Adenóm hypofýzy

Adenóm hypofýzy je jedným z najbežnejších nádorov nachádzajúcich sa v hypofýze. V závislosti od lokalizácie adenómu (v prednom laloku alebo v zadnom laloku) môže byť sprevádzaný rôznymi klinickými prejavmi v súlade s vylučovanými hormónmi.

adenóm hypofýzy

V závislosti od veľkosti sa adenómy hypofýzy delia na microadenoame (veľkosť menej ako 1 cm) a makroadenómy (najčastejšie diagnostikovaný viac ako 1 cm), druhý je sprevádzaný špecifické klinické prejavy:

  • amenorea (nedostatok menštruácie) - galaktorea (vylučovanie mlieka v prsníku) pri prolaktinóme,
  • gigantizmus (akromegália) v adenóme vylučujúcom rastový hormón (GH),
  • Cushingov syndróm v prípade sekrécie ACTH,
  • prejavy v dôsledku invázneho syndrómu v okolitých tkanivách (bolesť hlavy - v dôsledku intrakraniálnej hypertenzie, poruchy videnia, rinolecoria - nazálna eliminácia mozgovomiechového moku atď.).

Nie je vylúčené, že v prípade mikroadenómov sú najčastejšie klinické prejavy väčšinou dané vylučovanými hormónmi, a nie ich expanziou v okolitom tkanive.

Najbežnejšie adenómy hypofýzy sú tie, ktoré vylučujú prolaktín a rastový hormón a sú sprevádzané aj špecifickými klinickými prejavmi, ktoré pacienta znepokojujú a spôsobujú mu návštevu špecialistu.

Len čo sa stanoví včasná diagnóza adenómu hypofýzy zhrnutím neurologických, neuro-rádiologických a neuro-oftalmologických prejavov, pacient bude mať prospech z včasnej a adekvátnej liečby (chirurgickej alebo lekárskej v závislosti na osobitosti každého prípadu), ktorá určí dobré zotavenie a dobrá prognóza pre pacienta.

Pojmy anatómia - hypofýza

hypofýza je súčasťou žľazy endokrinného systému, ktorá v tomto ohľade zaujíma jedno z najdôležitejších miest vďaka svojej kontrole nad pohlavnými žľazami (vaječníky a semenníky), kôrou nadobličiek a štítnou žľazou pozitívnou alebo negatívnou spätnou väzbou (kontrolný systém).

Pokiaľ ide o umiestnenie tejto žľazy, nachádza sa v tureckom sedle sfénoidnej kosti (kosť, ktorá je súčasťou lebky) a komunikuje s hypotalamom cez hypotalamo-hypofyzárnu tyč. Pokiaľ ide o anatómiu tejto žľazy, nachádzajú sa na jej úrovni dva laloky: jeden predný a jeden zadný.

Predný lalok hypofýzy vylučuje množstvo šesť hormónov:

  • GH (rastový hormón) = hypofýzou vylučovaný polypeptidový hormón, ktorý pôsobí hlavne na rast a metabolizmus;
  • PRL (prolaktín) = polypeptidový hormón, ktorého sekrécia sa zvyšuje počas laktácie, stimulujúc vylučovanie mlieka mliečnej žľazy;
  • LH (luteinizačný hormón) = hypofýzový gonadotropín s úlohou stimulovať pohlavné žľazy;
  • FSH (folikuly stimulujúci hormón) = hypofýzový gonadotropín s úlohou stimulovať pohlavné žľazy;
  • TSH (tyreotropín) = hormón hypofýzy s úlohou pri riadení funkcie štítnej žľazy;
  • ACTH (adrenokortikotropín) = hormón hypofýzy s úlohou regulovať kortikosekrečnú funkciu nadobličiek.

Zadný lalok hypofýzy nevylučuje žiadne hormóny, jeho hlavnou úlohou je ukladanie antidiuretického hormónu a oxytocínu vylučovaného hypotalamom.

Nádory hypofýzy

Hypoxické nádory majú incidenciu 6 - 18%, môžu sa vyvinúť v akomkoľvek veku, najmä v prednom laloku hypofýzy. Nie všetky nádory sú výlučne adenómy, môžu byť klasifikátor takže:

1. adenómy hypofýzy;
2. kraniofaryngiómy;
3. nádory slnečníkovej oblasti:

  • meningióm;
  • gliómy optického nervu;
  • sarkómy sfenoidného krídla;
  • metastatické nádory.

Adenóm hypofýzy

5. Podľa Hardyho evolučnej klasifikácie

  • etapa I: zapuzdrený mikroadenóm;
  • stupeň II: zapuzdrený makroadenóm;
  • stupeň III: makroadenóm s lokálnou inváziou;
  • satdiul IV: makroadenóm s difúznou inváziou.

