Abnormálny pôvod ľavej koronárnej artérie - príčina srdcového zlyhania, odhalená po liečbe
Tlačená verzia:ISSN 1220-658X
Online verzia:ISSN 2734 - 6382
Carmen Cristina Olteanu1, Ettore Pedretti2, Giuseppa Privitera2
Článok bol prijatý 11. októbra 2011. Článok bol prijatý 8. novembra 2011.
1 Núdzová klinická nemocnica pre deti „Grigore Alexandrescu“, Bukurešť
2 U.O. Pediatria vo Val d'Arda, Piacenza (Taliansko)
Cristina Olteanu, urgentná klinická nemocnica pre deti „Grigore Alexandrescu“, bd. Iancu de Hunedoara Nr. 30-32, 011743 Bukurešť - Sektor 1. Tel: + 40-21-316,93,66 int 140.
e-mail: [email protected]
Zhrnutie: Prezentuje sa prípad 5-mesačného dieťaťa so známkami srdcového zlyhania a ťažkej dystrofie, pri ktorom sa pri prvotnej echokardiografii zistila iba jednoduchá srdcová malformácia, respektíve rozsiahly defekt medzikomorového septa, ako napríklad ostium secundum, ktorý sa chirurgicky upravil. Známky ischémie myokardu sa objavili niekoľko dní po operácii. V tejto súvislosti bol diagnostikovaný abnormálny pôvod ľavej koronárnej artérie v pľúcnej artérii, ktorý sa prejavil poklesom pľúcneho tlaku po uzavretí interatriálneho defektu.
Kľúčové slová: abnormálny koronárny pôvod, srdcové zlyhanie, ischémia myokardu, porucha medzikomorového septa
Abstrakt: Uvádzame prípadovú štúdiu 5-mesačného dieťaťa so srdcovým zlyhaním a ťažkou dystrofiou, u ktorého bola pôvodne diagnostikovaná veľká porucha medzikomorového septa (typ ostium secundum). Bola vykonaná chirurgická korekcia. Po niekoľkých dňoch sa prejavili príznaky ischémie myokardu. Diagnostikoval sa abnormálny ľavostranný koronárny pôvod z pľúcnej tepny, ktorý je teraz klinicky zrejmý z dôvodu poklesu tlaku v pľúcach po uzavretí interatriálnej defekty.
Kľúčové slová: abnormálny koronárny pôvod, srdcové zlyhanie, ischémia myokardu, porucha medzikomorového septa
Uvádzame prípad 5-mesačného kojenca, ktorý bol prevezený do nemocnice v podmienkach ťažkej dystrofie (hmotnosť 2 800 g vo veku 5 mesiacov) a známok srdcového zlyhania. Pri príjme bol celkový stav narušený, s polypnoou, stiahnutým vezikulárnym šelestom, bez pľúcneho potenia, periférnou saturáciou kyslíkom: 95%, fixným zdvojnásobením šumu II, ejekčným systolickým šelestom v pľúcnom zameraní, zvetraným bruchom a globulami, pečeňou s hmatateľným dolným okrajom 3 cm pod pobrežným okrajom.
Laboratórne testy vykonané na objasnenie významnej spomalenia rastu boli negatívne, nezistili sa žiadne infekčné, metabolické ani endokrinologické príčiny a karyotyp bol normálny.
Echokardiografia zistila jednoduchú vrodenú srdcovú chybu: rozsiahly defekt interatriálneho septa (DSA), typ ostium secundum, veľa rozšírených pravých dutín (pravá predsieň, pravá komora, pľúcna tepna), pľúcna hypertenzia (stredný tlak pľúc: 40 mmHg), porucha medzikomorového septa malý apikálny sval, mierna mitrálna regurgitácia (obrázok 1, 2).
postava 1. Transtorakálna echokardiografia vrcholová incidencia 4 komory: dilatácia priamych dutín, defekt medzikomorového septa typ ostium secundum. AD: pravá predsieň, VD: pravá komora, AS: ľavá predsieň, VS: ľavá komora.
Obrázok 2. Transtorakálna echokardiografia parasternálny výskyt krátka os: dilatácia pľúcnej artérie, pľúcna nedostatočnosť (v max protodiastolický 3,12 m/s).
Obrázok 3. Transtorakálna echokardiografia parasternálny výskyt krátka os: abnormálny pôvod ľavej koronárnej artérie. Ao: aorta, P: pľúcna, C: koronárna artéria.
Obrázok 4. Elektrokardiogram: smerom nadol zvýšený segment ST v ľavých prekordiáloch a symetrické negatívne T vlny v pravých prekordiáloch.
