Adenóm hypofýzy Endokrinologický sprievodca chorobami
Adenóm hypofýzy je benígny nádor pochádzajúci z buniek hypofýzy. Adenóm môže byť sekrečný alebo nesekrečný, intraselárne hojenie alebo s supra- alebo paraselárnym rozšírením a prejavuje sa hypersekrečnými syndrómami tropických hormónov (GH - rastový hormón, ACTH pilulky - kortikotropný hormón, TSH hojenie - tyreotropný hormón, PRL - prolaktín, LH) - luteinizačný hormón, FSH - folikulostimulačný hormón), endokrinné komplikácie (hypopituitarizmus, cukrovka) alebo neurologické (optochiasmatický syndróm, intrakraniálna hypertenzia, lézie hlavových nervov v kavernóznom sine).
Asi 5 - 10% populácie má nevylučujúce adenómy hypofýzy, ktoré sa objavia na základe vyšetrovania uskutočneného za iným účelom a ktoré sa nazývajú incidentalomy; nevyžadujú terapeutický zásah (liečivý alebo chirurgický), ale je potrebné ich iba dodržiavať.
Anatomofyziologický posilňovač
Hypofýza je endokrinná žľaza nachádzajúca sa v spodnej časti mozgu, zozadu od optického chiasmu, v depresii sfénoidnej kosti nazývanej turecké sedlo (sella turcica). Je pokrytá tobolkou spojivového tkaniva pochádzajúcou z dura mater - nebeskej bránice, do ktorej preniká iba kmeň hypofýzy. Hypofýza je organizovaná do 2 štruktúr: predná hypofýza (adenohypofýza) - ktorá syntetizuje tropické hormóny hypofýzy (GH, ACTH, FSH, LH, TRH, PRL) a zadná hypofýza (neurohypofýza) - kde sú uložené oxytocín a arginín vazopresín (hormón ADHetic). ) syntetizované v supraoptických a paraventrikulárnych jadrách hypotalamu. Hypofýza má zložité vaskulonervózne spojenia s hypotalamom, s ktorým je spojená hypofýzovým kmeňom.
Existuje niekoľko kritérií na klasifikáciu nádorov hypofýzy:
> v závislosti od farbiva: chromofóbne, chromofilné (acidofilné alebo bazofilné)
> v závislosti na imunocytochémii: PAS (-) pre adenómy vylučujúce peptidové hormóny (GH, PRL, ACTH) alebo PAS (+) pre adenómy vylučujúce hormóny glykoproteíny (TSH, LH, FSH)
> funkčné, v závislosti od vylučovaného hormónu: tyreotropinóm (adenóm vylučujúci TSH, ktorý vedie k hypertyreóze), kortikotropinóm (adenóm vylučujúci ACTH, ktorý spôsobuje Cushingovu chorobu), somatotropinóm (adenóm vylučujúci GH, príčina gigantizmu alebo akromegálie, v závislosti od veku, v ktorom sa vyvinie), prolaktinóm (adenóm vylučujúci PRL, vedúci k syndrómu amenorey-galaktorey) a gonadotropinóm (adenóm vylučujúci FSH a/alebo LH), zmiešané nádory (napr. somatomamotropinóm - nadmerná sekrécia GH a PRL, Nelsonov syndróm - nadmerná sekrécia POMC, MSH a ACTH) alebo nevylučujúce adenómy.
> v závislosti od veľkosti: mikroadenóm (menej ako 1 cm) alebo makroadenóm (viac ako 1 cm)
> rádiologické: používa sa stagingový systém Hardy - stupeň I (zapuzdrený makroadenóm), stupeň II (zapuzdrený makroadenóm), stupeň III (makroadenóm s lokalizovanou inváziou), stupeň IV (makroadenóm s difúznou inváziou).
Klinický obraz adenómu hypofýzy zahŕňa prvky súvisiace s:
i) hypersekrécia tropných hormónov hypofýzy - hypertyreóza (kvôli hypersekrécii TSH), akromegália/gigantizmus (kvôli hypersekrécii GH), Cushingova choroba (kvôli hypersekrécii ACTH), syndróm amenorea-galaktorea (kvôli hypersekrécii PRL)
ii) syndróm kompresívneho nádoru - veľký adenóm môže spôsobiť kompresné lézie vaskulonervóznych prvkov v kavernóznom sínuse (vnútorná krčná tepna, hlavové nervy), hypotalamo-hypofyzárne spojenia (vedúce k syndrómu izolácie/hypofýzy, charakterizované hyperprolaktinémiou) diabetes insipidus) alebo dokonca hypotalamu, optochiasmatický syndróm (oslabením vaskularizácie a nervových vlákien v optickom chiasme, spočiatku v dolnej strednej rovine, klinicky vyjadrené superotemporálnou kvadranopsiou, neskoršími a laterálnymi vláknami, keď dôjde k bitemporálnej hemianopsii; môže dôjsť k progresii nádoru. dokonca slepota), bolesti hlavy alebo intrakraniálna hypertenzia.
iii) nedostatočnosť hypofýzy - je tiež dôsledkom syndrómu kompresívneho nádoru, ktorý spôsobuje deštrukciu normálnych buniek hypofýzy s prejavom hormonálneho deficitu, niekedy pluritropného (panhypopituitarizmus).
iv) komplikácie - diabetes mellitus (pri akromegálii a Cushingovej chorobe), rinorea CSF (rhinoliquoree), parazelárne lézie hlavových nervov v kavernóznom sínuse (III, IV, VI, oftalmologické a maxilárne vetvy V nervu), temporálna epilepsia.
