Život s hemofíliou

Diagnóza hemofílie je spočiatku šokom pre väčšinu ľudí a ich rodiny. V súčasnosti sa hemofília považuje za ľahko liečiteľné chronické ochorenie. Vďaka moderným možnostiam terapie môžu pacienti viesť väčšinou normálny a aktívny život.

Krátka verzia:

  • Hemofília je chronické ochorenie, ktoré sa dá dobre liečiť vďaka moderným terapeutickým metódam.
  • Ženám z rodín s hemofíliou by sa malo pred plánovaným tehotenstvom skontrolovať stav nosičstva a zrážanie krvi.
  • Deti s hemofíliou sa zvyčajne rodia bez komplikácií.
  • Menšie poranenia - napríklad odreniny, malé porezania alebo pomliaždeniny - sú zvyčajne neškodné aj pre deti s hemofíliou a nevyžadujú žiadne „špeciálne ošetrenie“.
  • S pribúdajúcim vekom sa trochu zvyšuje riziko zranenia, a tým aj riziko krvácania.
  • Odborníci preto odporúčajú včasnú profylaxiu.
  • Očkovanie sa zvyčajne podáva pod kožu pacientom s hemofíliou.
  • Odporúča sa navštíviť zubára každých šesť mesiacov.
  • Pred a po operácii sa musí vypracovať liečebný plán.
  • Pred cestou je však vhodné informovať sa o možnostiach liečby v cieľovom mieste a v najbližších hemofilických centrách.

Tehotenstvo a pôrod

Ak matka nesie chybný genetický make-up, môže sa to preniesť na potomka. Ak je to chlapec, existuje 50% pravdepodobnosť, že sa u neho vyvinie hemofília.

hemofíliou

Preto je zvlášť dôležité, aby ženy z rodín s hemofíliou vopred prijali preventívne opatrenia, ak chcú mať deti: napríklad pred plánovaným tehotenstvom by si mali nechať skontrolovať stav nosičstva a zrážanie krvi. Ak si budúci rodičia chcú ujasniť, či bude mať dieťa hemofíliu, je možné vykonať odber choriových klkov alebo test plodovej vody. Ak sa podozrenie potvrdí, pôrodnica by mala byť informovaná o konkrétnej situácii v počiatočnom štádiu. To zaisťuje, že je možné prijať všetky nevyhnutné preventívne opatrenia pri pôrode.

Deti s hemofíliou sa zvyčajne rodia bez komplikácií. Pôrod cisárskym rezom je nevyhnutný, ak existujú predvídateľné pôrodné komplikácie, a mal by sa brať do úvahy aj všeobecne, pretože riziko mozgového krvácania sa zdá byť pri cisárskom reze o niečo nižšie. Určité pôrodníctvo, ako napríklad kliešte alebo prísavky, by sa nemalo používať u detí s hemofíliou, pretože majú obzvlášť vysoké riziko mozgového krvácania. Ihneď po narodení je dieťa vyšetrené pediatrom a meria sa hladina faktora v krvi dieťaťa. Ak existuje nejaké podozrenie, je možné vylúčiť vnútorné krvácanie pomocou ultrazvukového vyšetrenia hlavy a brucha.

vzdelanie

Nie je neobvyklé, že sa rodičia obávajú, že by ich hemofilické dieťa mohlo každodennými zraneniami utrpieť vážne poškodenie zdravia, čo vedie k príliš ochranárskemu správaniu. Takéto nedorozumenia obmedzujú prirodzené nutkanie dieťaťa na pohyb a môžu dokonca poškodiť jeho vývoj. Rodičia by preto mali byť dobre informovaní o chorobe svojho dieťaťa. Vďaka tomu môžu byť na jednej strane odhalené obavy a obavy a na druhej strane spôsob, ako s chorobou správne zaobchádzať. Postihnuté deti tiež majú šancu vziať svoj život do vlastných rúk hneď od začiatku.

Plazivý vek/učenie sa chodiť/hryzenie zubov

Menšie poranenia - napríklad odreniny, malé porezania alebo pomliaždeniny - sú zvyčajne neškodné aj pre deti s hemofíliou a nevyžadujú žiadne „špeciálne ošetrenie“. Farebná omietka a rodičovská pohoda aj tu často robia zázraky. V prípade poranenia hlavy je však potrebné postupovať opatrne: V zriedkavých prípadoch môže dôjsť k nebezpečnému vnútornému krvácaniu.

Ak sa dieťa začne plaziť, riziko zranenia sa prirodzene zvyšuje - modriny sú dnes súčasťou každodenného života. Aby ste zistili, pri ktorých úrazoch alebo krvácaní je potrebné lekárske ošetrenie, odporúča sa pri každom krvácaní najskôr konzultovať s lekárom.

