42 pacientov s reumatoidnou artritídou a novo vznikajúcou únavou
Ďalšie informácie a diferenciálna diagnostika k certifikovanej kazuistike „Pacient s reumatoidnou artritídou a novo vyvinutou únavou“
Ricarda E. Clarenbach
Prehľad obsahu
K histórii prípadov
Pri laboratórnych a technických vyšetreniach opísaného prípadu je pozoruhodná výrazná hyperkalcémia, závažná renálna insuficiencia v ešte kompenzovanom štádiu, pokles depresie, izolovaný M gradient v elektroforéze séra a osteolýza pri nízkych dávkach CT.
Táto anamnéza sa zaoberá diagnostikou hyperkalcemickej krízy ako prvého prejavu mnohopočetného myelómu.
Hyperkalcémia s hodnotou 4,3 mmol/l je smrteľná. Podľa definície je hyperkalcémia 3,5 mmol/l alebo viac závažnou hyperkalcémiou alebo hyperkalcemickou krízou.
Môžu sa vyskytnúť nasledujúce príznaky:
- Obličky: Polyúria s následnou polydypsiou, dehydratácia až po anúriu
- Gastrointestinálny trakt: Nevoľnosť, zvracanie, anorexia, chudnutie, zriedka žalúdočné vredy, pankreatitída
- Svaly: Slabosť, ileus
- Cardial: Skrátenie času QT, bradykardia, arytmie
- CNS: Únava, psychóza, ospalosť, kóma
V opísanom prípade pacient trpel únavou, slabosťou, nechutenstvom, chudnutím a závratmi. Pacient netrpí problémami s kĺbmi, takže reaktivovaná reumatoidná artritída je nepravdepodobná. Navyše by to nebolo životu nebezpečné. Renálna nedostatočnosť nie je akútne život ohrozujúca aj napriek vysokej hodnote kreatinínu 6,3 mg/dl. Indikácia pre núdzovú hemodialýzu je založená na nasledujúcich kritériách:
ani I., ani III
ISS (medzinárodný systém stagingu)
Tento systém rozdeľuje pacientov do 3 prognostických podskupín na základe sérového albumínu a β 2 mikroglobulínu v sére.
| β 2-mikroglobulín 3,5 g/dl | 62 |
| ani I., ani III | 44 |
| 2-mikroglobulín> 5,5 mg/l | 29 |
Kritériá CRAB
Kritériá CRAB sumarizujú typické poškodenie koncových orgánov pri mnohopočetnom myelóme.
- Hyperkalcémia (vápnik),> 2,75 mmol/l (> 10,5 mg/dl) alebo> 0,25 mmol/l nad hornú normálnu hodnotu
- Renálna insuficiencia,> 2,0 mg/dl (> 173 mmol/l)
- Anémia (anémia), Hb 2,0 g/l pod nižšou normálnou hodnotou
- Poškodenie kostí, osteolýza alebo osteoporóza s kompresnými zlomeninami
Liečba mnohopočetného myelómu je indikovaná, ak sú prítomné príznaky. Patria sem vyššie uvedené kritériá CRAB a bolesť spojená s myelómom, syndróm hyperviskozity. B- Príznaky alebo iné príznaky vysvetlené posunom kostnej drene a zlepšené chemoterapiou.
Monoklonálnu gamapatiu nejasného významu je potrebné chápať ako predbežnú fázu mnohopočetného myelómu bez príznakov. Ročná frekvencia transformácie na mnohopočetný myelóm je medzi 0,5 - 3 percentami. Prevalencia v siedmej dekáde života je okolo 3 percent. Podľa definície je asymptomatický a pozoruje sa iba, nelieči sa.
Doteraz bolo cieľom liečby mnohopočetného myelómu zmiernenie symptómov pre pacientov a predĺženie prežitia. Pre plánovanie terapie sú rozhodujúce vek a komorbidita pacienta.
Na liečbu mnohopočetného myelómu sa používajú systémové chemoterapie zamerané na dosiahnutie dlhej a hlbokej remisie. Najúčinnejšia je vysokodávková chemoterapia. Spravidla sa používa alkylantový melfalan s následným návratom predtým získaných autológnych krvných kmeňových buniek. Podľa toho by sa u každého novo diagnostikovaného pacienta s mnohopočetným myelómom mala vyšetriť možnosť vysokodávkovej chemoterapie s návratom krvných kmeňových buniek. Tu je rozhodujúci biologický vek a komorbidita pacienta. Obličková nedostatočnosť alebo potreba dialýzy nie sú absolútnymi kontraindikáciami, pretože melfalan sa deaktivuje spontánnou hydrolýzou a iba 10 - 15 percent sa vylučuje obličkami.
Novšie chemoterapeutické látky, ako je inhibítor proteazómu bortezomib alebo imunomodulátory a inhibítor angiogenézy talidomid a jeho menej neurotoxický derivát lenalidomid, umožňujú vyššiu mieru remisie v kombinácii s klasickými chemoterapeutikami ako je cyklofosfamid alebo antracyklíny a sú neoddeliteľnou súčasťou indukčnej chemoterapie pred plánovanou vysokodávkovou chemoterapiou. starší pacienti, ktorí nie sú schopní vysokých dávok chemoterapie. Sú neoddeliteľnou súčasťou mladších aj starších pacientov.
Medzi kostné prejavy mnohopočetného myelómu patrí difúzny úbytok kostnej hmoty, podobný osteoporóze, a ohraničené osteolýzy. Osteoblastické zmeny sa vyskytujú u niektorých solídnych karcinómov, ako je rakovina prostaty a prsníka, nikdy však u mnohopočetného myelómu.
Indikácie pre radiačnú terapiu u mnohopočetného myelómu zahŕňajú: osteolýzu s rizikom zlomeniny, konsolidáciu primárne operovaných zlomenín, extraoseálne prejavy a nekontrolovateľnú bolesť kostí.
Kyphoplasty sa môžu použiť na spekanie tela stavca na vyrovnanie tela stavca a na analgéziu.
V skutočnosti asi 50 percent novodiagnostikovaných pacientov s mnohopočetným myelómom nepociťuje bolesť kostí.
Inhibíciou aktivity osteoklastov spôsobujú bisfosfonáty významnú úľavu od bolesti kostí, významné zníženie epizód hyperkalcémie a výskyt nových kostných lézií. Typickým nepriaznivým účinkom je výskyt osteonekrózy čeľuste. Ich výskyt až o 6 percent možno významne znížiť, ak sa pred začiatkom liečby vyčistia potenciálne zdroje zápalu v oblasti úst/zubov.
Jednotlivé bisfosfonáty sú v rôznej miere nefrotoxické. Toto je potrebné vziať do úvahy, najmä v prípade existujúcej renálnej insuficiencie, a ak je to potrebné, buď zníženie dávky, zmena prípravku alebo úplné prerušenie podávania. Vzhľadom na popísané potenciálne vedľajšie účinky sa v súčasnosti odporúča liečba v trvaní 2 rokov so stabilnou remisiou mnohopočetného myelómu a obnovením podávania bisfosfonátov iba v prípade relapsu.