Wegenerova granulomatóza - pľúcna vaskulitída
Autor: Luminita Chidinciuc
Wegenerova graulomatóza je zriedkavý typ zápalu malých tepien a žíl (arterioly, venuly) (vaskulitída), ktorý klasicky postihuje tepny, ktoré dodávajú okysličenú krv do tkanív pľúc, obličiek a nosných dutín. Ochorenie sa môže prejaviť aj „neúplne“ v tom zmysle, že postihuje iba jeden z týchto regiónov. Ak sú postihnuté pľúca aj obličky, hovoríme o systémovej Wegenerovej granulomatóze. Ak je patológia obmedzená iba na pľúca, nazýva sa to obmedzená Wegenerova granulomatóza.
Okrem zápalu krvných ciev je Wegenerova granulomatóza charakterizovaná tvorbou typu zápalového tkaniva nazývaného granulóm, ktorý sa tvorí okolo krvných ciev a má na ne deštruktívny potenciál.
Wegenerova granulomatóza všeobecne postihuje mladých dospelých alebo ľudí v strednom veku. Aj keď je to u detí zriedkavé, môže sa skutočne vyskytnúť v akomkoľvek veku.
Etiológia
Príčina Wegenerovej granulomatózy nie je známa, je však známe, že nejde ani o infekciu, ani o druh rakoviny. Zdá sa, že choroba sa vyvíja v dôsledku počiatočného zápalového procesu, ktorý spôsobí abnormálnu reakciu imunitného systému. Táto kombinácia faktorov vedie k zápalu a zúženiu krvných ciev a k tvorbe zápalových štruktúr nazývaných granulómy.
Vedci sa domnievajú, že spúšťačom počiatočného zápalu môže byť infekcia, toxín z prostredia, genetická predispozícia alebo kombinácia týchto faktorov.
Klinické prejavy
Príznaky a príznaky Wegenerovho granulómu sa môžu vyskytnúť náhle alebo postupne.
Prvé príznaky zvyčajne postihujú dýchacie cesty, ale ochorenie môže postupovať rýchlo a ovplyvňovať cievy a orgány, ktoré zásobujú kyslíkom.
Medzi najčastejšie príznaky a príznaky patria:
- Konštantná rinorea;
- epistaxa;
- zápal prínosových dutín;
- Infekcie uší;
- Kašeľ;
- Hemoptýza (vykašliavanie krvi);
- Dýchavičnosť;
- Všeobecná nevoľnosť;
- Strata chuti do jedla;
- Opuch a bolesť kĺbov;
- Sčervenanie, pocit pálenia a bolesť očí;
- Diplopia (dvojité videnie) alebo znížená zraková ostrosť;
- Horúčka;
- Únava, pravdepodobne v súvislosti s anémiou;
V niektorých prípadoch je ochorenie obmedzené na dýchací systém a neovplyvňuje obličky. Postihnutie obličiek nespôsobuje príznaky v počiatočnej fáze ochorenia, takže ho možno zistiť iba pri vyšetreniach krvi a moču. V pokročilých štádiách ochorenia môže dôjsť k zlyhaniu obličiek a anémii.
V prípade pretrvávajúcej rinorey, ktorá nepodlieha obvyklým liekom proti nachladnutiu, sa odporúča konzultovať s lekárom, najmä ak je sprevádzaná epistaxou (krvácaním z nosa), hemoptýzou (vykašliavanie krvi) alebo inými príznakmi Wegenerovej granulomatózy.
Rizikové faktory
Wegenenrova granulomtóza sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, postihuje však hlavne ľudí vo veku od 30 do 50 rokov. Je pravdepodobnejšie, že sa u tejto choroby rozvinie u bielych ľudí.
komplikácie
Okrem horných a dolných dýchacích ciest môže Wegenerova granulomatóza postihovať aj iné orgány, napríklad pokožku, oči, uši, obličky, miechu alebo srdce. Medzi komplikácie patrí:
- Strata sluchu: zápal granulačného tkaniva v strednom uchu môže viesť k strate sluchu;
- Zjazvenie kože;
- Infarkt myokardu: Wegenerova granulomatóza môže postihovať tepny s rizikom anginy pectoris alebo infarktu myokardu;
- Poškodenie funkcie obličiek: Wegenerova granulomatóza postihuje obličky, čo vedie k glomerulonefritíde, chorobe charakterizovanej neschopnosťou obličiek vylučovať odpadové látky a prebytočné tekutiny z tela, čo vedie k hromadeniu urátov v krvi (urémia). .
Hlavnou príčinou smrti Wegenerovej granulomatózy je zlyhanie obličiek.
Liečba
Ak je diagnostikovaná včas a správne liečená, Wegenerova granulomatóza sa dá zmierniť v priebehu niekoľkých mesiacov. Niektoré prípady si však vyžadujú dlhodobú liečbu. Vzhľadom na to, že sa ochorenie môže opakovať, bude pacient po ukončení liečby sledovaný.