú Necitlivosť a parestézia v končatinách. Koža zafarbí a môžu sa vyskytnúť ďalšie nešpecifické príznaky, ako sú bolesti hlavy, únava a horúčka Strata váhy nastať.
Ako lekár rozpozná Wegenerovu chorobu?
Z dôvodu rôznych príznakov je Wegenerova choroba často ťažko odhaliteľná. Ak je podozrenie na Wegenerovu granulomatózu, lekár o tom informuje dotknutú osobu najskôr sa opýtajte na jeho anamnézu, napríklad či ste mali krvavý kašeľ alebo nádchu alebo či ste spozorovali krv v moči. Potom Krvný test uskutočnené. Môže jeden významné zvýšenie určitých protilátok určiť, toto hovorí za Wegenerovu chorobu. Diagnóza ešte nie je jasná, pretože zvýšená koncentrácia c-ANCA je zrejmá napríklad aj pri tuberkulóze.
Ak existuje Wegenerova granulomatóza, ukazuje sa aj krvný obraz zvýšené hladiny zápalu, ako je zvýšená rýchlosť sedimentácie a zvýšenie počtu určitých tzv. bielych krviniek eozinofilné granulocyty. Posledná menovaná je známa ako „eozinofília“.
Na podporu podozrenia na diagnózu sa objednávajú ďalšie vyšetrenia. Od a Analýza moču dá sa zistiť, či sa choroba už rozšírila do obličiek. Robí to napríklad a zvýšený kreatinín alebo krv v moči povšimnuteľný. Pomocou a Röntgenové vyšetrenie stanoví sa, či sú postihnuté pľúca. Mozog a nervový systém sú zapojené do MRI viditeľné. Tkanivové zmeny typické pre Wegenerovu chorobu možno zistiť aj pod mikroskopom. Dokážeš to Vzorky tkaniva z nosa možno odstrániť.
Ako sa lieči Wegenerova choroba?
Terapia závisí od času stanovenia diagnózy. Ak sa Wegenerova granulomatóza objaví v počiatočných štádiách, bude antibiotické, protizápalové a antialergické lieky predpísané na boj proti príznakom. V asi polovici až dvoch tretinách prípadov to má už účinok.
Ak sú však touto chorobou postihnuté orgány ako obličky a pľúca, je to prvý krok Imunitný systém je potlačený liekmi. Tento typ liečby sa nazýva Indukčná terapia. Kvôli silným liekom a infúziám niektorí pacienti hovoria dokonca o „chemoterapii“.
Len čo dôjde k zlepšeniu, teda asi po šiestich až dvanástich mesiacoch, dôjde k a Udržiavacia terapia preskupené. To znamená, že sa snažíte byť jedným obnovený zápal aby sa zabránilo oblasti nosa a hrdla. Táto zmena liečby je dôležitá, pretože pôvodne požadovaná vysoká dávka imunosupresívnych liekov môže z dlhodobého hľadiska viesť k závažným vedľajším účinkom, ako je zápal močového mechúra. Zvyšuje sa tiež riziko vzniku rakoviny. Oslabený stav pacienta potom často spôsobí stav Zostaňte na rehabilitačnej klinike nevyhnutné. Ak je funkcia obličiek trvale narušená, musí sa pacient podrobiť dialýze.
Ako môžem zabrániť Wegenerovej chorobe?
Pretože nie sú známe presné príčiny Wegenerovej granulomatózy, je možné diagnostikovať toto reumaticko-zápalové ochorenie. osobitne nezabraňujú.
Každý, kto sa niekedy liečil na Wegenerovu chorobu, by mal venovať zvýšenú pozornosť akýmkoľvek známkam ochorenia, ako sú zápaly v oblasti uší, nosa a hrdla. Pretože sa to stane u viac ako polovice všetkých pacientov k relapsu do dvoch rokov.
Čím skôr sa začne s ďalšou liečbou, tým lepšie sa dajú zmierniť príznaky a zníži sa riziko komplikácií. A zdravý životný štýl Vyváženou stravou, miernym alkoholom a dostatkom pohybu sa zvyšuje celková pohoda pacienta.
Aké sú šance na zotavenie po Wegenerovej chorobe?
Wegenerova choroba je jedna chronické ochorenie. Nie je liečiteľné, jediným pokusom je zmierniť príznaky. Bez vhodnej liečby je prognóza zlá: ak sa nelieči, zápal sa rozšíri do celého tela a vedie k strate sluchu, slepote alebo dokonca Smrť na zlyhanie obličiek môže viesť.
Vďaka včasnej diagnostike a dôslednej individuálne prispôsobenej liečbe môžete vážne poškodenie orgánov zabrániť a nepohodlie je minimalizované. Miera päťročného prežitia je 85 percent.
To znamená, za priaznivých podmienok päť rokov po diagnostikovaní a začiatku liečby je 85 percent pacientov stále nažive. Ak už boli obličky poškodené, vyhliadky sa zhoršujú.