Addisonova choroba a spol

adrenálnej insuficiencie

Etiopatogenéza

Primárna nedostatočnosť nadobličiek: Addisonova choroba

Primárna nedostatočnosť nadobličiek je spôsobená poruchou funkcie nadobličiek, ktorá môže byť lokalizovaná alebo prítomná v súvislosti s generalizovaným ochorením. Na Addisonova choroba (80-90% primárnej adrenálnej insuficiencie) je jedna autoimunitná odpoveď so zničením nadobličkového kortikálneho tkaniva, v ktorom sú autoprotilátky často proti 17 alfa hydrolázy sú nasmerované. Mimochodom, slávnym pacientom tejto choroby bol John F. Kennedy.

Stále prichádzaj Metastáza karcinómu často s rakovinou pľúc, melanómom alebo karcinómom renálnych buniek. Tiež Infekčné choroby môže poškodiť nadobličkovú kôru. Dôležitú úlohu v tom zohráva napríklad tuberkulóza. Okrem týchto chronickejších foriem existujú aj akútne zlyhania kôry nadobličiek.

To je pre kliniku dôležité, ale obzvlášť populárne pri skúškach Waterhouse-Friderichsenov syndróm ako prejav hemoragického infarktu kôry nadobličiek ako súčasť meningokokovej infekcie. Ďalšie dôvody akútneho krvácania môžu tiež poškodiť nadobličkovú kôru, napríklad Marcumarova terapia, operačné komplikácie, trauma alebo sepsa.

Pri primárnej nedostatočnosti nadobličiek vedie deštrukcia tkaniva k a znížená dostupnosť všetkých hormónov nadobličiek: Mineralokortikoidy, glukokortikoidy a androgény. Organizmus sa snaží pôsobiť proti primárnej nedostatočnosti nadobličiek zvýšenými hladinami ACTH. ACTH vzniká z prekurzora proopiomelanokortínu, z ktorého sa okrem ACTH odštiepi aj hormón stimulujúci melanocyty (ten spôsobuje hyperpigmentáciu) a endorfíny.

Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek

Sekundárne poškodenie hlavne odkazuj na jeden Nedostatok ACTH, spôsobené nedostatkom nervových riadiacich orgánov (hypofýza alebo hypotalamus) alebo dlhodobou liečbou kortikosteroidmi. Pretože sekrécia mineralokortikoidov je riadená hlavne systémom RAA, ich dostupnosť tu nie je obmedzená. Existuje iba pokles kortizolu a androgénov.

Obrázok: „Patologické nálezy kompatibilné so syndrómom Friderichsen Waterhouse: Pacient C“ autor Openi. Licencia: CC BY 2.5

poliklinika

Addisonova kríza alebo latentná?

Obrázok: „Klasická hyperpigmentácia Addisonovej choroby“ od FlatOut. Licencia: CC0 1.0

Hlavnými príznakmi adrenálnej nedostatočnosti sú slabosť, Hyperpigmentácia, Chudnutie, dehydratácia a hypotenzia.

Rozsah príznakov je široký a závisí od stupňa zničenia kôry nadobličiek. Možné sú všetky štádia, od latentnej adrenálnej insuficiencie bez príznakov až po endokrinnú kómu. Ohrození sú predovšetkým ľudia so skrytou (a neznámou) nedostatočnosťou nadobličiek.

Určite Stresové faktory môže dôjsť k akútnej dekompenzácii hormonálnej situácie: Addisonova kríza. Okrem vyššie uvedených príznakov sa vyskytujú rôzne akútne príznaky: Desikkóza, šoková hypotenzia, pseudoperitonitída, hnačka a zvracanie, hypoglykémia S metabolická acidóza a neskôr jeden Delírium alebo aj to endokrinná kóma.

Diagnóza

Stanovenie ACTH a stimulačný test pri adrenálnej insuficiencii

Po prvé, má zmysel používať Obsah ACTH v plazme na určenie. U M. Addisona sa to klasicky zvyšuje kompenzačným úsilím regulačných slučiek. Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek je podľa definície spojená so zníženou plazmatickou hladinou ACTH. Rovnako nedochádza k zvýšeniu množstva ACTH spôsobeného CRH test možné (nedostatok stimulácie).

Ďalej ACTH test aplikovaný. Priebeh hladiny sérového kortizolu sa pozoruje pred a po podaní ACTH. V súlade s patofyziologickými úvahami nemôže dôjsť po primárnej adrenálnej insuficiencii k zvýšeniu kortizolu po stimulácii ACTH. Ak existuje sekundárna nedostatočnosť nadobličiek, je stále možná stimulácia prostredníctvom ACTH a pozoruje sa zvýšená hladina kortizolu.

K dispozícii je ďalšie etiologické objasnenie zobrazovacie postupy ukázať možné štrukturálne poškodenie nadobličiek a vyhľadať autoprotilátky pri Addisonovej chorobe.

Je tiež užitočné vziať do úvahy hladinu elektrolytu: Hyperkaliémia a Hyponatrémia sa môžu vyskytnúť so zníženým účinkom aldosterónu. Tiež jeden Hyperkalcémia môže vyniknúť (stále nejasná).

Ďalším laboratórnym nálezom môže byť a Eozinofília demonštrovať.