Nadmernému namáhaniu kĺbov (najmä kolien) pri plazení sa dá zabrániť použitím malých vložiek (tlmičov), ktoré sú zastrčené do nohavíc alebo pančuchových nohavíc. Okrem týchto malých pomôcok by mali rodičia zabezpečiť aj prostredie bezpečné pre deti:

  • Horné a spodné schody zaistite bezpečnostnými mrežami
  • Odstráňte nábytok, ktorý by sa mohol prevrátiť
  • Chráňte rohy a hrany na nábytku
  • Udržujte ostré predmety, ako sú nože a nožnice, mimo dosahu dieťaťa
  • Odstráňte koberce (riziko zakopnutia)
  • Vyhýbanie sa chodúľkam

Všeobecne sa odporúča včasná profylaxia, aby sa čo najviac zabránilo krvácaniu v kĺboch. Rodičia si môžu prípravky podávať sami od veku okolo 3 rokov. Len čo dieťa dostane pravidelnú profylaxiu liekmi, riziko závažného krvácania sa významne zníži.

Zuby alebo zmena zubov vo všeobecnosti nepredstavuje pre hemofilické deti riziko, a preto si nevyžaduje žiadne ďalšie opatrenia.

Školský vek

Nadmerná starostlivosť nie je pre školákov ani užitočná, ani nevyhnutná. Okrem toho sa deti často cítia nepríjemne, keď vyčnievajú z davu svojimi špeciálnymi potrebami. Aby sme boli pripravení na mimoriadne udalosti, je vhodné informovať všetkých, ktorí zdieľajú každodenný život s dieťaťom s hemofíliou (starí rodičia, opatrovateľky, učitelia v materských školách, učitelia) o osobitnej situácii.

  • Všeobecné informácie o chorobe
  • Súčasná terapia
  • Situácie, v ktorých by ste chceli byť volaní
  • Situácie, keď je potrebné kontaktovať lekára so skúsenosťami s hemofíliou
  • dôležité telefónne číslo
  • Aké počiatočné opatrenia treba prijať v prípade úrazu
  • Ak je v prípade núdze k dispozícii príprava faktora

vzdelanie a povolanie

Pretože hemofília sa dá vo väčšine prípadov veľmi dobre zvládnuť, z hľadiska odbornej prípravy a profesionálnej kariéry neexistujú takmer nijaké obmedzenia. Pri výbere kariéry sú v podstate všetky oblasti otvorené krvácajúcim ľuďom. Nemali by sa však vyberať profesie so zvýšeným rizikom úrazu a/alebo permanentnej veľkej fyzickej námahy.

voľný čas

Deťom a dospievajúcim s hemofíliou by sa malo zabrániť v tom, aby čo najmenej cvičili s inými deťmi alebo aby cvičili. Športy ako plávanie, cyklistika alebo turistika sú ideálne na trénovanie vytrvalosti, koordinácie a sily. Bojové umenia alebo futbal, teda športy so zvýšeným rizikom úrazu, sú pre hemofilikov menej vhodné.

Pri každej športovej aktivite je potrebné dbať na to, aby boli na mieste k dispozícii dostatočne vysoké dávky koagulačných faktorov v prípade úrazu alebo krvácania do kĺbov.

Očkovanie

U ľudí s hemofíliou sa očkovanie zvyčajne vykonáva pod kožu (subkutánne) a nie ako obvykle, hlboko do svalu (intramuskulárne). Ak tento typ podania nie je možný, ako je to v prípade očkovania proti besnote, musia sa pred injekciou podať faktorové prípravky. Očkovanie proti hepatitíde A a hepatitíde B sa odporúča u všetkých hemofilikov.

Dentálna hygiena

Choroby zubov môžu spôsobiť krvácanie, ktoré sa ťažko kontroluje. Z tohto dôvodu sa odporúča nenechať to zájsť až tak ďaleko: starostlivá ústna a zubná hygiena je najlepšou prevenciou pred zubným kazom, chorobami ďasien a infekciami. Odporúča sa navštíviť zubára každých šesť mesiacov.

Ak je napriek tomu nevyhnutné ošetrenie zubov, pacient dostane injekcie s koagulačnými faktormi pred a po zákroku. Znižujú riziko krvácania počas a po ošetrení zubov.

Operácie

To isté platí pre operácie: pred a po chirurgickom zákroku sa musia podať koagulačné faktory. V ideálnom prípade bude chirurg úzko spolupracovať s lekárom s hemofíliou na vytvorení takzvaného substitučného plánu. To určuje množstvo faktorových prípravkov, ktoré sa podávajú pred, počas a po operácii.

cestovať

Vďaka moderným liečebným metódam už hemofília prestáva byť prekážkou v cestovaní. Pred cestou je však vhodné informovať sa o možnostiach liečby v cieľovom mieste a v najbližších hemofilických centrách.

Najskôr sa poraďte s lekárom v koagulačnom centre o vašom plánovanom prázdninovom pobyte. Určuje množstvo koagulačných prípravkov, ktoré potrebujete na dovolenku. Okrem toho je vhodné naplánovať ďalšie požiadavky na bezpečnú stránku v prípade nepredvídaného stavu núdze.