> Testy tropných hormónov hypofýzy - bazálne testy (vykazujúce vysoké hodnoty) a dynamické (chýbajúca odpoveď na inhibičné testy)
> neuroimagingové vyšetrenia: profilové röntgenové vyšetrenie lebky môže ukazovať zväčšenú tureckú kosť s dvojitým obrysom, stenčením štvorstrannej čepele a eróziou kostí, CT a MRI (podľa výberu) zvýrazňujú tvorbu nádoru
> rádiologického aspektu zväčšeného morčacieho sedla: konštitučný, syndróm prázdneho moriaka sedlého (prázdna sella - keď je sedlo obsadené meningeálnym divertikulom plným mozgovomiechového moku), karotické aneuryzmy, arachnoidálne alebo dermoidné cysty, iné nádory (gliómy, memingiómy, kraniofarygioma).
> hyperprolaktinémia: môže byť funkčná (u matiek, ktoré dojčia alebo používajú dojiace prístroje, a u žien liečených liekmi, ktoré spôsobujú hyperPRL - estrogény, neuroleptiká v triede antagonistov dopamínu, antidepresíva v triede serotonergných agonistov, metoklopramid, metyldopa) alebo v rámci syndrómu hypofýzy - v oboch situáciách sú hodnoty PRL mierne vysoké (medzi 20 a 100 ng/ml) v porovnaní s adenómmi hypofýzy vylučujúcimi PRL, keď hodnoty presahujú 100-200 ng/ml a môžu dosiahnuť až 10 000 ng/ml.
> hypersekrečné syndrómy tropov hypofýzy: hypertyreóza, Cushingov syndróm, konštitučný akromegaloid, melanoderma.
> nedostatočnosť hypofýzy: robí sa to s primárnou žľazovou nedostatočnosťou (primárna hypotyreóza, Addisonova choroba, nedostatočnosť vaječníkov) - pri hypofýzovej nedostatočnosti sú hormóny nízke, zatiaľ čo pri primárnej žľazovej nedostatočnosti (štítna žľaza, nadobličky, pohlavná žľaza) sú zvýšené hypofýzové tropy negatívna spätná väzba generovaná nízkymi koncentráciami cieľových hormónov (hormóny štítnej žľazy, kortizol, testosterón, estrogén).
TIREOTROPINOMUL alebo tyreotropný adenóm hypofýzy je najvzácnejší nádor hypofýzy (1%) a vyznačuje sa autonómnou hypersekréciou TSH, ktorá vyvoláva hypertyroidizmus (so zvýšeným TSH na rozdiel od primárneho hypertyreoidizmu, keď je TSH potlačený zvýšenou koncentráciou hormónov štítnej žľazy) . Klinicky sa u pacienta vyskytujú príznaky tyreotoxikózy - jemná, vlhká, teplá pokožka, zrýchlený prechod črevom, búšenie srdca, podráždenosť, nervozita, únik mozgu, únava, dýchavičnosť, tremor končatín. EKG môže vykazovať supraventrikulárnu tachyarytmiu (sínusová tachykardia, fibrilácia predsiení). Diagnóza je založená na bazálnych (zvýšenie TSH, zvýšenie T3 a T4) a dynamických hormónov (nedostatok odpovede TSH na stimuláciu TRH) a na dôkaze tvorby nádoru hypofýzy. Diferenciálna diagnostika sa robí s primárnou hypertyreózou (TSH), rezistenciou hypofýzy na hormóny štítnej žľazy, všeobecnou rezistenciou na hormóny štítnej žľazy (Refetoffov syndróm). Liečba podľa výberu je chirurgicky spojená s rádioterapiou, ale môže sa použiť aj oktreotid (somatostatín s inhibičným účinkom na GH aj TSH).
GONADOTROPINOMUL alebo gonadotropný adenóm je pomerne častý a má hlavné znaky blokovania funkcie gonád zmenou pulzujúcej sekrécie LH a FSH. Hypogonadizmus môže viesť k zníženiu libida, strate ochlpenia podpazušia a neplodnosti (u oboch pohlaví), erektilnej dysfunkcii u mužov, amenoree a nedostatočnému vývoju prsníkov u žien. Sérová koncentrácia FSH a LH nie je príliš užitočná, diagnóza sa stanovuje na základe imunocytochémie tumoru a koncentrácie gonadotropínu v CSF. Liečba je chirurgická.