Diferenciálne diagnózy

Klinický obraz adrenálnej insuficiencie môže byť dosť nešpecifický. Človek musí myslieť na ďalšie dôvody chudnutia alebo slabosti. Rovnako by malo brušné choroby, je potrebné vziať do úvahy hnačku, zvracanie alebo zápal pobrušnice. V prípade nerovnováh elektrolytov, najmä akýchkoľvek Vedľajšie účinky liekov byť považovaný. Ak dôjde k Addisonovej kríze, odporúča sa celá diferenciálna diagnostika šoku alebo akútneho brucha, ktorá sa musí vykonávať systematicky.

terapia

Individuálna substitučná liečba adrenálnej insuficiencie

Princíp je: Je potrebné kompenzovať nedostatok hormónov. Slučky hormonálnej kontroly sú dosť zložité. Fyziologické hladiny hormónov sa často musia prispôsobiť rôznym situáciám a musia sa veľmi líšiť. So zvýšenou hladinou kortizolu sú spojené najmä infekcie, operácie a iné fyzické kmene. Aby pacienti mohli dostávať adekvátnu hormonálnu substitúciu, je nevyhnutnou súčasťou koncepcie terapie rozsiahle školenie.

Nasledujúce substitúcie sú užitočné:

  • Glukokortikoidy sa má podávať počas dňa podľa fyziologického vylučovania, s najvyššou dennou dávkou padajúcou skoro ráno. Denná dávka sa pohybuje okolo 15-25 mg Hydrokortizón, sa má vyberať individuálne a malo by sa pravidelne hodnotiť.
  • O Nedostatok minerálnych kortikosteroidov má 9a fluórokortizón dokázané. Aj tu sa denná potreba líši podľa veku postihnutého človeka a je tiež rozdelená do 2 - 3 denných dávok. Správne dávkovanie je možné určiť pomocou laboratórnych kontrol elektrolytov a normalizovaného tlaku krvi (tiež za ortostatických podmienok).
  • Každý Stresujúca situácia Vyžaduje si okamžitú úpravu dávky hydrokortizónu, t. J. Denná dávka sa musí zvýšiť 3 až 5-krát. V prípade komplikácií (napr. Zvracanie) sa musí parenterálne podať účinný glukokortikoid.
  • Existuje u žien Strata libida, môže dar Dehydroepiandrosterón byť súdený.

The Addisonova kríza je lekárska pohotovosť a vyžaduje si urgentnú liečbu. Na zistenie aktuálneho zdravotného stavu je potrebné rýchlo odobrať zodpovedajúce vzorky krvi. Po tom, vypočítaná dávka NaCl, glukózy a Hydrokortizón o. Odporúča sa dôkladné sledovanie pacienta.

  • NaCl a glukóza upravujú nedostatky a súčasne pôsobia proti hypovolémii. Kompenzáciu nedostatku sodíka je potrebné robiť pomaly, aby sa znížilo riziko a centrálna pontínová myelinolýza aby to bolo nízke.

  • Hydrokortizón sa podáva najskôr ako bolus (100 mg i.v.) a potom kontinuálnou infúziou (200 mg/24 h).

Aby mohli byť postihnutí okamžite schopní reagovať na Addisonovu krízu, musia mať vždy pri sebe pohotovostné lieky. Patria sem napríklad čapíky prednizolónu. Je tiež užitočné mať so sebou núdzový preukaz.

Populárne skúškové otázky o nedostatočnosti nadobličiek

Riešenia nájdete pod odkazmi.

1. Ktorý nález je najmenej vhodný pre klinický obraz Addisonovej choroby?

  1. Hyponatrémia
  2. Hyperkaliémia
  3. hypertenzia
  4. Hypoglykémia
  5. Hyperkalcémia

2. Ktorý z nasledujúcich príznakov zodpovedá primárnej nedostatočnosti nadobličiek menej ako sekundárna forma?

  1. Hyperpigmentácia kože
  2. Hypotenzia
  3. Nevoľnosť a silné bolesti brucha
  4. Desikkóza
  5. Adynamia

3. 40-ročný pacient prichádza do nemocnice so závratmi a bolesťami hlavy. Uvádza, že došlo k nárastu bolesti hlavy. Medzi tým mala tiež pocit závodenia a búšenia srdca. Nevyskytlo sa žiadne zvracanie ani hnačka. Nedávno prešla vo svojom osobnom prostredí veľmi stresujúcou situáciou a počas tejto doby vypila viac alkoholu. Nájdete opáleného pacienta s miernou nadváhou so začervenanou tvárou. Krvný tlak je hypertonický a srdcová frekvencia je tachykardiálna. V laboratórnej diagnostike sa zistí, že draslík je výrazne nižší na 2,8 mmol/l. Zvyšuje sa hladina cukru v krvi.

Ktorá z diagnóz je najmenej pravdepodobná?

  1. Feochromocytóm
  2. Cushingov syndróm
  3. M. Addison
  4. Stenóza renálnej artérie
  5. Connov syndróm

Zdroje a pokyny týkajúce sa nedostatočnosti nadobličiek

Pokyny S1 pre adrenálnu insuficienciu nemeckých spoločností pre endokrinológiu a detskú a adolescentnú medicínu. In: AWMF online (od: 01.01.2010 (v revízii), platné do 31.01.2015)

Herold, G. a kolegovia, Internal Medicine, 2015