Okrem všeobecných cestovných dokladov musia mať krvácajúci pri sebe aj nasledujúce doklady:

  • ID hemofílie (medzinárodný pohotovostný preukaz s adresou liečebného centra, informácie o chorobe a liečbe, závažnosti)
  • V prípade potreby ťažko zdravotne postihnutý preukaz totožnosti
  • Lekárske potvrdenie, že je potrebné mať pri sebe koncentrát faktora a injekčné striekačky

Správna výživa

Aby sa viac nezaťažovali kĺby, mali by hemofilní ľudia venovať osobitnú pozornosť zdravej výžive a vyhnúť sa nadváhe.

Neustále informujte o bulletine z netdoktor.at

Autori:
Astrid Leitner
Lekárska prehliadka:
Univ. Prof. Dr. Karneval Ingrid Pabinger
Redakčné úpravy:
Silke Brenner

Aktualizované dňa: 10.10.2019 | 09:59

Pabinger I a kol., WiKliWo 2015 Nov; 127 (dodatok 3): S115-S130. DOI: 10,1007/s00508-015-0872

Oldenburg J. Emicizumab Profylaxia pri hemofílii A s inhibítormi; https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1703068 (posledný prístup 28. augusta 2018)

Webová stránka University of Bonn: Nový liek predstavuje revolúciu v liečbe hemofílie; https://www.uni-bonn.de/neues/neues-medikament-revolutioniert-die-verarbeitung-der-blut Disease (posledný prístup 28. augusta 2018)

Web rakúskej spoločnosti pre hemofíliu: http://bluter.at/joomla/new_site/ (posledný prístup 28. augusta 2018)

Webové stránky „Život s hemofíliou“: Ako sa hemofília dedí?; https://www.leben-mit-haemophilie.at/content/wie-wird-die-h%C3%A4mophilie-vererbt (posledný prístup 28. augusta 2018)

Hemofília na webe: Život s hemofíliou - ako rodičia a deti; https://www.haemophilie.org/leben-mit-haemophilie/als-eltern-und-kinder/ (posledný prístup 12. septembra 2018)

Viac článkov na túto tému

Hemofília - Aké dôležité je dodržiavanie terapie

Vďaka moderným možnostiam liečby je dnes pre pacientov s hemofíliou možný takmer normálny život - za predpokladu, že predpísané ...

Moje dieťa má hemofíliu

Keď sú rodičia konfrontovaní s diagnózou hemofílie, bývajú spočiatku znepokojení a zmätení. Mnoho ľudí počulo o vzácnych a ...

  • COVID-19/Corona: fakty, čísla prípadov a všetko ostatné
  • Otvorené pozície na netdoktore
  • Mediálne údaje a cenník
  • „Hautsache“ - nový špeciálny časopis
  • „Zelenina“ - nový špeciálny časopis
  • Podmienky (VOP)
  • To bol veľtrh zdravia od netdoktor.at: „Future of Medicine“ prilákal viac ako 3 000 návštevníkov
  • 1. dolnorakúsky deň zdravia „netdoktor.at“ s rakovinou a ja
  • Náš nový časopis je tu! „Prvý rok dieťaťa“
  • Tematický časopis: alergie a intolerancie
  • deň zdravia netdoktor.at „Ja a môj močový mechúr“
  • deň zdravia netdoktor.at „Môj mozog a ja“ - úplný úspech!
  • Špeciálny časopis: Liečte sa prirodzene
  • Pokyny pre reklamu
  • odtlačok
  • Kontakt
  • S „čakačkou“ na rádiológa rýchlejšie
  • healthtrends.com
  • súkromia
  • Všeobecné podmienky používania (VOP)
  • Cena netdoktora za zdravie mesta Viedeň
  • Aplikácia adresára lekára netdoktor je tu!
  • Nový lekársky riaditeľ spoločnosti netdoktor
  • Zverejnenie financovania
  • Služba widget netdoktor
  • Stlačte
  • Podporné skupiny
  • Domovy dôchodcov
  • Sanitky
  • Poradenské centrá
  • Nastavenia súborov cookie

Dodržiavame štandard HONcode pre dôveryhodné informácie o zdraví Prejsť na certifikát

Obsah netdoktor je určený len na informačné účely. Informácie na tejto webovej stránke sa za žiadnych okolností nesmú považovať za náhradu odborného poradenstva alebo liečby vyškolenými lekármi. Obsah súboru netdoktor.at sa nemôže použiť na nezávislé stanovenie diagnózy, začatie alebo ukončenie liečby.

Dokumenty obsiahnuté na tejto webovej stránke sú poskytované iba na informačné účely. Tento materiál v žiadnom prípade nenahrádza odbornú lekársku starostlivosť alebo starostlivosť kvalifikovaným lekárom. Materiály na tejto webovej stránke nemôžu a nemali by byť použité ako základ pre diagnostiku alebo výber liečby.