Za týchto podmienok bolo dieťa znovu preložené na službu kardiochirurgie. Bola vykonaná srdcová katetrizácia, ktorá potvrdila echokardiografické podozrenie na abnormálny pôvod ľavej koronárnej artérie v pľúcnej tepne (obrázok 5). Opäť podstúpil operáciu. Počas operácie bol pôvod ľavej koronárnej artérie pozorovaný pri rozdvojení pľúcnej artérie, zadnej, s pomerne dlhým spoločným kmeňom. Uskutočnila sa implantácia ľavej koronárnej artérie do aorty. Vývoj po liečbe bol dobrý a neskôr sa dosiahol dobrý prírastok hmotnosti. Echokardiografia ilustrovala nový pôvod ľavej koronárnej artérie v aorte (obrázok 6), absenciu skratu v interatriálnej septa a ľavú komoru sa vrátil k dobrej kontraktilite (obrázok 7); mitrálna regurgitácia bola mierna a pretrvával malý apikálny svalový defekt medzikomorového septa. Elektrokardiogram sa normalizoval (obrázok 8). Po 3 rokoch od intervencie je dieťa bez príznakov a má psychosomatický vývoj zodpovedajúci veku.
Obrázok 5. Koronárna angiografia: absencia pôvodu ľavej koronárnej artérie v aorte.
Obrázok 6. Koronárna angiografia: vizualizácia ľavej koronárnej artérie reinjekciou z pravej koronárnej artérie.
Obrázok 7. Transtorakálna echokardiografia parasternálny výskyt krátka os: vizualizácia správneho pôvodu ľavej koronárnej artérie v aorte.
Obrázok 8. Transtorakálna echokardiografia apikálna incidencia 4 komory: normálne rozmery ľavej komory, absencia defektu interatriálneho septa. AD: pravá predsieň, VD: pravá komora, AS: ľavá predsieň, VS: ľavá komora.
Obrázok 9. Elektrokardiogram: sínusový rytmus 103/minútu, bez patologických zmien repolarizácie.
Prípad demonštruje, že pľúcna hyperdebitída a pľúcna hypertenzia sekundárne k defektu medzikomorového septa zlepšujú alebo rušia krádež krvi z ľavej srdcovej tepny do pľúcnej tepny, čím „chránia“ dieťa pred typickými ischemickými následkami pre abnormálny pôvod ľavej srdcovej tepny. správna diagnóza. Uzavretie defektu interatriálneho septa s následným znížením pľúcneho tlaku vedie k demaskovaniu anomálie objavením sa ischemických znakov a symptómov.
Na záver možno povedať, že tie klinické stavy, ktoré sú spojené so zvýšenými pľúcnymi tlakmi, môžu znemožniť rozpoznanie abnormálneho pôvodu ľavej koronárnej artérie v pľúcnej tepne, bez ohľadu na to, či musí byť pôvod koronárnych artérií v echokardiografii výslovne uvedený alebo nie.
Bibliografia
1. MUDr. G. Paul Matherne, MUDr. D. Scott Lim. Vrodené anomálie koronárnych ciev a koreňa aorty. In Moss and Adams ’Heart disease in infants, children, and adolescents, Seventh edition. Eds: Hugh
d. Allen, MD, ScD (Hon), David J. Driscoll, MD, Robert E. Shaddy, MD,
Timothy F. Feltes, MD, Lippincott Williams & Wilkins, 2008, 703-715.
2. L. Grosse-Wortmann, T. Wenzel, H. H. Hevels-Guerich. Anomálny pôvod ľavej srdcovej tepny z pľúcnej tepny u predčasne narodeného dieťaťa so zachovanou funkciou ľavej komory. Pediatr Cardiol 27: 269-271, 2006.
3. Robert A Crowles, Walter a Berdon. Bland-White-Garlandov syndróm anomálnej ľavej srdcovej tepny pochádzajúci z pľúcnej tepny: historický prehľad. Pediatr Radiol 2007 37: 890-895.
4. Claire Irving, Christopher Wren. Asymptomatický anomálny pôvod ľavej koronárnej artérie z pľúcnej artérie. Pediatr cardiol 2009 30: 385-386.
5. V. T. Tsang, J. Stark. Vrodená fistula koronárnej artérie a anomálny pôvod ľavej srdcovej tepny z pľúcnej tepny. In Chirurgia pre vrodené srdcové chyby, tretie vydanie. Eds: Jaroslav F. Stark, Marc R. de Leval, Victor T. Tsang, Wiley, 2006, 612-617.