6. V závislosti od prípony:
  • supraselară;
  • infraselară;
  • paraselară.

Klinické prejavy adenómu hypofýzy

I. Syndróm nádoru hypofýzy

Zahŕňa tri typy udalostí:

  • Neurologické prejavy;
  • Neuro-oftalmologické prejavy;
  • Neuro-rádiologické prejavy.

1. Neurologické prejavy najbežnejšie sú:
  • Bolesť hlavy, ku ktorej dochádza v dôsledku tlaku na tvrdú penu a eróziu kostí s bitemporálnym, čelným alebo retroorbitálnym charakterom; spočiatku ustupuje obvyklým analgetikám.
  • Vynikajúce rozšírenie adenómov produkuje hypotalamické príznaky, ako sú: kolísanie teploty, hyperfágia (nadmerný príjem potravy), zmeny nictemerálneho rytmu, emočné poruchy, vnútorný hydrocefalus, poruchy správania, kŕče.
  • Bočná expanzia určuje jeho stlačenie, ktoré pôsobí na nervy III, IV, VI prechádzajúce cez kavernózny sínus, obrnu nervov s diplopiou.
  • Horná expanzia je určená inváziou sfénoidnej kosti sprevádzanou alebo nie rinolichoreou (externalizácia mozgovomiechového moku do nosovej dutiny).

2. Neuro-oftalmologické prejavy predstavované zmenami v zornom poli a ptózou očných viečok v dôsledku bežnej obrny okulomotorického nervu.

3. Neuro-rádiologické prejavy je identifikovaný nasledujúcimi zobrazovacími vyšetrovaniami:

  • Rádiografia tureckého sedla ukazuje nafúknutie sedla, miestnu eróziu dna sedla, kalcifikáciu sedla;
  • Počítačová tomografia umožňuje identifikáciu supra a extraselárneho rozšírenia ako „prázdneho sella“;
  • Nukleárna magnetická rezonancia umožňuje sledovanie malých nádorov pri liečbe;
  • PET s aminokyselinami značenými C11 a agonistami dopamínu značenými 11-C alebo 18F-2-deoxyglukózou.

II. Endokrinný syndróm

Líši sa v závislosti od ovplyvnenej hormonálnej sekrécie, pre každú z nich existujú špecifické zmeny:

1. Hypersekrécia rastového hormónu určuje vzhľad akromegália.
Ak dôjde k nadmernej sekrécii rastového hormónu pred pubertou, dôjde k gigantizmu, ktorý sa prejaví prehnaným nárastom postavy. Zároveň sa z dôvodu hypogonadizmu zabráni uzavretiu rastových chrupaviek. Ak sa hypersekrécia rastového hormónu prejaví postpubertálne, dôjde k mnohým klinickým zmenám, ale hlavne k neúmernému rastu a dysmorfii končatín.

Akromegalická fácia sa vyskytuje u približne 98-100% týchto pacientov, čo sa vyznačuje:

  • Zvýšenie veľkosti nosa;
  • Zvýšenie objemu pier;
  • Makroglosia (zväčšenie objemu jazyka);
  • Progantizmus;
  • Vzhľad čelných nárazov.

Čo sa týka končí, ruky a nohy nadobúdajú čalúnený vzhľad so zväčšením obvodu, ale aj dĺžky. Pacienti s adenómom hypofýzy sa sťažujú na potrebu zmeny veľkosti krúžkov, tyčinky, ale aj na zvýšenie počtu topánok.

Čo sa týka koža, zahusťuje sa v dôsledku hromadenia glykozaminoglykánov a kyseliny hyalurónovej v dermis. Na vrchole sa objaví charakteristický kožný záhyb = cutis verticis girata. Rast VLASY zrýchľuje sa a u žien sa vyskytuje hirzutizmus (nadmerné ochlpenie), ktorý sa prejavuje najmä pri ochlpení na predlaktiach a lýtkach. Sekretárska kapacita a mazové žľazy je zvýšené, čo spôsobuje nepríjemné zápachové potenie.

Na úrovni obličiek, v dôsledku hyperkalciúrie sú obličkové kamene bežné.
Na gastrointestinálnej úrovni, kvôli megadolicocolonu je zápcha častá.
Znížená glukózová tolerancia alebo je častá prítomnosť cukrovky.

2. prolaktinóm má ako hlavné klinické prejavy syndróm amenorey - galaktorea, neplodnosť u žien, neplodnosť a impotencia u mužov.

Liečba adenómu hypofýzy

1. Chirurgická liečba adenómu hypofýzy

Liečbu predstavuje transfenoidná/translabiálna mikrochirurgia s mierou úspešnosti 90% u mikroadenómov hypofýzy; alternatívou mikrochirurgie je kraniotómia, najmä v prípade makroadenómov.

Hlavné pooperačné komplikácie sú:

  • prechodný diabetes insipidus;
  • prechodný syndróm nedostatočnej sekrécie ADH;
  • hlavné komplikácie: meningitída, strata mozgovomiechového moku;
  • hypopituitarizmus, ktorý si vyžaduje substitučnú liečbu.